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[[皮肤淋巴肉芽肿病]](cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的[[皮肤]][[霍奇金病]],实际上是A型[[淋巴瘤样丘疹病]]。同义名Hodgkin[[淋巴瘤]](Hodgkin lymphoma),Hodgkin[[肉芽肿]](Hodgkin granuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkin paragranuloma),Hodgkin[[肉瘤]](Hodgkin sarcoma),恶性淋巴[[肉芽肿病]](lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一种,具有特殊的[[瘤巨细胞]](Reed-Sternberg[[细胞]],简称R-S细胞),常有不同程度的[[炎症]]细胞[[浸润]]。 此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的[[免疫]][[表型]]标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。[[原发性]]皮肤霍奇金病而无[[淋巴结]]受累者很难证实而且是十分罕见的。 ==皮肤肉芽肿的原因== (一)发病原因 本病病因尚不清楚。有下列一些看法: 1.[[病毒感染]] 与患者密切接触的人[[发病率]]高,Lerine等提出患者[[血清]]中[[EB病毒]][[抗体效价]]增高,认为与[[EB病毒感染]]有关,但尚无确切证据: 2.[[射线]]影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍; 3.可能与其他型ML、多发性特发性[[出血]]性[[肉瘤]]或[[白血病]]有关; 4.[[细胞免疫]]缺陷 根据患者血中[[T淋巴细胞]]减少、细胞免疫低下、正常迟发型[[变态反应]]消失、对[[同种异体移植排斥]]缓慢、早期病变常从[[淋巴结]]T区开始发生,认为与[[T细胞]][[免疫监视]]功能缺陷而导致“[[网状细胞]]”异常瘤性[[增生]]。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于对R-S[[细胞]]的起源尚有争论,有待进一步探讨。对R-S细胞的起源,有认为来自T淋巴细胞、[[B淋巴细胞]]、组织细胞或交指状网状细胞或[[树突]]状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞,但尚未证实。 ==皮肤肉芽肿的诊断== 患者常诉[[浅表淋巴结]]或[[淋巴结]]群特别是在[[颈部]]呈无痛性进行性肿大,伴[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[消瘦]]、不规则[[低热]]、[[盗汗]]和[[瘙痒]]。晚期可累及任何器官。因颈和腋部[[淋巴结肿大]],可压迫臂神经丛而引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[上腔静脉综合征]]、言语困难等[[症状]]。[[脾脏]]受累可引起[[腹部不适]]、[[消化不良]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和因[[脾功能亢进]]所产生症状。累及[[骨骼]]者可引起[[骨折]]、突眼、[[脊髓受压]]和[[瘫痪]]。[[中枢神经系统]]受累可致[[偏瘫]]、[[周围神经病]]变和[[疼痛]]。[[胃肠道]]受累可引起[[溃疡]]、疼痛、[[出血]]、梗阻和[[吸收不良综合征]]。累及[[肝脏]]可引起[[黄疸]]和[[肝性昏迷]]。[[泌尿生殖系统]]受累可引起[[尿毒症]]。患者因[[细胞免疫]]低下,易招致[[病毒]]、[[细菌]]和[[念珠菌感染]]。 [[皮肤]]损害可分为特异性和非特异性。 1.特异性损害 据Benninghoff等统计,见于5%~10%患者。[[原发性]]少见。大多来源于[[血源]]播散,常见于有广泛[[淋巴结病]]变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播,可见于早期。[[原发性损害]]可先于其他症状,包括淋巴结肿大在数个月或5~10年出现,预后较佳,患者可存活10~20年。发生[[继发性]]损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于[[头皮]]、颈部和躯干上半部,可表现为[[丘疹]]、[[结节]]、斑块、[[红皮病]]或[[湿疹]]样,偶或[[皮下结节]]。溃疡可在结节或斑块的基础上发生,或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。 2.非特异性损害 较常见,常表现为[[表皮]]剥蚀、[[红斑]]、[[苔藓样变]]、[[痒疹]]样或红皮病等。其他如[[皮肤苍白]]、[[荨麻疹]]、[[多形红斑]]、结节红斑、[[毛发红糠疹]]、[[类天疱疮]]、[[鱼鳞病]]、[[皮肌炎]]、[[皮肤异色病]]样等损害也可发生。有时还可表现[[紫癜]]、[[大疱]]、[[淋巴水肿]]、[[秃发]]、掌(跖)角化以及[[静脉炎]]和[[色素沉着]]等。由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生[[带状疱疹]]。 大多数[[霍奇金病]]通常起源于淋巴结,从淋巴结或经[[淋巴管]]逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤。皮肤损害呈丘疹或结节,伴发溃疡或不伴发。晚期病例可发生皮肤粟粒状播散。霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害,泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后。可因搔抓而发生继发性[[结节性痒疹]]和色素沉着。其他皮肤表现如[[获得性鱼鳞病]],[[剥脱性皮炎]]和泛发性严重的带状疱疹。 非特异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性。特异性皮肤损害的临床形态无特殊性,主要靠组织病理检查明确诊断。 ==皮肤肉芽肿的鉴别诊断== 常见的几种[[肉芽肿]]: [[性病性淋巴肉芽肿]],又可称为[[腹股沟淋巴肉芽肿]],是由[[沙眼衣原体]][[感染]]引起的[[性传播疾病]]。本病通常在世界上热带与亚热带地区出现,尤其以南美、非洲及东南亚多见,我国较少发病。 [[嗜酸性肉芽肿]](EG)是一种孤立性的组织细胞的非[[肿瘤]]性质的[[异常分化]]。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏[[细胞]]增多症的一种表现,以前称为[[组织细胞增多症]]X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童,侵犯部位为[[骨骼]]和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。 非嗜酸性肉芽肿性[[前列腺炎]]镜下为非干酪肉芽肿,其中央[[液化]][[坏死]],近腺体管腔中有主要的组织细胞增多,周围绕以[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和嗜[[伊红]]细胞。 蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于[[皮肤]]辅助性[[T淋巴细胞]]的肿瘤。多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性。有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性[[蕈样肉芽肿]],发展较快,预后较差。约10%的病例可发生[[红皮病]],称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年,平均为4-10年。 [[环状肉芽肿]](granuloma annulare)是一种病因不明的良性[[炎症]]性皮肤损害,发生于[[真皮]]或[[皮下组织]],以环状[[丘疹]]或[[结节]]性皮损为特征。 患者常诉[[浅表淋巴结]]或[[淋巴结]]群特别是在[[颈部]]呈无痛性进行性肿大,伴[[乏力]]、[[食欲不振]]、[[消瘦]]、不规则[[低热]]、[[盗汗]]和[[瘙痒]]。晚期可累及任何器官。因颈和腋部[[淋巴结肿大]],可压迫臂神经丛而引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[上腔静脉综合征]]、言语困难等[[症状]]。[[脾脏]]受累可引起[[腹部不适]]、[[消化不良]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和因[[脾功能亢进]]所产生症状。累及骨骼者可引起[[骨折]]、突眼、[[脊髓受压]]和[[瘫痪]]。[[中枢神经系统]]受累可致[[偏瘫]]、[[周围神经病]]变和[[疼痛]]。[[胃肠道]]受累可引起[[溃疡]]、疼痛、[[出血]]、梗阻和[[吸收不良综合征]]。累及[[肝脏]]可引起[[黄疸]]和[[肝性昏迷]]。[[泌尿生殖系统]]受累可引起[[尿毒症]]。患者因[[细胞免疫]]低下,易招致[[病毒]]、[[细菌]]和[[念珠菌感染]]。 皮肤损害可分为特异性和非特异性。 1.特异性损害 据Benninghoff等统计,见于5%~10%患者。[[原发性]]少见。大多来源于[[血源]]播散,常见于有广泛[[淋巴结病]]变的晚期患者;若由相应淋巴结逆行传播,可见于早期。[[原发性损害]]可先于其他症状,包括淋巴结肿大在数个月或5~10年出现,预后较佳,患者可存活10~20年。发生[[继发性]]损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于[[头皮]]、颈部和躯干上半部,可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或[[湿疹]]样,偶或[[皮下结节]]。溃疡可在结节或斑块的基础上发生,或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。 2.非特异性损害 较常见,常表现为[[表皮]]剥蚀、[[红斑]]、[[苔藓样变]]、[[痒疹]]样或红皮病等。其他如[[皮肤苍白]]、[[荨麻疹]]、[[多形红斑]]、结节红斑、[[毛发红糠疹]]、[[类天疱疮]]、[[鱼鳞病]]、[[皮肌炎]]、[[皮肤异色病]]样等损害也可发生。有时还可表现[[紫癜]]、[[大疱]]、[[淋巴水肿]]、[[秃发]]、掌(跖)角化以及[[静脉炎]]和[[色素沉着]]等。由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生[[带状疱疹]]。 大多数[[霍奇金病]]通常起源于淋巴结,从淋巴结或经[[淋巴管]]逆行扩展至皮肤或直接扩展至皮肤。皮肤损害呈丘疹或结节,伴发溃疡或不伴发。晚期病例可发生皮肤粟粒状播散。霍奇金病患者常见非特异性皮肤损害,泛发性严重瘙痒可发生于本病其他症状出现数月数年前或本病已明确诊断之后。可因搔抓而发生继发性[[结节性痒疹]]和色素沉着。其他皮肤表现如[[获得性鱼鳞病]],[[剥脱性皮炎]]和泛发性严重的带状疱疹。 非特异性皮肤损害不论在临床或组织病理上均无特殊性。特异性皮肤损害的临床形态无特殊性,主要靠组织病理检查明确诊断。 ==皮肤肉芽肿的治疗和预防方法== (一)治疗 限局性损害[[X线]][[放射治疗]]。亦可试用PUVA[[疗法]]。晚期患者常用联合[[化疗]]。 (二)预后 [[原发性损害]]可先于其他[[症状]],包括[[淋巴结肿大]]在数个月或5~10年出现,预后较佳,患者可存活10~20年。 ==参看== *[[肉芽肿]] *[[皮肤病]] *[[血风疮]] *[[骨嗜酸性肉芽肿]] *[[幼年性黄色肉芽肿]] *[[肉芽肿性松弛皮肤]] *[[面部肉芽肿]] *[[婴儿臀部肉芽肿]] *[[皮下脂肪肉芽肿]] *[[异物肉芽肿]] *[[油性肉芽肿]] *[[硬化性脂肪肉芽肿]] *[[淋巴瘤样肉芽肿]] *[[致命性中线肉芽肿]] *[[韦格纳肉芽肿]] *[[化脓性肉芽肿]] *[[盲肠肉芽肿]] *[[慢性肉芽肿病]] *[[腹股沟肉芽肿]] *[[鼻恶性肉芽肿]] *[[性病性淋巴肉芽肿]] *[[皮肤症状]] <seo title="皮肤肉芽肿,皮肤肉芽肿的治疗_皮肤肉芽肿的原因,皮肤肉芽肿怎么办_症状百科" metak="皮肤肉芽肿,皮肤肉芽肿治疗,皮肤肉芽肿原因,皮肤肉芽肿症状" metad="医学百科皮肤肉芽肿症状条目页面。介绍皮肤肉芽肿是怎么回事,皮肤肉芽肿的原因,皮肤肉芽肿怎么办,如何治疗等。皮肤淋巴肉芽肿病(cutis lymphogranulomatosis)大多数报告的..." /> [[分类:皮肤症状]]
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