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[[皮肤受累]]常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性[[皮肤增厚]]和[[纤维化]]为特征的[[结缔组织病]]。除皮肤受累外,它也可影响[[内脏]](心、肺和[[消化道]]等器官)。本病女性多见,[[发病率]]大约为男性的4倍,儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚([[弥漫性硬皮病]]),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于[[手指]]和面 部)等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久,被称为[[局限性硬皮病]]或CREST(C,calcinosis; R, raynaud’s phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia ) [[综合征]]([[钙质沉着]]、雷诺现象、食道功能障碍、指端[[硬化]]和[[毛细血管扩张]])。此外还有[[重叠综合征]](如[[硬皮病]]和[[皮肌炎]]重叠)以及[[未分化结缔组织病]]等。 ==皮肤受累的原因== [[系统性硬化症]]是一种原因不明的弥漫性[[结缔组织病]],研究显示与以下因素有关: (1)[[遗传因素]] ①家族史:调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]、[[多发性肌炎]])的比例要高于普通人群,故家族[[遗传]]倾向与本病发病有关。②HLA相关性:有研究提示HLA-Ⅱ类[[基因]]与本病具有相关性,其中包括HLA-DR1,HLA-DR2, HLA-DR3,HLA-DR5,HLA-DR8,HLA-DR52,其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。 (2)性别 本病女性患者多于男性,尤其是育龄妇女[[发病率]]高,故[[雌激素]]对本病发病可能具有一定的作用。 (3)环境因素 目前已经明确一些化学物质可以引起[[硬皮病]]样的改变,如硅、[[聚氯乙烯]]、有机溶剂、[[博莱霉素]]、[[环氧树脂]]、L[[色氨酸]]、[[喷他佐辛]]等,在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。 (4)[[免疫功能]]异常 本病患者存在较为广泛的免疫功能异常:本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等[[自身免疫性疾病]]并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病,如[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[桥本氏甲状腺炎]]等;[[实验室检查]]如[[淋巴细胞]]功能、病变组织病理活检、[[血清抗体]]、[[细胞因子]]等均可提示存在免疫功能异常。 (5)[[感染]]因素 近年来有研究表明,某些[[病毒]]的自身组分与系统性硬化症的特征性[[自身抗体]]所针对的靶[[抗原]]具有[[同源性]],提示病毒抗原与患者[[自身抗原]]交叉引起的[[免疫反应]]可能促使[[疾病]]发生。 ==皮肤受累的诊断== 一、[[临床表现]] 1、早期[[症状]]:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和[[面部肿胀]], 并有[[手指]]皮肤逐渐增厚。约70%的病例首[[发症]]状为雷诺现象, 雷诺现象可先于[[硬皮病]]的其他症状(手指[[肿胀]]、[[关节炎]]、[[内脏]]受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。[[胃肠道功能紊乱]](胃烧灼感和[[吞咽困难]])或[[呼吸系统]]症状等,偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则[[发热]]、胃纳 减退、体重下降等。 2、[[皮肤]]:几乎所有病例[[皮肤硬化]]都从手开始,手指、[[手背]]发亮、紧绷,手指褶皱消失,[[汗毛]]稀疏,继而面部、[[颈部]]受累。 病人胸上部和肩部有紧绷的感觉,颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷,其它[[疾病]]很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现[[放射性]]沟纹,[[口唇]]变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或[[色素脱失]]。[[皮肤病]]变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及[[上臂]]、肩、前胸、背、腹和 腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常[[皮肤受累]]范围和严重程度在三年内达高峰。临床[[上皮]]肤病变可分为[[水肿]]期、 [[硬化]]期和[[萎缩]]期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈腊样光泽,紧贴于[[皮下组织]],不易捏起;萎缩期浅表[[真皮]]变薄变脆,[[表皮]]松弛。 3、骨和[[关节]]:[[多关节痛]]和[[肌肉]][[疼痛]]常为早期症状,也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性[[关节病]]。由于[[皮肤增厚]]且与其[[下关]]节紧贴,致使[[关节挛缩]]和功能受限。 由于[[腱鞘]]纤维化,当受累关节主动或[[被动运动]]时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)[[缺血]],可发生指端[[骨溶解]]。[[X线]]表现关节间隙狭 窄和[[关节面]][[骨硬化]]。由于[[肠道]]吸收不良、废用及血流灌注减少,常有[[骨质疏松]]。 4、[[消化系统]]:[[消化道]]受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最为常见(90%),[[肛门]]、[[直肠]]次之(50%~70%),[[小肠]]和[[结肠]]较少(40%和10%~50%)。 (1)[[口腔]]:张口受限,[[舌系带]]变短,牙周间隙增宽,[[齿龈]]退缩,牙齿脱落,[[牙槽突]]骨萎缩。 (2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致[[胸骨]]后灼热感,[[反酸]]。长期可引起[[糜烂]]性[[食管炎]]、[[出血]]、下食道狭窄等[[并发症]]。下2/3[[食管]]蠕动减弱可引起吞咽困难、[[吞咽]] 痛。组织病理示食管平滑[[肌萎缩]],[[粘膜下层]]和[[固有层]][[纤维化]],粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养[[血管]]呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生 Barrett[[化生]],这些病人发生狭窄和[[腺癌]]等并发症的危险性增高。食管功能可用[[食管测压]]、卧位稀钡[[钡餐造影]]、食管镜等方法检查。 (3)小肠:常可引起轻度[[腹痛]]、[[腹泻]]、体重下降和营养不良。[[营养不良]]是由于肠蠕动缓慢,[[微生物]]在肠液中过度增长所致,应用[[四环素]]等[[广谱抗生素]]常能奏效。偶可出现 [[假性肠梗阻]],表现为腹痛、[[腹胀]]和[[呕吐]]。与食管受累相似,纤维化和[[肌肉萎缩]]是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜[[肌层]][[变性]],空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生 肠壁囊样积气征。 (4)[[大肠]]:钡[[灌肠]]可发现10%~50%的病人有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生[[便秘]],下腹胀满,偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在[[横结肠]]、[[降结肠]]可有较大开口的特征性[[肠炎]]([[憩室]]),如[[肛门括约肌]]受累,可出现[[直肠脱垂]]和[[大便失禁]]。 (5)CREST[[综合征]]:患者可发生[[胆汁性肝硬化]]。 5、肺部:在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动[[时气]]短,活动耐受量减低;后期出现[[干咳]]。随病程增长,肺部受累机会增多,且一旦累及,呈进行性 发展,对治疗反应不佳。[[肺间质纤维化]]和[[肺动脉]][[血管病]]变常同时存在,但往往是其中一个[[病理]]过程占主导地位。在[[弥漫性硬皮病]]伴抗Scl~70阳性的患者中,肺 间质纤维化常常较重;在CREST综合征中,[[肺动脉高压]]常较为明显。肺间质纤维化常以[[嗜酸性]][[肺泡炎]]为先导。在肺泡炎期,高分辨[[CT]]可显示肺部呈毛玻璃样改 变,[[支气管]]肺泡灌洗可发现灌洗液中[[细胞]]增多。X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状[[结节]]样改变,在基底部最为显著。[[肺功能检查]]示限制性通气障碍,[[肺活量]] 减低,肺[[顺应性]]降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音,特别是在[[肺底]]部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。肺动脉高压常为棘手问题,它是由 于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间[[小动脉]]内膜[[增生]]的结果。肺动脉高压常缓慢进展,除非到后期严重的不可逆病变出现,一般临床不易察觉。无创性的[[超声]]心 动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜[[粘液瘤]]样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。 6、[[心脏]]:病理检查80%病人有片状[[心肌纤维化]]。临床表现为[[气短]]、[[胸闷]]、[[心悸]]、水肿。临床检查可有室性奔马律,[[窦性心动过速]],[[充血性心力衰竭]],偶可闻及[[心包]][[摩擦音]]。[[超声心动图]]显示约半数病例有心包肥厚或[[积液]],但临床[[心肌炎]]和[[心包填塞]]不多见。 7、[[肾脏]]:硬皮病的[[肾病]]变以[[叶间动脉]]、弓形[[动脉]]及小动脉为最著,其中最主要的是[[小叶间动脉]]。[[血管内膜]]有成[[纤维细胞]][[增殖]],粘液样变,[[酸性粘多糖]]沉积及水肿。血管 [[平滑肌]]细胞发生[[透明变性]]。血管[[外膜]]及周围间质均有纤维化。[[肾小球]][[基膜]]不规则增厚及劈裂。硬皮病肾病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无 [[肾损害]]的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重[[高血压]],急进性[[肾功能衰竭]],如不及时处理,常于数周内死于[[心力衰竭]]及[[尿毒症]]。虽然肾危象初期可 无症状,但大部分病人感[[疲乏]]加重,出现[[气促]]、严重[[头痛]]、[[视力模糊]]、[[抽搐]]、[[神志不清]]等症状。[[实验室检查]]发现[[肌酐]]正常或增高、[[蛋白尿]]和/或镜下[[血尿]],可有微血 管[[溶血性贫血]]和[[血小板减少]]。肾危象的预测因素有下列几点:①[[系统性硬皮病]];②病程小于4年;③疾病进展快;④抗[[RNA]][[多聚酶]]III[[抗体]]阳性;⑤服用大量激 素或小剂量环孢霉素;⑥[[血清]][[肾素]]水平突然升高。 二、实验室检查 (1)一般化验无特殊异常。[[血沉]]可正常或轻度增快。[[贫血]]可由消化道[[溃疡]]、吸收不良、[[肾脏受累]]所致,一般情况下少见。可有轻度[[血清白蛋白]]降低,[[球蛋白]]增高。 (2)[[免疫学]]检测示血清[[ANA]]阳性率达90%以上,[[核型]]为斑点型和[[核仁]]型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征患者中,约50~90%抗着丝点抗 体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。[[抗着丝点抗体]]阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的[[滴度]]不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20~40%[[系统性硬化症]]患者,血清抗Scl~70抗体阳性。约30%病例[[RF]]阳性,约50% 病例有低滴度的[[冷球蛋白血症]]。 (3)病理及甲褶检查:硬变皮肤活检见网状真皮致密[[胶原纤维]]增多,表皮变薄,[[表皮突]]消失,[[皮肤附属器]]萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见[[T淋巴细胞]]大量聚集。甲褶[[毛细血管]][[显微镜]]检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。 三、诊断标准 1980 年美国[[风湿病]]学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准,在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用,目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到,不是所有系统性硬化都满足这个标准,另一方面,其它疾病也可有近端皮肤硬化,该标准不包括[[嗜酸性筋膜炎]]及各种类型的假性硬皮病。ARA系统性硬 化(硬皮病)分类标准如下: A.主要条件: 近端皮肤硬化:手指及掌指([[跖趾]])关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、[[腹部]])。 B.次要条件: (1)指硬化:上述[[皮肤改变]]仅限手指。 (2)指尖[[凹陷性疤痕]],或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。 (3)双肺基底部纤维化:在立位胸片上,可见条状或结节状[[致密影]],以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外[[原发性]][[肺病]]所引起的这种改变。 判定:具有主要条件或两个以上次要条件者,可诊为系统性硬化。此外雷诺现象,多发性关节炎或[[关节痛]],食道[[蠕动]]异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有ANA、抗Scl~70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。 ==皮肤受累的鉴别诊断== [[皮肤受累]]的鉴别诊断: (1)[[成人硬肿病]]:皮损多从头颈开始向肩背部发展,[[真皮]]深层[[肿胀]]和僵硬。局部无色素沉着,亦无[[萎缩]]及[[毛发脱落]]表现,有自愈倾向。 (2)[[混合结缔组织病]]:患者具有[[系统性红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]或[[多发性肌炎]]等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性[[浮肿]],[[手指]]呈腊肠状肿胀,[[发热]],非破坏性多关节炎,[[肌无力]]或[[肌痛]]等[[症状]]。浸出性[[核抗原]](ENA)和RNP的[[抗体]]均可呈高[[滴度]]阳性反应。 (3) 系统性红斑狼疮:同样可出现雷诺氏现象和[[皮肤]]损害,且系统性红斑狼疮表现复杂而多变,早期表现多不典型,误诊率极高,二者需要鉴别。系统性红斑狼疮[[皮肤改变]]为[[盘状红斑]]或蝶形[[红斑]],其它皮肤损害复杂多变,与系统性硬化鉴别除从[[皮肤病]]变特点进行鉴别外,还可通过化验检查如[[抗核抗体]]谱和活检鉴别。系统性红斑狼疮 可见[[ANA]]、抗ds-[[DNA]]抗体、抗Sm抗体、抗u1RNP抗体等阳性,而系统性硬化中少见。对于[[重叠综合征]]及早期不典型患者需提高警惕。 一、[[临床表现]] 1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和[[面部肿胀]], 并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首[[发症]]状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、[[关节炎]]、[[内脏]]受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。[[胃肠道功能紊乱]](胃烧灼感和[[吞咽困难]])或[[呼吸系统]]症状等,偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳 减退、体重下降等。 2、皮肤:几乎所有病例[[皮肤硬化]]都从手开始,手指、[[手背]]发亮、紧绷,手指褶皱消失,[[汗毛]]稀疏,继而面部、[[颈部]]受累。 病人胸上部和肩部有紧绷的感觉,颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷,其它[[疾病]]很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现[[放射性]]沟纹,[[口唇]]变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或[[色素脱失]]。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及[[上臂]]、肩、前胸、背、腹和 腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。临床[[上皮]]肤病变可分为[[水肿]]期、 [[硬化]]期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈腊样光泽,紧贴于[[皮下组织]],不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,[[表皮]]松弛。 3、骨和[[关节]]:[[多关节痛]]和[[肌肉]][[疼痛]]常为早期症状,也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性[[关节病]]。由于[[皮肤增厚]]且与其[[下关]]节紧贴,致使[[关节挛缩]]和功能受限。 由于[[腱鞘]]纤维化,当受累关节主动或[[被动运动]]时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)[[缺血]],可发生指端[[骨溶解]]。[[X线]]表现关节间隙狭 窄和[[关节面]][[骨硬化]]。由于[[肠道]]吸收不良、废用及血流灌注减少,常有[[骨质疏松]]。 4、[[消化系统]]:[[消化道]]受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最为常见(90%),[[肛门]]、[[直肠]]次之(50%~70%),[[小肠]]和[[结肠]]较少(40%和10%~50%)。 (1)[[口腔]]:张口受限,[[舌系带]]变短,牙周间隙增宽,[[齿龈]]退缩,牙齿脱落,[[牙槽突]]骨萎缩。 (2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致[[胸骨]]后灼热感,[[反酸]]。长期可引起[[糜烂]]性[[食管炎]]、[[出血]]、下食道狭窄等[[并发症]]。下2/3[[食管]]蠕动减弱可引起吞咽困难、[[吞咽]] 痛。组织病理示食管平滑[[肌萎缩]],[[粘膜下层]]和[[固有层]][[纤维化]],粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养[[血管]]呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生 Barrett[[化生]],这些病人发生狭窄和[[腺癌]]等并发症的危险性增高。食管功能可用[[食管测压]]、卧位稀钡[[钡餐造影]]、食管镜等方法检查。 (3)小肠:常可引起轻度[[腹痛]]、[[腹泻]]、体重下降和营养不良。[[营养不良]]是由于肠蠕动缓慢,[[微生物]]在肠液中过度增长所致,应用[[四环素]]等[[广谱抗生素]]常能奏效。偶可出现 [[假性肠梗阻]],表现为腹痛、[[腹胀]]和[[呕吐]]。与食管受累相似,纤维化和[[肌肉萎缩]]是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜[[肌层]][[变性]],空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生 肠壁囊样积气征。 (4)[[大肠]]:钡[[灌肠]]可发现10%~50%的病人有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生[[便秘]],下腹胀满,偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在[[横结肠]]、[[降结肠]]可有较大开口的特征性[[肠炎]]([[憩室]]),如[[肛门括约肌]]受累,可出现[[直肠脱垂]]和[[大便失禁]]。 (5)CREST[[综合征]]:患者可发生[[胆汁性肝硬化]]。 5、肺部:在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动[[时气]]短,活动耐受量减低;后期出现[[干咳]]。随病程增长,肺部受累机会增多,且一旦累及,呈进行性 发展,对治疗反应不佳。[[肺间质纤维化]]和[[肺动脉]][[血管病]]变常同时存在,但往往是其中一个[[病理]]过程占主导地位。在[[弥漫性硬皮病]]伴抗Scl~70阳性的患者中,肺 间质纤维化常常较重;在CREST综合征中,[[肺动脉高压]]常较为明显。肺间质纤维化常以[[嗜酸性]][[肺泡炎]]为先导。在肺泡炎期,高分辨[[CT]]可显示肺部呈毛玻璃样改 变,[[支气管]]肺泡灌洗可发现灌洗液中[[细胞]]增多。X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状[[结节]]样改变,在基底部最为显著。[[肺功能检查]]示限制性通气障碍,[[肺活量]] 减低,肺[[顺应性]]降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音,特别是在[[肺底]]部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。肺动脉高压常为棘手问题,它是由 于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间[[小动脉]]内膜[[增生]]的结果。肺动脉高压常缓慢进展,除非到后期严重的不可逆病变出现,一般临床不易察觉。无创性的[[超声]]心 动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜[[粘液瘤]]样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。 6、[[心脏]]:病理检查80%病人有片状[[心肌纤维化]]。临床表现为[[气短]]、[[胸闷]]、[[心悸]]、水肿。临床检查可有室性奔马律,[[窦性心动过速]],[[充血性心力衰竭]],偶可闻及[[心包]][[摩擦音]]。[[超声心动图]]显示约半数病例有心包肥厚或[[积液]],但临床[[心肌炎]]和[[心包填塞]]不多见。 7、[[肾脏]]:硬皮病的[[肾病]]变以[[叶间动脉]]、弓形[[动脉]]及小动脉为最著,其中最主要的是[[小叶间动脉]]。[[血管内膜]]有成[[纤维细胞]][[增殖]],粘液样变,[[酸性粘多糖]]沉积及水肿。血管 [[平滑肌]]细胞发生[[透明变性]]。血管[[外膜]]及周围间质均有纤维化。[[肾小球]][[基膜]]不规则增厚及劈裂。硬皮病肾病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无 [[肾损害]]的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重[[高血压]],急进性[[肾功能衰竭]],如不及时处理,常于数周内死于[[心力衰竭]]及[[尿毒症]]。虽然肾危象初期可 无症状,但大部分病人感[[疲乏]]加重,出现[[气促]]、严重[[头痛]]、[[视力模糊]]、[[抽搐]]、[[神志不清]]等症状。[[实验室检查]]发现[[肌酐]]正常或增高、[[蛋白尿]]和/或镜下[[血尿]],可有微血 管[[溶血性贫血]]和[[血小板减少]]。肾危象的预测因素有下列几点:①[[系统性硬皮病]];②病程小于4年;③疾病进展快;④抗[[RNA]][[多聚酶]]III抗体阳性;⑤服用大量激 素或小剂量环孢霉素;⑥[[血清]][[肾素]]水平突然升高。 二、实验室检查 (1)一般化验无特殊异常。[[血沉]]可正常或轻度增快。[[贫血]]可由消化道[[溃疡]]、吸收不良、[[肾脏受累]]所致,一般情况下少见。可有轻度[[血清白蛋白]]降低,[[球蛋白]]增高。 (2)[[免疫学]]检测示血清ANA阳性率达90%以上,[[核型]]为斑点型和[[核仁]]型。以HEP-2细胞作底片,在CREST综合征患者中,约50~90%抗着丝点抗 体阳性,在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。[[抗着丝点抗体]]阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者的限制性肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,有助于硬皮病的诊断和分类。约20~40%[[系统性硬化症]]患者,血清抗Scl~70抗体阳性。约30%病例[[RF]]阳性,约50% 病例有低滴度的[[冷球蛋白血症]]。 (3)病理及甲褶检查:硬变皮肤活检见网状真皮致密[[胶原纤维]]增多,表皮变薄,[[表皮突]]消失,[[皮肤附属器]]萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见[[T淋巴细胞]]大量聚集。甲褶[[毛细血管]][[显微镜]]检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。 三、诊断标准 1980 年美国[[风湿病]]学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准,在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用,目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到,不是所有系统性硬化都满足这个标准,另一方面,其它疾病也可有近端皮肤硬化,该标准不包括[[嗜酸性筋膜炎]]及各种类型的假性硬皮病。ARA系统性硬 化(硬皮病)分类标准如下: A.主要条件: 近端皮肤硬化:手指及掌指([[跖趾]])关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、[[腹部]])。 B.次要条件: (1)指硬化:上述皮肤改变仅限手指。 (2)指尖[[凹陷性疤痕]],或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。 (3)双肺基底部纤维化:在立位胸片上,可见条状或结节状[[致密影]],以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外[[原发性]][[肺病]]所引起的这种改变。 判定:具有主要条件或两个以上次要条件者,可诊为系统性硬化。此外雷诺现象,多发性关节炎或[[关节痛]],食道[[蠕动]]异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有ANA、抗Scl~70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。 ==皮肤受累的治疗和预防方法== [[皮肤受累]]的预后: 病变多变,且不能预料,通常呈缓慢发展。多数患者最终出现[[内脏]]病变,如果[[疾病]]早 期发生心、肺或[[肾损害]],则预后不良。[[硬皮病]]病人出现肾损害[[症状]]为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的[[病死率]]为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST[[综合征]]患者,可长期局限而不发展,预后良好。 ==参看== *[[皮肤病]] *[[外阴平滑肌肉瘤]] *[[皮肌炎与多发性肌炎]] *[[多发性肌炎-皮肌炎]] *[[系统性红斑狼疮]] *[[小儿系统性红斑狼疮]] *[[小儿干燥综合征]] *[[妊娠合并系统性红斑狼疮]] *[[硬皮病]] *[[系统性红斑狼疮性关节炎]] *[[莱姆病]] *[[皮肤症状]] <seo title="皮肤受累,皮肤受累的治疗_皮肤受累的原因,皮肤受累怎么办_症状百科" metak="皮肤受累,皮肤受累治疗,皮肤受累原因,皮肤受累症状" metad="医学百科皮肤受累症状条目页面。介绍皮肤受累是怎么回事,皮肤受累的原因,皮肤受累怎么办,如何治疗等。皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的..." /> [[分类:皮肤症状]]
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