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眼眶淀粉样变性
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[[眼眶淀粉样变性]](orbital amyloidosis)可发生于[[眼眶]][[泪腺]]区、[[眼睑]]和[[结膜]]组织内,是一种[[淀粉样蛋白沉积]]所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、[[上睑下垂]]、[[眼球运动障碍]]、眼眶[[出血]](自发性)和[[视力]]下降等。 ==眼眶淀粉样变性的病因== (一)发病原因 原因未明,此病变是一种[[浆细胞]]参与的病变,可能与机体免疫[[功能障碍]]有关,有部分病例继发于长期的[[眼部感染]]及[[慢性炎症]]、[[血管炎]]、海绵状血管病等。部分病例继发于[[骨髓瘤]](多发性)、[[巨球蛋白血症]]、[[B细胞]]性恶性[[淋巴瘤]]等。 (二)发病机制 发病机制不明,不管是继发或[[原发性]][[淀粉样变性]],浆细胞均参与病变的过程,故可能与机体的[[免疫功能障碍]]有关。部分病例有一定的家族倾向,说明与[[遗传]]有关。[[蛋白]][[免疫电泳]]中的[[IgM]]高峰值提示巨球蛋白血症。 ==眼眶淀粉样变性的症状== [[原发性]][[淀粉]]样变是常见的类型,眼部病变是全身[[淀粉样变性]]的一部分,即[[结膜]]、[[眼眶]]和其他的[[解剖]]部位如[[皮肤]]、咽、[[支气管]]分支、[[心脏]]、[[肝脏]]、[[肾脏]]、[[肌肉]]、[[神经]]和[[血管]]等处有[[淀粉样蛋白]]沉着,产生病变;当心脏受累时引起[[心衰]],舌受侵犯时舌变肥大,使[[吞咽]]、说话困难;[[肠病]]变导致肠蠕动和吸收[[功能障碍]]。[[眼睑]]淀粉样蛋白沉着时,表现为皮肤有蜡黄色[[结节]],因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱,眼睑因轻微[[外伤]]便可[[出血]]。眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关,局限在结膜、[[泪腺]]和眼眶的病变,而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变,在这些病例中,全身进行淀粉样变性的检查,其结果往往阴性。 局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见,一般淀粉样蛋白先沉积在结膜,再沿血管周围向后蔓延到[[筋膜]]囊和眼眶。最典型的病变是[[淀粉样蛋白沉积]]在上、下穹隆结膜和结膜下组织,[[上睑板]]、[[上睑提肌]][[肌腱]]、肌肉和[[Müller肌]],使上睑增厚肥大,引起[[上睑下垂]]。如翻开眼睑,可见脆而易出血的实体[[赘生物]]。淀粉样蛋白沉积在泪腺使[[泪腺肿大]],侵犯肌肉使[[眼外肌]]肥大,[[眼球]]活动受限,如多条眼外肌受累可能导致冻结眼(frozen globe)。[[巩膜]]和[[视神经周]]围受侵犯,可能影响视功能,还可侵犯眼眶其他组织,引起[[眼球突出]]、眼眶出血等。肿块可压迫眶骨产生[[眼眶骨]]质压迫性吸收,但没有[[骨质破坏]]。 [[继发性]]淀粉样变性主要由[[感染]]和[[炎症]]慢性刺激所致,参与炎症过程的[[浆细胞]]可能与淀粉样蛋白沉着有关。[[结核]]、[[类风湿性关节炎]]、[[麻风]]和[[骨髓炎]]等引起淀粉样蛋白在肝脏、肾脏、[[脾脏]]和[[肾上腺]]等实质器官沉着;也可以累及双眼睑,但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎症或感染引起局部的淀粉样蛋白沉积少见,如结、[[角膜]]慢性[[发炎]]、感染有时导致结角膜淀粉样蛋白沉着,但眼眶内沉着非常罕见。 系统性浆细胞[[增生]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[巨球蛋白血症]]和[[B细胞]]性[[淋巴瘤]]可能由于[[免疫球蛋白]]片断的过渡合成而导致淀粉样蛋白在眼眶内沉着;淀粉样变性也被视为老年化的一部分,[[尸检]]发现老年人常有淀粉样变性。 [[CT]]检查可显示眶内泪腺区实性占位性病变,病变形状不规则,密度不均匀部分伴有[[钙化]]。 眼睑皮肤蜡黄肿块,穹隆结膜有硬脆、易出血的赘生物具有诊断价值。CT检查发现泪腺肿大,眼外肌增粗或眶内、眶前段软组织肿块影,间或可见斑点状钙化,能判断病变的范围、大小与位置,但不能确定病变的性质。要明确诊断,需作[[组织病理学]]检查,对浆细胞病变者要作[[蛋白]][[免疫电泳]],怀疑多发性骨髓瘤患者应收集24h尿作Bence-Jones蛋白检查。如考虑浆细胞[[骨髓瘤]]应作[[骨髓检查]],蛋白免疫电泳中的[[IgM]]高峰值提示巨球蛋白血症。 ==眼眶淀粉样变性的诊断== ===眼眶淀粉样变性的检查化验=== 1.尿液检查 尿Bence-Jones[[蛋白]]检查和蛋白[[免疫电泳]]检查,以排除[[浆细胞]]病变和[[多发性骨髓瘤]]。 2.[[组织病理学]]检查 [[淀粉样变性]]是一种无细胞、透明的无定形物质沉着,引起[[异物肉芽肿]]反应。在常规HE[[染色]]中,无定形物质多沿[[血管]]周围分布,表现为[[嗜酸性]],在整个病变中可见[[成纤维细胞]]和炎性细胞,其中大部分是浆细胞(图3),也可见具有特征性的[[多核]]异物组织细胞散在于病变区或分布于[[淀粉样蛋白]]沉着区的边缘。在嗜酸性物质团块内,偶见[[淋巴]]样[[滤泡]]。淀粉样蛋白在PAS、[[刚果红]]、[[甲紫]]和[[硫黄]]素T染色呈阳性,用[[偏振光显微镜]]显示双折射和二色性。[[电子显微镜]]查见淀粉样蛋白是无周期、无分支的细[[纤维]]。 淀粉样蛋白的[[化学]]组成因病变不同而异,合成淀粉样蛋白的原料来自[[血液循环]]或局部的蛋白,自发地融合成β折片[[构型]],将蛋白转化为纤维。其染色特性纯属纤维僵硬和皱褶构型所致。β折片存在于所有的[[淀粉]][[变性]]病变中,故有作者建议将此病改名为β纤维病。蛋白AL存在于[[原发性]]全身淀粉变性、多发性骨髓瘤的患者中,可能与[[眼睑]]、[[玻璃体]]淀粉样蛋白沉着有关;在原发性局限性[[眼眶]]病变中,也是主要蛋白。化学分析显示蛋白AL代表λ和κ[[免疫球蛋白]][[轻链]]N末端片断或全部的轻链。蛋白[[AA]]存在于[[继发性]]淀粉样变性的患者中,它是一组异型蛋白,在轻链N末端有9个[[氨基酸]]的普通序列,蛋白AA和蛋白SAA存在着[[免疫]][[交叉反应]],蛋白AA似乎是血液循环中蛋白SAA的[[降解产物]]。正常情况下蛋白SAA含量低,在[[慢性炎症]]和[[感染]]过程中因应急反应而明显升高。 其他从淀粉样蛋白分离出来的[[纤维蛋白]]为:蛋白[[AFP]],存在于有一定家族[[遗传]]倾向的患者中;蛋白AEt与APUD[[肿瘤]]有关;蛋白AP存在于淀粉样蛋白沉着的全部患者中,与PAS淀粉蛋白染色有关。 [[CT]]检查:发现[[泪腺肿大]],[[眼外肌]]增粗或眶内、眶前段软组织肿块影,间或可见斑点状[[钙化]]。 ===眼眶淀粉样变性的鉴别诊断=== 若要与[[多发性骨髓瘤]]和[[巨球蛋白血症]]鉴别,则要作尿Bence-Jones[[蛋白]]检查和蛋白[[免疫电泳]]检查,同时注意全身其他器官有无[[淀粉样变性]]改变。 ==眼眶淀粉样变性的并发症== 眼肌肥大、[[眼球运动障碍]]等。 ==眼眶淀粉样变性的西医治疗== [[原发性]]病变,可采用[[皮质]]激素治疗。[[继发性]]病变,根据原始病变的不同而采用不同的[[对因治疗]]方案。对于局限或影响眼部功能的病变应手术切除,但术后容易复发,全部切除手术难度大。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶淀粉样变性,眼眶淀粉样变性症状_什么是眼眶淀粉样变性_眼眶淀粉样变性的治疗方法_眼眶淀粉样变性怎么办_医学百科" metak="眼眶淀粉样变性,眼眶淀粉样变性治疗方法,眼眶淀粉样变性的原因,眼眶淀粉样变性吃什么好,眼眶淀粉样变性症状,眼眶淀粉样变性诊断" metad="医学百科眼眶淀粉样变性条目介绍什么是眼眶淀粉样变性,眼眶淀粉样变性有什么症状,眼眶淀粉样变性吃什么好,如何治疗眼眶淀粉样变性等。眼眶淀粉样变性(orbital amyloidosis)可发生..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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