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皮肤干燥呈腊黄色
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全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。较高雪氏病少见。为[[常染色体隐性遗传]],以犹太人发病较多,其[[发病率]]高达1/25,000。目前至少有五种类型。 ==皮肤干燥呈腊黄色的原因== [[神经鞘]][[磷脂酶]](sphingomyelinase)缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内,出现肝、[[脾肿大]],[[中枢神经系统]]退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰[[鞘氨醇]]与一个分子的[[磷酸]]胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种[[细胞膜]]和红[[细胞基质]]等。在[[细胞]][[代谢]][[衰老]]过程中被[[巨噬细胞]]吞噬后。 正常[[肝脏]]中此酶的活力最高,肝、肾、脑[[小肠]]亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。 ==皮肤干燥呈腊黄色的诊断== ①[[肝脾肿大]];②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]];③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡;④[[骨髓]]可找到泡沫[[细胞]];⑤[[X线]]肺部呈粟粒样或网状[[浸润]];⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定,悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。 ==皮肤干燥呈腊黄色的鉴别诊断== 1.[[高雪病]][[婴儿]]型:以肝大为主,肌张力亢时,[[痉挛]],无眼底[[樱桃]][[红斑]],[[淋巴细胞]]浆无空泡,[[血清酸性磷酸酶]]升高,[[骨髓]]中找到高雪[[细胞]]。 2.Wolman病:无眼底樱桃红斑,[[X线]][[腹部]]平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状[[钙化]]阴影。淋巴细胞[[胞浆]]有空泡。 3.GM[[神经节]][[苷酶]]脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前额高、[[鼻梁低]]、[[皮肤]]粗,50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性[[骨发育不全]],特别是[[椎骨]]。 4.Hurler病([[粘多糖]]Ⅰ型):[[肝脾大]],智力差,淋巴细胞胞浆有空泡,骨髓有泡沫细胞等似NPD。[[心脏]]缺损,多发性骨发育不全,无[[肺浸润]]。尿粘多糖排出增多,[[中性粒细胞]]有特殊颗粒。6月后外形,[[骨骼]]变化明显,[[视力减退]],[[角膜混浊]]。 ①[[肝脾肿大]];②有或无神经系统损害或[[眼底樱桃红斑]];③外周围血淋巴细胞和[[单核细胞]]浆有空泡;④骨髓可找到泡沫细胞;⑤X线肺部呈粟粒样或网状[[浸润]];⑥有条件可作[[神经鞘]][[磷脂酶]]活性测定,悄神经鞘[[磷脂]][[排泄]]量、肝、脾或[[淋巴结]]活栓证实。 ==皮肤干燥呈腊黄色的治疗和预防方法== 多吃些五谷杂粮,注意休息和保养,调节[[内分泌]]平衡。 减少经常大量吃[[胡萝卜]]和[[南瓜]]。 平时多吃[[滋阴]][[润肺]]之物,如[[芝麻]]、[[蜂蜜]],尽量少吃葱、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活,早睡早起,保证足够的[[睡眠]],保持神志安宁,由外向内收敛神气,让自己保持乐观的情绪,预防[[皮肤干燥]],使自己显示出奕奕神采。 适当使用护肤品 秋冬时节,空气逐渐干燥,[[皮肤]]的水分和油脂减少,再加[[上皮]]肤在夏季经过曝晒,有变黑或出现斑点的现象。选[[一合]]适的护肤品,美白自己的皮肤,滋润自己的皮肤,令[[肌肤]]白嫩细致,更加洋溢青春光彩。 多多喝水 水是我们必须的,大量喝水对皮肤有一定的滋润作用,尽可能多吃水果和[[蔬菜]],在补充[[维生素]]的同时又补充了内在的必要养分。洗澡时避免用太多的肥皂擦洗,也不能用太烫的水,因为这样很容易使皮肤干燥、[[脱水]]。 坚持防晒 有人以为防晒是夏天的事情。事实上秋天早晚凉爽,但在中午时分我们仍然感受到阳光的灼热,出门带把伞,或者涂些有[[紫外线]][[隔离]]剂的有防晒指数的护肤品,对护肤很有益处。 ==参看== *[[皮肤病]] *[[凉燥]] *[[皮肤松垂]] *[[先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤]] *[[先天性血管萎缩性皮肤异色症]] *[[特发性皮肤钙化病]] *[[营养不良性皮肤钙化病]] *[[转移性皮肤钙化病]] *[[迟发性皮肤卟啉病]] *[[原发性限局性皮肤淀粉样变]] *[[皮肤发育不良]] *[[线状IgA大疱性皮肤病]] *[[角层下脓疱性皮肤病]] *[[复发性线性棘层松解性皮肤病]] *[[短暂性棘皮松解皮肤病]] *[[皮肤症状]] <seo title="皮肤干燥呈腊黄色,皮肤干燥呈腊黄色的治疗_皮肤干燥呈腊黄色的原因,皮肤干燥呈腊黄色怎么办_症状百科" metak="皮肤干燥呈腊黄色,皮肤干燥呈腊黄色治疗,皮肤干燥呈腊黄色原因,皮肤干燥呈腊黄色症状" metad="医学百科皮肤干燥呈腊黄色症状条目页面。介绍皮肤干燥呈腊黄色是怎么回事,皮肤干燥呈腊黄色的原因,皮肤干燥呈腊黄色怎么办,如何治疗等。全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较..." /> [[分类:皮肤症状]]
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