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[[皮样表皮样囊肿]]可发生于[[椎管]]内任何部位,但以胸腰段、[[脊髓圆锥]]和[[马尾]]多见。病变以硬膜下层多见,较少部分位于髓内及硬膜外。 ==皮样表皮样囊肿的病因== (一)发病原因 目前病因尚未完全明确。有的病人伴有[[脊柱裂]]等异常表现,最可能的原因为[[胚胎]]形成早期幼稚的[[生殖细胞]]错位所致。 (二)发病机制 [[皮样表皮样囊肿]]系[[椎管]]内胚胎组织异位性[[肿瘤]]系[[胚胎发育]]过程中残存的[[胚层]][[细胞]]发展而成。依组织结构不同可分为[[皮样囊肿]]、[[表皮样囊肿]]、畸胎样[[囊肿]]及[[畸胎瘤]]。前两种是由[[外胚层]]组织发生而成,皮样囊肿仅含[[表皮]]组织及其角化物,表皮样囊肿除表皮及角化物外,还有[[真皮]]及其[[皮肤]]附件如[[汗腺]]、[[皮脂腺]]、[[毛囊]]等。畸胎瘤含有3个胚层结构,畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。 ==皮样表皮样囊肿的症状== 此类[[肿瘤]]如果较小或无功能,通常无特异性[[临床表现]]。早期[[症状]]主要包括腰背[[疼痛]]、双下肢运动感觉及其[[反射异常]]、[[阳萎]]及[[膀胱]]与[[直肠]][[括约肌功能障碍]]。与[[椎管]]内其他肿瘤相比较,此类肿瘤患者除发病年龄较轻,病程较长等情况外,还有如下特点:①因为[[囊肿]]主要位于[[脊髓]]下段,圆锥和[[马尾]]部较多,所以腰腿疼痛者较多,常呈[[钝痛]]或[[剧烈神经根性痛]];②直肠膀胱[[功能障碍]]者较多,约80%以上的病人有[[排尿]][[排便]]功能障碍;③[[运动系统]]损害可不典型,当囊肿合并腰[[骶]]部[[脊柱裂]]时,脊髓下端常被固定于较低部位;④若合并[[皮毛窦]]时,常可以引发[[颅内感染]],亦有少数皮毛窦者,由于囊内容物刺激引起[[发热]]等表现。 椎管[[内皮]]样[[表皮样囊肿]]的诊断在[[磁共振]][[影像学]]技术发展的时代诊断并不困难,[[MRI]]能够准确确定肿瘤的位置、大小、肿瘤特征及邻近[[脊柱]]脊髓发育情况,对于手术方案的拟定及预后的判断具有重要意义。对于有颅内[[炎症]]表现,特别是反复发作、[[腰背部有皮毛窦]]者,应该首先考虑本病的诊断。对于存在[[腰背痛]]、病史较长、年龄较轻且以双下肢运动及[[感觉障碍]]及大小便功能不良者,应警惕本病的可能,尽早行胸腰[[骶椎]][[核磁共振]]检查,以便明确诊断。 ==皮样表皮样囊肿的诊断== ===皮样表皮样囊肿的检查化验=== 无特殊表现。 [[脊柱]][[X线]]表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽,病变部位的[[椎弓根]]偏窄,椎弓根间距加宽,椎体后缘内凹,部分病例可见[[脊柱裂]]的表现。 [[CT]]与[[磁共振]]对诊断[[椎管]][[内皮]]样[[表皮样囊肿]]具有明显优势,能较好地显示[[肿瘤]]的[[异源性]]。在磁共振影像上,[[皮样表皮样囊肿]]表现为T1[[高信号]]或等信号,信号较均匀。通常除发现肿瘤外,多伴有脊柱裂或椎体[[发育异常]]。 ===皮样表皮样囊肿的鉴别诊断=== [[皮样表皮样囊肿]]在[[影像学]]上通常无法区别,[[畸胎瘤]]内没有[[骨质]]成分时,也无法与皮样表皮样囊肿鉴别。 ==皮样表皮样囊肿的并发症== [[皮样表皮样囊肿]]通常合并其他[[先天畸形]],如[[脊柱裂]]、腰背部[[皮肤]]和软组织异常,少数可有[[内脏]][[畸形]]。 ==皮样表皮样囊肿的西医治疗== (一)治疗 本病治疗的最佳选择是手术切除。手术过程中应尽量清除囊内容物,尽可能切除囊壁,对与[[脊髓]]或[[神经根]]粘连较紧的部分囊壁不宜勉强切除。 (二)预后 [[皮样表皮样囊肿]]全切除后,预后较好,复发率较低。对于部分切除的病例,[[症状]]亦可以得到较好的缓解。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="皮样表皮样囊肿,皮样表皮样囊肿症状_什么是皮样表皮样囊肿_皮样表皮样囊肿的治疗方法_皮样表皮样囊肿怎么办_医学百科" metak="皮样表皮样囊肿,皮样表皮样囊肿治疗方法,皮样表皮样囊肿的原因,皮样表皮样囊肿吃什么好,皮样表皮样囊肿症状,皮样表皮样囊肿诊断" metad="医学百科皮样表皮样囊肿条目介绍什么是皮样表皮样囊肿,皮样表皮样囊肿有什么症状,皮样表皮样囊肿吃什么好,如何治疗皮样表皮样囊肿等。皮样表皮样囊肿可发生于椎管内任何部位,但以胸腰段、脊髓圆锥和马..." /> [[分类:脑外科疾病]]
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