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[[皮克病]](Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与[[行为障碍]]性[[疾病]]。Pick(1892)首先描述了一组以额[[颞叶]][[萎缩]]为[[病理]]特征的病人,表现为行为异常、[[失语]]和[[认知障碍]]等。他报道的第一例71岁男性,表现为进行性[[精神衰退]]和极严重失语,[[尸检]]发现左[[颞极]][[皮质]]萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性[[语言障碍]]。 ==皮克病的病因== (一)发病原因 [[皮克病]]的病因尚不清。近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为[[常染色体]]显性遗传,提示本病与[[遗传因素]]有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚,有文献报告认为,主要是侵害[[神经元]][[胞体]]的特发性退行性变,也有学者认为,是[[轴索]]损伤后继发胞体变化。 大体[[病理]]观察脑重量减轻,女性平均1050g,男性1075g,[[脑萎缩]]累及额、[[颞叶]](占54%)或单独侵犯[[额叶]](25%)或颞叶(21%),约1/3的患者双侧对称受累,约1/2左半球严重受累,1/5以右半球受累为主,[[颞上回]]后2/3常不受累是皮克病的特征之一。[[杏仁核]]受累较[[海马]]明显,[[黑质]]及[[基底核]]可受累,[[灰质]]和[[白质]]均可累及,[[侧脑室前角]]、颞角轻中度扩大。光镜下观察,[[萎缩]]的脑叶[[皮质]]各层神经元数目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层显著,Ⅴ、Ⅵ层较轻;部分病人可见颈髓及胸髓[[运动神经元]]丢失,皮质及皮质下白质[[星形胶质细胞]]弥漫性[[增生]],伴海绵状改变,残存神经元不同程度的[[变性]]萎缩,部分神经元[[胞质]]内含界限清楚的嗜银Pick小体,部分神经元表现为[[膨胀]]变性的Pick[[细胞]]。电镜下Pick小体界限清楚,呈圆形或卵圆形,无包膜,是直径5~15μm的嗜银[[包涵体]],由10nm细丝、[[核糖体]]、[[囊泡]]、[[脂褐素]]及24nm短节段直的及扭曲的[[神经]][[微丝]]及[[微管]]组成,Pick小体的形成机制不清,高尔基浸染法可见皮质[[锥体细胞]][[树突棘]]几乎完全消失。 ==皮克病的症状== 1.[[皮克病]]起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。 2.皮克病的[[临床经过]]可分为3期,早期以明显[[人格改变]]、情感变化和行为异常为特征,表现为[[易激惹]]、暴怒、固执、[[情感淡漠]]和[[抑郁]]情绪等,渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Klüver-Bucy[[综合征]],表现为迟钝、淡漠、顺从、[[视觉失认]]、口部过度活动(hyperorality)、思维变化过速(hypermetamorphosis)、[[善饥]]和过度饮食,把捡到的任何东西如废纸、垃圾和粪便等都放入口中试探和吃掉,并有情感抑郁、[[焦虑]]、躯体异常感和片段妄想等。 3.随病情进展可出现[[认知障碍]],逐渐不能思考,注意力和记忆力减退,与Alzheimer病相比认知障碍不典型,空间定向保存较好,[[记忆障碍]]较轻。言语能力障碍较明显,逐渐言语减少、词汇贫乏、刻板语言、模仿语言和[[失语症]],后期可出现[[缄默症]]。 4.[[神经系统]][[体征]]如[[吸吮反射]]、[[强握反射]]可在病程早期出现,晚期发生[[肌阵挛]]、[[锥体束]]及[[锥体外系损害]]如[[帕金森病]]综合征等。 目前[[额颞痴呆]]和皮克病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考: 1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。 2.[[言语障碍]]早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,[[记忆力障碍]]较轻,视空间定向力相对保留。 3.晚期出现智能衰退、[[遗忘]]、尿便失禁和缄默症等。 4.[[CT]]和[[MRI]]显示额和(或)[[颞叶]]不对称性[[萎缩]]。 5.[[病理]]检查发现Pick小体和Pick[[细胞]]。 具备1~4项,排除其他[[痴呆]][[疾病]],临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、[[遗传学]]检查发现tau[[蛋白]][[基因突变]]可确诊;具备1~5项可确诊为皮克病。 ==皮克病的诊断== ===皮克病的检查化验=== 测定[[脑脊液]]、[[血清]]中Apo E[[多态性]]、Tau[[蛋白]]定量、β[[淀粉样蛋白]]片段,有诊断或鉴别诊断意义。 1.[[脑电图检查]] 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,[[睡眠]]时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。 2.[[CT]]和[[MRI]]检查 可见特征性局限性[[额叶]]和(或)[[颞叶]][[萎缩]],脑回窄、脑沟宽及[[额角]]呈气球样扩大,[[额极]]和前[[颞极]][[皮质]]变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,[[疾病]]早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET显示不对称性额、颞叶[[代谢]]降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。 ===皮克病的鉴别诊断=== [[皮克病]]主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是[[进行性痴呆]][[症状]]在病程中出现的时间顺序,AD早期出现[[遗忘]]、视空间定向力和计算力受损等[[认知障碍]],社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、[[言语障碍]]和[[行为障碍]],空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy[[综合征]]是皮克病早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。[[CT]]、[[MRI]]有助于两者的鉴别,AD可见广泛性[[脑萎缩]],皮克病显示额和(或)[[颞叶]][[萎缩]];临床确诊需[[组织病理学]]检查。 ==皮克病的并发症== 随病情发展,除明显[[痴呆]]([[认知障碍]])外,患者的常见合并有失语、[[抑郁症]]、严重的精神行为异常等。另外,应注意继发的[[肺部感染]]、[[尿路感染]]等。 ==皮克病的预防和治疗方法== 尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓[[痴呆]]不可逆进程。 ===皮克病的西医治疗=== (一)治疗 目前尚无有效[[疗法]],主要是对症治疗。[[乙酰胆碱酯酶]][[抑制剂]]通常无效。对有[[攻击行为]]、[[易激惹]]和好斗等[[行为障碍]]者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性[[5-HT]]再摄取抑制剂、精神安定剂和[[普萘洛尔]]([[心得安]])等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。 (二)预后 病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于[[肺部感染]]、[[泌尿道感染]]和[[褥疮]]等。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="皮克病,皮克病症状_什么是皮克病_皮克病的治疗方法_皮克病怎么办_医学百科" metak="皮克病,皮克病治疗方法,皮克病的原因,皮克病吃什么好,皮克病症状,皮克病诊断" metad="医学百科皮克病条目介绍什么是皮克病,皮克病有什么症状,皮克病吃什么好,如何治疗皮克病等。皮克病(Pick&rsquo;s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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