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皮肤肌肉增厚、纤维化
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[[皮肤肌肉增厚、纤维化]]常见于硬皮症。硬皮症是一种原因不明的[[自身免疫性疾病]],以[[皮肤]][[水肿]]苍白或淡红,继之[[皮肤干燥]]、光滑、增厚、变硬、变薄、[[毛发脱落]],指端及[[关节]]处易出现顽固性[[溃疡]]等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分,前者局限于皮肤和[[肌肉]]损害,后者除此之外,尚累及[[内脏]]。[[硬皮病]]发病年龄以20~50岁见,女性多于男性。局限性者预后良好,系统性者,一旦肺、心、肾受累,病情迅速恶化,预后较差。硬皮病属[[中医]]的“[[肌痹]]”、“[[皮痹]]”等范畴。 ==皮肤肌肉增厚、纤维化的原因== 该病病因、[[病机]]不明,可能与下列因素有关: 1、[[遗传]]:在[[硬皮病]]患者中,某些HLA-Ⅱ[[类抗原]]表达较常人明显增高。 2、学品与药物:如[[聚氯乙烯]],有机溶剂、硅、[[二氧化硅]]、[[环氧树脂]]、L[[色氨酸]]、[[博莱霉素]]、[[喷他佐辛]]等可诱发硬皮与[[内脏]][[纤维化]]。 3、[[免疫]]异常:本病存在[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]异常,在患者[[血清]]中可查到特异性抗Scl-70[[自身抗体]]。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、[[结缔组织]][[代谢异常]]:本病特征性改变是[[胶原]]产生过多,[[皮肤]]中胶原含量明显增多。 5、[[细胞因子]]的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如[[转化生长因子]]、[[表皮细胞生长因子]],[[血小板衍生生长因子]]等。 6、[[血管异常]]:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,[[病理学]]显示,[[小动脉]]和[[微血管]]内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。 ==皮肤肌肉增厚、纤维化的诊断== 一、[[局限性硬皮病]] (1)[[硬斑病]]:多发生在腰、[[背部]],其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的[[水肿]]性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大[[硬化]],颜色变为淡黄色或[[象牙]]色,局部[[无汗]]、[[毛发脱落]],数年后转化为白色或淡褐色[[萎缩]]性[[疤痕]]。[[皮肤]]活检符合[[硬皮病]]改变。 (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。 (3)[[点滴状硬斑病]]:多发于颈、胸、肩背等处,约[[绿豆]]至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。 二、[[肢端硬皮病]]与[[弥漫性硬皮病]] 肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、[[内脏]]累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。 (1)雷诺氏现象:为多数患者的首[[发症]]状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解; (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。 三、系统[[硬化症]]:美国[[风湿病]]学会(ARA)1998年标准: A主要标准:[[掌指关节]]近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准: ①[[手指]]硬皮病:上述[[皮肤改变]]仅限于手指; ②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指垫消失; ③双肺基底[[纤维化]]。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性[[关节炎]]或[[关节痛]],[[食管]]蠕动异常,[[皮肤病]]理学[[胶原纤维]][[肿胀]]和纤维化,[[免疫]]检查[[ANA]],抗Scl-70[[抗体]]、和[[着丝点]]抗体(ACA)阳性。 CREST[[综合征]],具体其中5条[[症状]]的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 ==皮肤肌肉增厚、纤维化的鉴别诊断== [[皮肤肌肉增厚、纤维化]]的鉴别诊断: 一、硬皮症典型的[[皮肤]]损害依次经历[[肿胀]]期、[[浸润]]期和[[萎缩]]期三个阶段,对各个阶段要注意相互鉴别。 1.肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤[[紧张]]增厚,[[皱纹]]消失,皮色苍白,[[手指]]呈腊肠样,并向近端发展,[[手背]]肿胀,有时[[前臂]]也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进入浸润期。这时[[皮肤增厚]],变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,[[眼睑]]活动受限;[[张口困难]],尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,[[鼻翼]]萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的[[毛细血管扩张]]。发生于手指,可使手指屈曲活动不利。发生于[[胸部]]可有紧束感。 3.萎缩期:再经过5-10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处[[汗毛]]和[[毛发]]可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失,再[[手关节]]处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现[[溃疡]]。皮下软组织的[[钙化]]是[[硬皮病]]的晚期[[并发症]],是局部[[慢性炎症]]的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的[[皮下结节]],或[[X线]]下可发现的较深的小的钙化[[结节]]。 二、[[中医]]对硬皮症进行了不同的[[辨证]]分型,不同类型的[[症状]]要相互鉴别。 1.[[风寒]]痹络症状:[[恶寒]]微热,皮肤发硬,[[肌肉]][[关节酸痛]],或见[[咳嗽]]痰白。[[舌淡]]红,[[苔薄白]],[[脉浮紧]]。 证候分析:风寒袭表,[[营卫]]失和,则[[恶寒发热]]; 肺失宣肃测咳嗽痰白;邪痹[[络脉]],气血不利,则皮肤发硬,肌肉关节酸痛;舌淡红,苔薄白,脉浮紧,均为风寒袭表,[[肺卫]]痹阻之征。 2.[[热毒]]郁络症状:[[发热]],咳嗽,[[气促]],肌肉[[关节疼痛]]、麻木,指趾端湿性或干性[[坏死]]。[[舌红]],苔黄燥或少苦,[[脉数]]。 证候分析:热毒侵袭,先入肺卫,[[肺气]]失宣,则发热、咳嗽、气促;邪郁肌络,热毒内迫,气血运行不利,则肌肉关节疼痛、麻木;邪入营血,热毒内迫,瘀[[热化]]腐测指趾端湿性或干性坏死;舌红,苔黄燥或少苔,脉数,均为热毒[[内郁]],入营[[伤津]]之征。 3.[[气郁]][[血瘀]]症状:[[面色黧黑]],[[肌肤]][[消瘦]],皮肤板硬,张口[[吞咽困难]]。舌紫黯,苔薄,[[脉细弦]]。 证候分析:气主血行汽郁则血瘀,肌络瘀阻,失于儒养,则见面色黧黑,肌肤消瘦,皮肤板硬;气主动,[[气机]]郁滞,则张口吞咽困难;舌紫黯,苔薄,脉细弦,均为气郁血瘀之征。 4.寒凝血瘀症状:[[畏寒]]肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀,木硬似蜡。舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细。 证候分析:[[阳气]]虚弱,寒凝[[经脉]],血行瘀滞,则畏寒肢冷,关节疼痛,肌肉发紧肿胀;血瘀致虚,肌肤[[失荣]],则术硬似蜡;舌淡胖而黯,苔灰滑,脉沉细,均为[[阳虚]]寒凝血瘀之征。 5.正虚邪恋症状:形瘦肢倦,[[心慌气短]],[[头晕]][[面白]],肌肉[[疼痛]],皮肤薄如硬纸片,[[肤色]]枯萎,[[脱发]]。舌淡,苔薄,脉细弱。 证候分析:邪恋日久,[[正气]]大亏汽血两虚,[[五脏]]失养。[[心主血]],[[肺主气]],心肺失养则面白、心慌气短;[[脾主肌肉]],主四肢,肾主藏精,生髓充脑,脾肾失养,则形瘦肢倦,头晕脱发;因虚而瘀,皮肤肌肉长期失于气血濡养,则肌肉疼痛,皮肤薄如硬纸片,肤色枯萎;舌淡,苔薄,脉细弱,均为正气大亏,气血两虚之征。 一、[[局限性硬皮病]] (1)[[硬斑病]]:多发生在腰、[[背部]],其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的[[水肿]]性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大[[硬化]],颜色变为淡黄色或[[象牙]]色,局部[[无汗]]、[[毛发脱落]],数年后转化为白色或淡褐色萎缩性[[疤痕]]。皮肤活检符合硬皮病改变。 (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。 (3)[[点滴状硬斑病]]:多发于颈、胸、肩背等处,约[[绿豆]]至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。 二、[[肢端硬皮病]]与[[弥漫性硬皮病]] 肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、[[内脏]]累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。 (1)雷诺氏现象:为多数患者的首[[发症]]状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解; (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。 三、系统[[硬化症]]:美国[[风湿病]]学会(ARA)1998年标准: A主要标准:[[掌指关节]]近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准: ①手指硬皮病:上述[[皮肤改变]]仅限于手指; ②手指尖有凹陷性[[瘢痕]]和指垫消失; ③双肺基底[[纤维化]]。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性[[关节炎]]或[[关节痛]],[[食管]]蠕动异常,[[皮肤病]]理学[[胶原纤维]]肿胀和纤维化,[[免疫]]检查[[ANA]],抗Scl-70[[抗体]]、和[[着丝点]]抗体(ACA)阳性。 CREST[[综合征]],具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 ==皮肤肌肉增厚、纤维化的治疗和预防方法== [[硬皮病]]的保健与治疗: 1.硬皮病目前无特效[[疗法]],应坚持长期的中医药治疗。 2.[[流产]]及顺产都会促使本病恶化,故应避免[[妊娠]]。 3.注意防寒,尤要避免冷水刺激,保持肢端[[体温]]。 4.积极去除[[感染]]病灶,防止劳累及剧烈精神刺激。 ==参看== *[[皮肤病]] *[[硬皮病食管]] *[[职业性硬皮病]] *[[硬皮症伴发的精神障碍]] *[[局限性硬皮病]] *[[妊娠合并硬皮病]] *[[皮肤症状]] <seo title="皮肤肌肉增厚、纤维化,皮肤肌肉增厚、纤维化的治疗_皮肤肌肉增厚、纤维化的原因,皮肤肌肉增厚、纤维化怎么办_症状百科" metak="皮肤肌肉增厚、纤维化,皮肤肌肉增厚、纤维化治疗,皮肤肌肉增厚、纤维化原因,皮肤肌肉增厚、纤维化症状" metad="医学百科皮肤肌肉增厚、纤维化症状条目页面。介绍皮肤肌肉增厚、纤维化是怎么回事,皮肤肌肉增厚、纤维化的原因,皮肤肌肉增厚、纤维化怎么办,如何治疗等。皮肤肌肉增厚、纤维化常见于硬皮症。硬皮症是一..." /> [[分类:皮肤症状]]
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