匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“皮肤性病学/红斑狼疮”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
皮肤性病学/红斑狼疮
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{Hierarchy header}} 主要发生于中青年女性,可分为[[盘状红斑狼疮]](Discoid Lupuserythematosis DLE), [[系统性红斑狼疮]](systemicLupus erythematosus SLE), 和[[亚急性皮肤型红斑狼疮]](subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE). '''[[红斑狼疮]]分类''' 一、盘状红斑狼疮 (一)限局型 (二)播散型 二、系统性红斑狼疮 三、亚急性皮肤型红斑狼疮 四、特殊型 (一)深在型 (二)肥厚型 (三)不全型、急性限局性浮肿型 (四)[[冻疮]]型 【病因】 本病是一种以各种反应异常为特征的[[疾病]],至于这些[[免疫反应]]常是如何造成的,尚有待研究,可能与下列因素有关。 (一)[[遗传因素]]:SLE往往有同一家族中发病较高,文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明,SLE患者HLA-B8的33%(正常对照为10%)、HLA-BW16占40%(正常对照为10%),这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。 (二)[[感染]]:有人认为SLE 的发病与某些[[病毒]],持续而缓慢的感染有关。从患者[[肾小球]][[内皮细胞]]浆,[[血管]]内皮细胞,[[皮肤]]损害中者可以发现类似[[包涵体]]的物质。亦有报告和[[结核菌]]、[[链球菌感染]]有关。 (三)药物:本病发病与药物有关可以分类两种情况:一类是诱发SLE[[症状]]的药物,如[[青霉素]]、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发[[狼疮]]样[[综合征]]的药物,如[[肼苯达嗪]]、[[异烟肼]]、[[普鲁卡因]]酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3-12%,因此在使用药物上应特别注意。 (四)[[物理因素]]:[[紫外线]]能诱发皮损或使原有皮损加重,约1/3SLE患者对日光[[过敏]],约5%盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他[[射线]]等均可诱发或加重本病。 (五)[[内分泌]]因素:本病女性患者多,且多在生育期发现,故认为[[雌激素]]与本病发生有关,口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点。 【[[临床表现]]】 (一)慢性盘状红斑狼疮(DLE) 盘状红斑为主要[[皮疹]]、覆有[[鳞屑]],鳞屑剥离后留是[[萎缩]]的剥脱面,[[毛囊]]口开大,[[毛细血管扩张]]可留有[[色素脱失]]或[[色素沉着]]。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布,其次发生在[[口唇]],[[头部]]及[[手背]]部。在头部可导致[[脱发]],皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。 病程慢性,寒冷、日光刺激症状加重,约有5%病人发展成为系统性红斑狼疮(SLE)。少数病人可以发展为[[鳞状细胞癌]]。 (二)系统性红斑锒疮 1.[[皮肤粘膜]]:约有80-90%病例有[[皮肤症状]]。然而也可以无皮疹损害,上称之为无皮疹系统性红斑狼疮(SLesine lupus). 皮疹特点,主要限生在[[鼻背]]及两颊部境界明显的蝶形[[红斑]]、[[手掌]]、[[手指]]、甲周亦可出现红斑、[[紫癜]][[多形红斑]]或[[荨麻疹]]红斑样皮疹。 [[头发]]部弥漫脱发、口唇[[糜烂]]、[[口腔]]无痛性浅[[溃疡]]。约有30-50%患者有Raynaud现象。 2.[[发热]]:约有90%病例患有不规则的发热,多为低热,疾病恶化时伴有[[高烧]]。 3.[[关节]]、[[肌肉]]:主要累及手指、手、肘、[[膝关节]]的对称性多发性[[关节炎]],疼痛,[[X线]]检查无关节破坏现象,可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。 4.[[肾脏]]:约有50-80%患者有[[肾脏损害]],常常给病人带来致命性的结果。主要是[[免疫复合物]]沉着在肾[[基底膜]]而引起的疾病,已经证实的主要是[[DNA]]与DNA[[抗体]]所组成的免疫复合物。此外还是7s-19s混合性冷球蛋白(即7slgG为[[抗原]],19slgM为抗体所组成免疫复合物)[[核糖体]]与核糖体抗体所组成的免疫复合物。 近来认为除了免疫复合物引起[[肾损害]]外,可能还与Ⅱ型[[变态反应]]与[[细胞免疫]]有关。 肾损害一般分为: 1.微小病变型:[[尿常规]]正常或少量[[蛋白]]及[[血细胞]],仅电镜和[[免疫荧光检查]]可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好。 2.局灶性[[增殖性肾小球肾炎]]型:局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变,被累及肾小球少于50%,1/4病人24小时[[尿蛋白定量]]超过3克,约1/3病人转变为弥漫性[[肾小球肾炎]]。 3.弥漫性增殖性肾小球肾炎型:病变与局灶性者同,但被累及肾小球超过50%,50%以上病人尿蛋白定量超过3克,预后不良。 4.[[膜性肾小球肾炎]]:肾小球基底膜增厚,而无[[增殖]]性[[坏死]]性病变,临床上有大量[[蛋白尿]]是其特征。预后一般良好。 5.[[呼吸系统]]:约有40%患者合并[[胸膜炎]],多与其他[[浆膜]]炎合并。也可以出现间质[[肺炎]],[[呼吸困难]]等,X线检查可显示[[肺纹理]]增强,[[胸膜增厚]]等。 6.[[心脏]]:约有20%患者有心内膜炎,[[心肌炎]],Libman-sachs征候群等症状。近些年来由长期使用皮质激素治疗可导致青年性[[动脉硬化]]。 7.[[消化系统]]:包括[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[呕血]]、[[便血]]等。[[消化道出血]],主要由于弥漫性[[肠系膜]]动脉炎或[[弥漫性血管内凝血]]所引起。 20-30%患者肝大,[[肝功能]]受损,由于[[丙种球蛋白]]增高常至絮状[[浊度]]试验阳性。 8、[[神经系统]]:主要为精神症状,近来有增多趋势,表现为患者的情绪变化和[[精神分裂症]]。[[神经症]]状主要为癜痫样发作,其次为[[颅神经损害]]。 9.眼:主要是[[视网膜病变]],具有特征性病变是眼底中心血管附近出现絮状[[白斑]],其次可以有眼底[[出血]],[[视网膜]]渗出物等。 亚急性皮肤型红斑狼疮(Subacutc Cutaneous LupusErythematosus SCLE)Sontheimaer 氏(1979)提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型,属DLE和SLE的中间型,是相对良性的全身性疾病皮肤损害,主要为[[丘疹]]鳞屑型,和环形多环形两种形态,主要分布在光照部位。无开大的毛囊口,不留萎缩[[瘢痕]],亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有[[全身症状]],Raynaud氏现象,发热[[肌肉痛]]等,这一点不同于DLE,与SLE相比较,全身症状又属轻微,肾脏绝少受累,无心脏和神经系统症状,因而治疗效果好。 [[抗核]]杭体,Ro和La抗体常阳性,尤以Ro有诊断意义。 【[[实验室检查]]】 1.[[全血细胞减少]],[[血沉]]增快,r[[球蛋白]]明显升高,[[白蛋白]]减少。IgG及IgM升高,有蛋白尿、[[血尿]]及管型尿。 2.红斑狼疮细胞:[[白细胞]]的核与抗核体及[[补体]]相结合的[[免疫]]复合体被正常[[多核细胞]]所吞食而形成。约有80%活动性SLE患者为阳性,随病性好转,阳性率大降,对本病诊断有一定价值。 3.[[抗核抗体]]([[ANA]])是对各种[[细胞核]]成份的总称,用间接免疫荧光法检查,约有90%以上的患者为阳性,其[[滴度]]在1:80以上时方有诊断价值。荧光[[染色]]的[[核型]]一般分为均质型,斑点型,[[核仁]]型及周边型。其中周边型主要发生在SLE,故对SLE的早期诊断有意义。 抗DNA抗体:荧光染色法检查,表现为周边型。大致可分为抗双链或天然DNA(简称ds DNA)抗[[单链]]或变性DNA(ss DNA),及对ds DNA 和ssDNa 均有反应的抗体三类,其中ds DNA抗体对SLE特异性高。 盐水可提取的[[核抗原]](Extractable nuclear antigenENA),为斑点型,包括两种菲[[组蛋白]]抗原,一种是非[[核蛋白]]的[[多糖类]]抗原即Sm抗原,一种是[[核糖核蛋白]]即RNP抗原。[[抗ENA抗体]]一般是指抗Sm抗体和抗RNP抗体。Sm抗体是SLe 的一种具有高度特异性的标志抗体,约25-30%的患者为阳性。RNP抗体则高度提示为混合[[结缔组织病]]([[MCTD]])。 抗Ro抗体:大约63%SCLE抗Ro抗体阳性,具有环状皮损的SCLE阳性率更高,在诊断SCLE有一定价值。 4.补体:约75-95%的患者[[血清总补体]]值下降,C<sub>3</sub>C<sub>4</sub>亦下降,特别有C<sub>3</sub>下降明显。 5.[[狼疮带试验]](LBT),特异性很高,因其在无皮损的暴光或非暴光的正常皮肤亦可出现阳性,故对确认无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。 表15-1各型红斑狼疮LBT结果比较 {| class="wikitable" | 病 损 | 皮 损 处 | 无皮损处 |- | SLE | 90%以上阳性 | 50-60%阳性 |- | SCLE | 50-60%阳性 | 80%阳性 |- | DLE | 80-90%阳性 | 阴性 |} 【[[病理]]】 DLE:[[表皮]]主要变化为角化过度,毛囊口开大有角栓嵌入,粒层增厚,[[棘层]]萎缩,基底细胞轻度[[液化]]变性。[[真皮]]上部[[水肿]],[[血管扩张]],周围有炎性细胞[[浸润]],以[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]为生。 SLE:典型皮损可以有基底细胞液化,真皮水肿及[[细胞]]外渗。皮肤[[结缔组织]]、真皮[[毛细血管]]壁及[[表皮下基底膜带]]有[[纤维蛋白]]样沉积物,深嗜[[伊红]]染色。 纤维蛋白样沉积物呈强PAS阳性及耐[[淀粉酶]],此外,有纤维蛋白沉积区,[[基质]]的量常增加,特别是[[透明质酸]],使有纤维蛋白沉积的区域呈阿新兰染色阳性。用[[甲苯胺]]兰染色常呈染色。 【诊断】 (一)DLE;特异的盘状皮损,好发于面颊,口唇部、慢性经过。少数患者可以发展成SLE,皮肤直接荧光免疫试验通常(+),ANA(+),[[皮肤病]]理检查可以帮助确诊。 (二)SLE:目前世界各国均沿用1982年国风湿病学会修订的标准。1981年我国[[风湿病]]学会也拟了一个标准,1987年又进行了修订,现将此两个标准予以介绍,(见表15-2),两标准中各具备4项或4项以上者可诊断为SLE。 (三)SCLE:皮疹多为丘疹鳞屑及环形或多环形两型,可伴有轻微的全身症状,肾脏很少受累,抗Ro抗体+。 【治疗】 (一)DLE的治疗 1.[[抗疟药]]:氯化[[喹啉]](Chloroquini)125mg,每日三次。病情好转后减量。 2.[[维生素]]:[[维生素B12]]100-500μg,每日三次。病情好转后减量。 3.皮质激素:泛发病例服用小剂量[[强的松]]20-30mg /日。局部病损亦用去炎松[[局部注射]]。 4.限局病损,[[冷冻]]治疗。 5.避免日光照射。 6.局部可用皮质激素软膏,防止软膏等。 表15-2 SLE的诊断标准 {| class="wikitable" | 美国风湿病学会标准(1982年修订) | 中国风湿病学会标准(1987年修订 |- | 1.面颊蝶形红斑 | 1.蝶形红斑或盘状红斑 |- | 2.盘状红斑 | 2.光过敏 |- | 3.光过敏 | 3.口鼻腔[[粘膜溃疡]] |- | 4.关节炎不伴[[畸形]] | 4.非畸形性关节炎或[[关节痛]] |- | 5.[[口腔溃疡]] | 5.胸膜炎或[[心包炎]] |- | 6.浆膜炎 胸膜炎或心包炎 | 6.[[癫痫]]或精神症状 |- | 7.蛋白尿>0.5g/日 细胞或颗粒管型 | 7.蛋白尿或管型尿或血尿 |- | 8.癫痫或精神症状 | 8.白细胞<4000mm<sup>3</sup>或[[血小板]]<10万/mm<sup>3</sup>或[[溶血性贫血]] |- | 9.溶血性贫血或白细胞<4000/mm<sup>3</sup>或淋巴细胞直接计数<1500/mm<sup>3</sup>或血小板<10万/mm<sup>3</sup> | 9.[[免疫荧光]]ANA(+) |- | 10.LE细胞(+)或DNA抗体或Sm抗体(+)或[[梅毒]]血清试验[[假阳性]] | 10.DNA抗体(+)或LE细胞(+) |- | 11.ANA(+) | 11.抗Sm抗体(+) |- | | 12.C<sub>3</sub>降低 |- | | 13.LBT(+)或肾活检(+) |} (二)SLE的治疗 1.皮质激素:对于中等或严重的活动性患者,可以使用[[强的松龙]]或强的松60-80mg/日,分-3次给药或[[氢化可的松]]300mg/静滴,病情稳定后逐渐减药至每日-15mg维持量。 [[冲击疗法]](Plus therapy)1976rh Cathcart用于治疗[[狼疮肾炎]],使用超大剂量的[[甲基强的松龙]](methylprednsolon)1克加入5%[[葡萄糖]]250ml内,一小时以上静滴完毕,3日为1疗程,间隔1-2周,可再重复治疗。冲击疗法结束后给予强的松20-40mg/日2周,依据病情逐渐减量。 冲击疗法的[[副作用]]:一时性[[高血压]],[[头痛]],[[凝血机制]]亢进,[[尿少]],水钠贮留倾向。 2.[[免疫抑制药]]:常用[[硫唑嘌呤]],剂量为2.5mg/公斤(每日量约100-450mg)。[[环磷酰胺]],剂量为1-4mg/公斤/日(每日量约150-200mg)。常和皮质激素联合使用。 3.抗疟药:常用药有,氯化[[奎宁]]125mg每日三次。[[硫酸]]羟基[[氯喹]]200mg每日二次,皮疹缓解后减至200mg每日一次。 4.非[[激素]]抗炎药:为了缓解发热,肌肉疼痛,可以用[[消炎痛]]25mg每日三次,[[阿司匹林]]30mg每日三次。 表15-3 SLE治疗一览表 {{图片|gkv0c6c4.jpg|SLE治疗一览表}} 5.[[免疫增强剂]]:SLE发病与[[免疫功能低下]]有密切关系,可以使用[[左旋咪唑]]、[[转移因子]]、[[胸腺肽]]等。 6.[[雷公藤]]、[[昆明山海棠]]、4片每日3次。 7.[[中医]]治疗 (1)毒热炽盛:法宜[[清营]][[解毒]],[[凉血]]护阴,方用[[犀角]]粉0.6克(或生[[玳瑁]]10克),[[赤药]]10克,[[丹皮]]15克、[[生地]]30克、[[双花]]15克、[[白茅根]]30克、[[生石膏]]30克、[[知母]]10克、[[板兰根]]30克,[[元参]]10克、[[麦冬]]10克、[[花粉]]15克、[[白花蛇舌草]]80克、[[草河车]]15克。 加减:高烧不退加[[安宫牛黄丸]],[[昏迷]]加[[局方至宝丹]],毒热盛加大黄、[[黄连]]、[[漏芦]]、毒热注小便淋漓,加[[海金砂]],[[车前子]]、[[正气]]衰败加[[西洋参]],[[抽搐]]加勾藤、[[菖蒲]]。有精神症状加[[马宝]]0.6-1.5克。 (2)气阴两伤:法宜生养阴[[益气]],[[活血]]通络。方用:[[南北沙参]]各15克、[[石斛]]10克、[[黄芪]]10克、[[党参]]10克、[[青蒿]]10克、[[地骨皮]]10克、丹皮10克、[[银柴胡]]10克、[[黄精]]10克、[[女贞子]]15克、[[丹参]]15克、[[鸡血藤]]15克、白花蛇舌草30克。 加减:[[头晕]]头疼加[[茺蔚子]],[[钩藤]]、[[川芎]]、[[菊花]]、。[[心悸]]加[[紫石英]]、[[合欢花]]。[[自汗]][[盗汗]]加[[浮小麦]]重用黄芪。病情稳定者可服[[六味地黄丸]]。 (3)[[脾肾两虚]]型:法宜[[健脾益肾]]调和[[阴阳]]。方用;黄芪10克、党参10克、[[白术]]10克、[[茯苓]]10克、[[菟丝子]]10克、女贞子10克、[[仙茅]]10克、[[仙灵脾]]10克,车前子15克、[[桂枝]]10克、丹参10克、鸡血藤15克、秦芄15克、白花蛇舌草30克。 加减:全身浮肿加用海金砂、[[抽葫芦]]、仙人头,[[腰痛]]加[[川断]]、[[杜仲]]、,有[[胸水]]加[[桑白皮]],[[葶苈子]],有[[腹水]]加汉防已,[[大腹皮]]。病情稳定后可用[[金匮肾气丸]],昆明山海棠。 (三)SCLE治疗:主要用酞咪[[哌啶]]酮内服,可获较好的治疗效果。 “附”:1.[[深部红斑狼疮]]Lupus Eeythematosus Profundus亦称狼疮[[脂膜炎]]Lupus Panniculitis.在正常皮肤或红斑狼疮带型斑片的下方出现深在的[[硬结]]或[[皮下结节]],经过缓慢,好发中年妇女。多发头部、面部、臂部。用氯喹治疗可获显效。 2.冻疮性狼疮ChiblainLupus 最常发生在指趾、[[耳廓]]、鼻部对称性角化型红斑。中央凹陷,有鳞屑覆盖,遇冷加剧,约15%患者发展病SLE。 ==参看== *[[红斑狼疮]] {{Hierarchy footer}} {{皮肤性病学图书专题}}
该页面使用的模板:
模板:Hierarchy footer
(
查看源代码
)
模板:Hierarchy header
(
查看源代码
)
模板:图片
(
查看源代码
)
模板:皮肤性病学图书专题
(
查看源代码
)
返回至
皮肤性病学/红斑狼疮
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志