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癫痫发作与癫痫综合征
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[[癫痫]]发作和癫痫[[综合征]]分类经历了长期的演变过程,如20世纪50年代和70年代癫痫发作分类,主要根据病因分为特发性癫痫和[[继发性癫痫]],根据临床发作类型分为大发作(grand mal)、小发作(petit mal)和局灶性发作等,根据[[脑电图]]描记的放电部位分为[[额叶]]、[[颞叶]]、[[顶叶]]或[[枕叶癫痫]]等,根据发作临床特点描述为光敏性癫痫、肢痛性癫痫、[[间脑]]癫痫和[[精神运动性癫痫]]等,使癫痫分类较混乱,给治疗带来不便。随着对癫痫认识的不断深入,癫痫发作和癫痫综合征分类日趋完善合理。 近20年癫痫基础及临床研究都取得了显著进展,20世纪80年代的癫痫分类已显出局限性。1997年国际抗癫痫联盟(ILAE)成立以Jerome Engel Jr为主席的工作组(Task Force),下设4个小组,回顾和修订癫痫发作和癫痫综合征分类,提出对癫痫发作和癫痫综合征分类的某些建议(2001),此建议是对癫痫发作和癫痫综合征分类修订的准备或过渡期。而目前仍使用1981年ILAE的癫痫发作分类方案。 ==癫痫发作与癫痫综合征的病因== (一)发病原因 [[癫痫]]病因极其复杂,可分四大类,并存在多种影响发病的因素: 1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫[[综合征]] 可疑[[遗传]]倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及[[脑电图]]表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。 2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 是各种明确的或可能的[[中枢神经系统]]病变影响结构或功能等,如[[染色体异常]]、局灶性或弥漫性脑部[[疾病]],以及某些系统性疾病所致。近年来[[神经]][[影像学]]技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能[[神经外科]]手术的开展,已可查出[[症状性癫痫]]及癫痫综合征病人的神经[[生化]]改变。 (1)局限性或弥漫性脑部疾病: ①先天性异常:[[胚胎发育]]中各种病因导致[[脑穿通畸形]]、[[小头畸形]]、[[先天性脑积水]]、[[胼胝体]]缺如及[[大脑皮质]]发育不全,[[围生期]][[胎儿]]脑损伤等。 ②获得性脑损伤:某些临床事件如[[脑外伤]]后癫痫发生率为20%,[[颅脑手术]]后为10%~50%,[[脑卒中]]后为4%~20%,[[颅内感染]]后为30%~80%,[[急性酒精中毒]]为24%。 ③[[产伤]]:[[新生儿]]癫痫发生率约为1%,[[分娩]]时合并产伤多伴[[脑出血]]或[[脑缺氧]]损害,新生儿合并脑先天发育[[畸形]]或产伤,癫痫[[发病率]]高达25%。 ④[[炎症]]:包括中枢神经系统[[细菌]]、[[病毒]]、[[真菌]]、[[寄生虫]]、[[螺旋体感染]]及[[AIDS]][[神经系统]][[并发症]]等。 ⑤[[脑血管疾病]]:如[[脑动静脉畸形]]、[[脑梗死]]和脑出血等。 ⑥[[颅内肿瘤]]:[[原发性]][[肿瘤]]如[[神经胶质瘤]]、[[脑膜瘤]]癫痫发生率约10%,[[脑转移瘤]]约30%。 ⑦遗传[[代谢性疾病]]:如[[结节性硬化]]、脑-面[[血管瘤]]病、Tay-Sachs病、[[苯丙酮酸尿症]]等。 ⑧[[神经系统变性病]]:如Alzheimer病、Pick病等,约1/3的患者合并癫痫发作。 (2)系统性疾病: ①[[缺氧]]性[[脑病]]:如[[心搏骤停]]、CO[[中毒]]、[[窒息]]、N2O[[麻醉]]、麻醉意外和[[呼吸衰竭]]等可引起[[肌阵挛]]性发作或全身性大发作。 ②[[代谢]]性脑病如低糖[[血症]]最常导致癫痫,其他代谢及[[内分泌障碍]]如高糖血症、[[低钙血症]]、[[低钠血症]],以及[[尿毒症]]、[[透析]]性脑病、[[肝性脑病]]和[[甲状腺]][[毒血症]]等均可导致癫痫发作。 ③[[心血管疾病]]:如[[心脏骤停]]、[[高血压脑病]]等。 ④热性[[惊厥]]:婴幼儿热性发作可导致[[颞叶]][[海马]][[神经元]]缺失和胶质[[增生]],称Ammon角硬化,[[尸检]]发现,无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%,有癫痫史达30%;热性发作导致海马硬化是[[颞叶癫痫]]继发全身性发作,并成为[[难治性癫痫]]的重要病因。 ⑤[[子痫]]。 ⑥中毒:如[[酒精]]、醚、[[氯仿]]、[[樟脑]]、[[异烟肼]]、卡巴唑等药物及铅、铊等[[重金属中毒]]。 3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,[[临床表现]]提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。 4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack) 发作与特殊状态有关,如[[高热]]、缺氧、[[内分泌]]改变、电解质失调、[[药物过量]]、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。 5.与病因相关的影响因素 (1)年龄:多种特发性癫痫[[外显率]]与年龄有密切关系,如[[婴儿痉挛症]]多在1岁内起病,儿童[[失神]]癫痫多在6~7岁发病,肌阵挛癫痫多于[[青少年期]]起病。60%~80%癫痫患者初发年龄在20岁前。 (2)睡眠与觉醒周期:与癫痫发作密切相关,如婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作;良性中央回-颞叶癫痫在睡眠中发作,颞叶癫痫天间常表现精神运动发作,夜间睡眠多发生全面性[[强直]]-[[阵挛]]发作(GTCS);GTCS常在清晨刚醒时发生,持续睡眠剥夺可诱发癫痫发作。 (3)内环境改变:如内分泌改变、电解质失调及代谢改变等可能影响癫痫[[阈值]],许多状态关联性癫痫发作的诱因可能通过改变机体内环境引起癫痫阈值降低,诱发癫痫发作,如少数病人仅在[[月经]]期([[经期]]性癫痫)或[[妊娠]]早期发作(妊娠性癫痫)。非特异性诱发因素如缺睡、[[疲劳]]、[[饥饿]]、[[便秘]]、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可诱发发作,过度换气可诱发失神发作,过度饮水可诱发GTCS,闪光可诱发肌阵挛发作等。 (4)脑功能状态:[[大脑]]在不同功能状态下致痫敏感性不同,如某些癫痫仅在睡眠某阶段发作,提高警觉性和注意力可防止惊吓性癫痫发作。 (二)发病机制 1.[[遗传因素]] 单基因或[[多基因遗传]]均可引起痫性发作,已知150种以上少见的[[基因缺陷]]综合征,表现[[癫痫大发作]]或肌阵挛发作,其中[[常染色体显性遗传病]]约25种,如结节性硬化、[[神经纤维瘤病]]等,[[常染色体隐性遗传病]]约100种,如家族性黑矇性[[痴呆]]、类球状[[细胞]]型[[脑白质营养不良]]等,以及20余种[[性染色体]]遗传基因缺陷综合征。 (1)[[遗传易感性]]:在癫痫发病中起重要作用,特发性癫痫患者的近亲[[患病率]](2%~6%)明显高于一般人群(0.5%~1%),[[一级亲属]]癫痫发病率是对照组一级亲属的4~5倍。特发性癫痫遗传方式不同,如儿童期失神癫痫为[[常染色体]]显性遗传,特发性婴儿痉挛症为[[常染色体隐性遗传]]。遗传仅影响癫痫预致性,外显率受年龄限制,如儿童失神癫痫脑电图以3周/s棘慢波综合为特征,40%以上的患儿同胞在适龄(5~16岁)时出现同样的EEG异常,其中仅1/4出现临床发作;症状性癫痫患者近亲患病率为1.5%,也高于正常人,也有罹患癫痫预致性;某些症状性癫痫如[[高热惊厥]]和[[结节性硬化症]]本身即是[[遗传性疾病]]。Lennox(1951)调查423l例癫痫患者,特发性癫痫家族的发病率及症状性癫痫发作均显著高于一般人群,前者高于后者,近亲高于远亲。据Schulte、Rosanoff和Lennox等调查553对[[孪生]]子,癫痫患病一致性[[单卵孪生]]子为57%(106/186),[[双卵孪生]]子为9%(33/367)。有报告单卵[[双胎儿]]童失神和全面性强直-阵挛发作(GTCS)一致率为100%。Lennox和Gibbs调查,癫痫患者近亲脑波异常率达60%,但临床发作仅为2.4%。遗传因素可导致特殊类型癫痫,影响癫痫阈值,临床常见的[[脑炎]]、[[外伤]]等仅在有遗传倾向病人导致癫痫发作,GTCS、高热惊厥等都可能是遗传因素决定的癫痫阈值降低所致。 (2)遗传因素通过多种途径影响癫痫发作:①有家族史的特发性癫痫患者可因遗传因素降低个体痫性发作阈值;②[[遗传病]][[基因]]调控是引起癫痫的原因,如[[进行性肌阵挛性癫痫]]等;③目前已[[克隆]]多种常染色体显性遗传的特发性癫痫基因,均编码[[离子通道]][[蛋白]],如家族性夜间发作性[[额叶癫痫]]是位于20q13.2编码[[配体]]门控[[钙离子通道]]的基因(CHRNA4)[[突变]],导致编码产物神经元[[烟碱]]型[[乙酰胆碱受体]](nAchRs)α-4[[亚单位]]功能受损,突变[[受体]]通道[[钙离子内流]]减少,[[突触]]前末梢释放抑制性[[神经递质]]GABA亦减少,突触抑制功能降低引发癫痫发作;青年肌阵挛癫痫(JME)[[位点]]在6p21.3区(EJM1),呈常染色体显性遗传,外显率70%;良性家族性新生儿癫痫(BFNC)基因在20q13.2(EBN1)和8q(EBN2),EBN1外显率高,呈常染色体显性遗传。Unverricht Lundborg型进行性肌阵孪癫痫位点在21q22(EPM1)等。 (3)基因图谱(gene mapping)研究:癫痫综合征临床表现及遗传方式复杂,许多[[基因突变]]导致的遗传病可产生症状性癫痫,各类癫痫遗传方式、致病基因及其蛋白产物还不清楚,特发性癫痫遗传易感性的物质基础迄今尚未确定。1981年首次提出是否存在癫痫基因问题,开始进行[[反向遗传学]](reverse genetics)研究,即未鉴定[[突变基因]]的蛋白产物前,先用各类标志物进行遗传家系[[连锁分析]](linkage analysis)或癫痫人群关联分析(association analysis),最终查明未知癫痫基因染色体定位、基因克隆和鉴定蛋白产物,预期这一研究将会取得较大进展。 (4)候选基因研究:对人类及实验性癫痫动物模型研究确定,癫痫发病机制涉及某些[[蛋白质]]如神经递质、[[神经肽]]及其[[代谢酶]]、受体、离子泵及离子通道等异常。不少基因已分离克隆,并在[[染色体]]上定位,这些[[基因位点]]内部及其周围[[多态性]]座位,可作为筛查癫痫家系的遗传标志,称为候选基因。此研究目的是寻找导致癫痫的缺陷[[基因蛋白]]产物,若动物实验怀疑某种蛋白质缺陷可能与癫痫发病机制有关,则编码该蛋白质的[[基因座位]]应与未知的癫痫基因相同,也可在家系连锁分析中观察编码该蛋白质基因与致病基因的连锁程度。作为候选基因的条件必须是已被克隆、鉴定、[[染色体定位]]、并已合成其编码蛋白者。 (5)实验性癫痫[[遗传学]]研究:目前已克隆各类[[谷氨酸]]受体、[[神经营养因子]]、核内早期即刻反应基因(c-fos/c-jun)和[[应激]]基因如[[热休克蛋白]]等,并与癫痫[[易感性]]关系作了大量[[分子]]水平研究。用cDNAs人工定点突变方法对钾通道[[失活]]和谷氨酸受体离子选择性进行结构-功能分析,证明某些特异性[[碱基]]突变可改变通道功能,引起高度兴奋状态。 2.正常人可因电刺激或[[化学]]刺激诱发癫痫发作,提示正常脑具有产生发作的[[解剖]]-[[生理]]基础,易受各种刺激触发。一定频率和强度电流刺激可使脑产生病性放电(seizure discharge),刺激停止后仍持续放电,导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电,若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激,后放电间期和扩散范围逐渐增加,直至引起全身性发作,甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kin-dling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出现一次高波幅负相棘波放电,紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作,放电经脑扩散持续数秒至数分钟,可出现复杂部分性或全身性发作。 3.电生理及神经生化异常 神经元过度兴奋可导致异常放电,用细胞内[[电极]]描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元[[动作电位]]暴发后出现连续[[去极化]]和[[超极化]],产生[[兴奋性突触后电位]](EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内[[Ca]]2 和[[Na]] 增加,细胞外K 增加,Ca2 减少,出现大量DS,并以比正常[[传导]]快数倍的速度向[[周围神经]]元扩散。生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量[[兴奋性]][[氨基酸]](EAA)及其他神经递质,激活NMDA受体后,大量Ca2 内流,导致[[兴奋性突触]]进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放,降低[[突触前抑制]]性GABA受体功能,使兴奋性放电易于向周围和远[[隔区]]投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时,DS后抑制消失被去极化[[电位]]取代,邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活,放电经[[皮质]]局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散,有些迅速转为全身性发作,特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的[[丘脑]]皮质回路实现。 4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ[[氨基丁酸]](GABA)突触抑制减弱,兴奋性[[递质]]如[[N-甲]]基-D-[[天冬氨酸]](NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。抑制性递质包括[[单胺]]类([[多巴胺]]、[[去甲肾上腺素]]、[[5-羟色胺]])和[[氨基酸类]](GABA、[[甘氨酸]])。 GABA仅存在于CNS,脑中分布较广,[[黑质]]和[[苍白球]]含量最高,是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括[[乙酰胆碱]]和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、[[牛磺酸]])。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用,如谷氨酸有3种受体:[[红藻氨酸]](KA)受体、[[使君子]]氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积,作用于NMDA受体和离子通道,使突触过度兴奋,是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强,有些[[局灶性癫痫]]主要由于丧失抑制性[[中间神经元]],海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫,失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强,发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。抗痫药正是作用于上述机制,如[[苯妥英]]([[苯妥英钠]])、[[卡马西平]]、[[苯巴比妥]]和[[丙戊酸]]都通过阻断电压依赖性钠通道减少高频重复放电,不影响单个动作电位;苯巴比妥和苯二氮卓类增强GABA介导的抑制,[[乙琥胺]]阻断神经元低阈值短暂钙电流,[[非氨酯]]降低兴奋性递质作用,[[拉莫三嗪]]减少谷氨酸释放和影响电压依赖性钠通道,稳定神经元膜等。 5.[[病理形态学]]异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生、[[灰质]]异位、微小[[胶质细胞瘤]]或[[毛细血管瘤]]等。电镜可见痫性病灶神经[[突触间隙]]电子密度增加,标志[[突触传递]]活动的[[囊泡]]排放明显增多。[[免疫]]组化法证实致痫灶周围有大量[[活化]]的[[星形细胞]],改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。 ==癫痫发作与癫痫综合征的症状== (1)国际抗癫痫联盟(ILAE,1981)[[癫痫]]发作分类: ①部分(局灶)性发作:发作自局部起始。 A.单纯性:无意识障碍,可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、[[自主神经]]、精神症状性发作。 B.复杂性:有意识障碍,可为起始的[[症状]],也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴有[[自动症]]等。 C.部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为[[全面性发作]]。 ②全面(泛化)性发作:双侧对称性,有意识障碍,包括[[强直]]-[[阵挛]]、强直、阵挛、[[肌阵挛]]发作([[抽搐]]性);[[失神]](典型失神与[[非典]]型失神)、失张力发作(非抽搐性)。 ③不能分类的癫痫发作。 ④[[癫痫持续状态]]。 (2)癫痫[[综合征]]分类:癫痫综合征是每次发作时一组症状[[体征]]同时集中出现的特定的癫痫现象。国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类,可简化地归纳如下: ①[[部分性癫痫]]综合征:特发性(年龄依赖性起病);症状性。 ②全身性癫痫综合征:特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性,及(或)症状性;症状性。 ③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征:既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。 ④特殊综合征。 7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001) (1)强调了这不仅是一个分类,而且是一个诊断方案。 ①强调了现象与病因、[[解剖]]结构与潜在机制的统一,淡化了以往按照特发性、症状性,以及全身性、部分性分类的二分法原则。 ②采取更灵活和开放的思路,反映了当前国际认识的水平。 ③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心,对各步骤作了详细说明。 ④部分观念有了很大改变,提出了新的名词。 (2)重新阐述的概念: ①癫痫发作类型(epileptic attack type):新定义能代表单一的[[病理]]生理机制和解剖结构引起的发作,类似于癫痫综合征,代表对病因、治疗和预后有提示意义的诊断实体,而不是像以往单纯的描述现象。 ②癫痫综合征 (epilepsy syndrome):是一组症状、体征组成的特定癫痫现象,不仅仅是癫痫发作类型,如[[颞叶]]发作本身不构成癫痫综合征。 ③[[反射性癫痫]]综合征 (reflex epilepsy syndrome):是能被特定刺激诱发的癫痫综合征,这些刺激包括思考、阅读、音乐和热水及光刺激等。 (3)不再使用的概念: ①主张不再使用单纯部分性癫痫发作(simple partial epileptic attack)和复杂部分性癫痫发作(complex partial epileptic attack),不再用意识变化区分发作类型,有意识障碍的发作应个体化描述。20世纪70年代分类曾将复杂部分性发作等同于[[颞叶癫痫]],错误地认为[[意识障碍]]一定要涉及[[边缘系统]],近20年发现[[新皮质]]癫痫也可伴意识障碍。因此,单纯和复杂部分性发作的分类已无意义。 ②[[惊厥]](convulsion)和惊厥的(convulsive):是以运动性发作为主的痫性发作。 ③隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy):用可能为[[症状性癫痫]] (probably symptomatic epilepsy)代替。 ④部分性发作(partial seizure,PS)由局灶性发作(focal seizure)代替。Engel等认为,局灶性更能反映此类发作的本质,部分性易被误解为癫痫仅是发作的一部分或某综合征的一部分,不是发作起源于一侧[[大脑]]的一部分。 (4)新引入的概念: ①癫痫病 (epileptic disease):是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。例如[[进行性肌阵挛性癫痫]]是一个综合征,而Lafora病(Lafora disease)需经病理活检证实检出Lafora小体(Lafora body),是[[遗传病]],可称为癫痫病。 ②癫痫性[[脑病]] (epileptic encephalopathy):是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍[[疾病]],如后天获得性癫痫性[[失语]](ESES),EEG显示癫痫持续状态,[[神经]][[影像学]]正常。 (5)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢[[神经系统]]损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。 癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以[[脑电图]]痫性放电证据即可确诊。某些病人无目击者提供可靠病史,或对睡眠时发作不能提供全面准确的描述,且常规脑电图痫性波出现率仅30%~40%,给诊断带来困难。采用录像脑电图(video-EEG)、神经影像学等技术,有助于对痫性发作及癫痫综合征进行分类和诊断,是提高癫痫诊断水平的关键。 癫痫的诊断应解决四个面的问题: 1.患者的发作性症状是否为癫痫性的 患者就诊时绝大多数是在发作间歇期,[[体格检查]]无异常所见。因此诊断的依据根据病史,但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失,难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程,包括当时的环境,发作时程,发作时的姿态、面色、声音,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无怪异行为和[[精神失常]]等。了解发作时有无[[意识丧失]]对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键,其间接证据包括[[舌咬伤]]、[[尿失禁]]、可能发生的[[跌伤]]和醒后头痛、[[肌痛]]等。但别人的叙述观察常不够细致精确,医生如能目睹患者的发作,对诊断有决定性的作用。 癫痫有两个最重要的特点,即发作性和重复性。发作性是突然发生,突然中止;重复性即有一次发作后,在一定的间隔后脑电图现象突然开始,突然终止,在频率、波形、波幅等方面不同于背景,而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波,高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20~30min),在明确为癫痫的患者中仅20%~30%可以记录到癫痫样波或爆发,30%~40%为非特异性变化如慢波增多,对癫痫的诊断无帮助。尚有20%~30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上,可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化,对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例[[难治性癫痫]]的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误,20%证明为混合型发作而非单一类型发作,30%为精神性发作([[癔症]])而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。 2.如果是癫痫,发作类型是什么,是否为特殊的癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点,通过仔细询问病史,仔细分析,大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。 3.如果是癫痫,是否有一局限性病灶,病因是什么,是[[原发性癫痫]]还是症状性癫痫 临床应根据下列几个方面综合的考虑原发性癫痫,例如家族史,发病年龄,发作现象[如大发作并无[[继发性]]GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜,意识丧失很早发生],EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作),以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如[[围生期]]异常、头颅[[外伤]]、[[脑炎]]、[[脑膜炎]]病史等。或同时有其他神经系统症状,如[[剧烈头痛]]、[[偏瘫]]或[[单瘫]]以及[[智力低下]]等。也可以有[[全身症状]],如[[低血糖]]发作、[[代谢]]或[[内分泌障碍]]、[[阿-斯综合征]]、[[寄生虫]]如[[血吸虫]]、肺吸虫、[[猪绦虫]]等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。 4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病,还是全身性疾病。 ==癫痫发作与癫痫综合征的诊断== ===癫痫发作与癫痫综合征的检查化验=== 1.血、尿、[[大便]]常规检查及[[血糖]]、电解质(钙、磷)测定。 2.[[脑脊液]]检查 [[中枢神经系统感染]]如[[病毒性脑炎]]时压力增高、[[白细胞]]增高、[[蛋白增高]],[[细菌性感染]]时还有糖及氯化物降低。[[脑寄生虫病]]可有[[嗜酸性粒细胞增多]]。[[中枢神经系统]][[梅毒]]时,[[梅毒螺旋体]][[抗体]]检测阳性。[[颅内肿瘤]]可以有[[颅内压增高]]、蛋白增高。 3.[[血清]]或脑脊液[[氨基酸]]分析 可以发现可能的氨基酸代谢异常。 4.[[神经]]电生理检查 传统的[[脑电图]]记录,包括[[头皮]][[电极]]和特殊电极,如[[蝶骨]]电极、[[鼻烟]]电极、[[卵圆孔]]电极和颅内电极。颅内电极包括硬膜下电极和脑内深部电极。硬膜下电极包括线电极和栅电极,放置在可能是[[癫痫]]区域的脑部,往往可以确定癫痫灶和癫痫区域,并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限,称为功能定位图,对规划手术切除范围有很大帮助。 传统的脑电图记录方法,虽然能确定癫痫灶和癫痫区域,但往往无法将脑电图的癫痫发作与临床发作[[症状]]正确的联系起来。因此,利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视,往往能记录到多次习惯性癫痫发作,区别假性癫痫和确定癫痫发作开始和临床症状的关系。 新发展的脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),对脑深部的癫痫放电电源(dipole source)能提供更准确的定位。 5.神经[[影像学]]检查 [[CT]]和[[MRI]]大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,50%~70%的[[症状性癫痫]](symptomatic epilepsy)可以在CT或MRI上看到[[病理]]结构变化。 CT和MRI看到的是静态的构造异常,对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计。目前已在临床应用脑功能检查,包括阳离子衍射[[断层]]摄影(positron emission tomography,PET)、单光子衍射断层摄影(single photon emission tomography,SPECT)和MRI[[光谱分析]]仪(magnetic resonance spectroscopy,MRS)。PET可以测量脑的糖和氧的[[代谢]]、脑血流和[[神经递质]]功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化,但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质,如[[乙酰]][[天冬氨酸]]、含[[胆碱]]物质、肌酸和[[乳酸]]在癫痫区域的变化。 3.神经[[生化]]的检查 目前已经应用的离子特异电极和微[[透析]][[探针]],可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。 4.[[神经病]]理检查 是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由[[脑瘤]]、[[瘢痕]]、[[血管畸形]]、硬化、[[炎症]]、[[发育异常]]或其他异常引起。 5.神经心理检查 此项检查可以评估认知功能的障碍,可以判断癫痫病灶或区域在[[大脑]]的哪一侧。 ===癫痫发作与癫痫综合征的鉴别诊断=== 1.痫性发作(seizure)需要与各种发作性疾病鉴别 (1)[[癔症]]:癔症有时表现为全身[[肌肉]]的不规则收缩,而且反复发生,须与[[强直]]-[[阵挛]]发作鉴别。询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现。发作过程一般较长,持续数十分钟或数小时,甚至整天整夜的发作。常伴有哭泣和叫喊。并无意识丧失和[[大小便失禁]],也无撞伤。若在发作中检查,则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律,[[瞳孔]]、[[角膜反射]]和跖反射并无改变。 值得注意的是,有的精神运动性发作的[[癫痫]]患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神异常,包括情感反应。因此发现癔症色彩并不能排除癫痫。如果提示有精神运动性发作的依据,仍须做进一步检查。 (2)[[晕厥]]:晕厥也是短暂的[[意识障碍]],有时伴有短暂的[[上肢]]阵挛,需要和各种[[失神]]发作鉴别。[[血管抑制性晕厥]]前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于[[静脉回流]]减少的晕厥多在持久站立、[[脱水]]、[[出血]]或[[排尿]]、[[咳嗽]]时出现;[[直立性低血压晕厥]]多在突然起立时发生;[[心源性晕厥]]多在用力或奔跑时出现。多数的晕厥在发病前先有[[头昏]]、[[胸闷]]、眼前黑矇等[[症状]],不似失神发作的突然发生,意识和体力的恢复也远较缓慢。 (3)[[过度换气综合征]]:[[焦虑状态]]和其他[[神经官能症]]患者,可因主动的过度换气而产生口角和肢端的麻木或[[感觉异常]],可伴有头昏和手足[[抽搐]]。诊断时可嘱患者过度换气试验,以观察是否能重复产生同样的症状。 (4)[[偏头痛]]:[[头痛]]性癫痫须与偏头痛鉴别。前者的头痛发作是突然的,持续时间不长,多持续几分钟,很少伴有[[恶心]]、[[呕吐]]等[[胃肠道症状]],EEG可记录到痫性放电,开始和终止均有明显界限,需要抗癫痫连续治疗方可奏效。而偏头痛发作是渐进性的,常为单侧,多为波动性头痛,多持续时间较长,一般为数小时或1~2天,常伴有恶心、呕吐等胃肠道症状,EEG不能记录到痫性放电,多为非特异性慢波。偏头痛初始时用[[酒石酸麦角胺]][[咖啡因]]可控制发作。 (5)[[短暂性脑缺血发作]](TIA):TIA是指颈动脉或椎-[[基底动脉]]系统一过性供血不足,导致供血区的局灶性[[神经功能障碍]],出现相应的症状及[[体征]]。一般症状在5min内即达高峰,一次发作常持续5~20min,最长不超过24h,但可反复发作。本病应与局限性癫痫发作相鉴别。TIA多见于老年人,常有[[动脉硬化]]、[[高血压]]、[[冠心病]]、[[糖尿病]]等危险因素,症状持续时间数分钟至数小时不等,症状多局限于一侧肢体、面部等,可反复发作,体检可见眼底呈[[脑动脉硬化]]征象,EEG检查多正常,[[颅脑]][[CT]]扫描正常,少数可有[[腔隙性脑梗死]]。而癫痫可见于各种年龄,除老年人继发于[[脑血管病]]的癫痫外,前述的危险因素在癫痫患者中并不突出,癫痫发作持续的时间多为数分钟,极少超过半小时。局限性癫痫的症状开始为一个上肢而后扩展到全身,发作后体检一般无异常,EEG可发现局限性异常脑波或痫样波,CT可发现脑内病灶。 (6)[[发作性睡病]]:发作性睡病为[[睡眠障碍]]的一个类型,是一种原因不明的睡眠障碍,表现为发作性不可抗拒的睡眠,可伴有[[猝倒症]]、[[睡眠麻痹]]和[[入睡幻觉]]等,表现为发作性睡病四联症。仅10%的患者具有上述四联征的全部症状。本病多在儿童期和青年期起病,以10~20岁最多。每次发作持续数分钟至数小时,多为10~20min,自动清醒并立即恢复工作。每天发作数次。[[神经系统检查]]多正常,少数患者有[[肥胖]]和[[低血压]]。睡眠监测可发现特异性异常,白天的发作性入睡为快速眼动相睡眠(REM);夜间睡眠与健康人不同,其睡眠周期从REM开始,而健康人则以非快速眼动相睡眠(NREM)开始。本病应与失神性癫痫鉴别。失神性癫痫起病年龄较发作性睡病早,儿童多见。失神性癫痫是突然的[[意识丧失]]而非睡眠。失神性癫痫有的伴有失张力,但持续时间短暂,一般仅数秒钟,EEG可见3次/s的棘-慢波综合,是失神性癫痫的特征性改变,有重要的鉴别价值。 此外,癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他[[内脏]]症状等鉴别。 2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫[[综合征]]的病因鉴别 (1)引起癫痫的全身性疾病: ①低糖[[血症]]:发作时间多在[[空腹]]或剧烈运动后。一般先有心悸、头昏、出汗、恶心、[[烦躁]]等症状,甚至行为失常。有此类病史者要做空腹[[血糖]]测定以进一步诊断。 ②[[低钙血症]]:对于有手足抽搐、长期[[腹泻]]、[[脂肪泻]]或[[甲状腺]]手术史者,或在体检中发现[[佝偻病]][[畸形]]的患者,需做血钙、磷测定。 ③[[氨基酸尿症]]:对于智力发育不良,[[肤色]]发色偏淡,肌张力增高,或伴有震颤和手足徐动的患儿,要怀疑[[苯丙酮尿症]],可做尿液检测。其他较少见的类型多有尿的异色、臭味,有条件时做相应的[[生化]]检查。 ④急性间歇性[[血卟啉症]]:有[[腹痛]]、呕吐、腹泻和[[周围神经病]]变伴发癫痫者,宜做尿液或[[血液]]检查。 (2)引起癫痫的脑部[[疾病]]:病史([[产伤]]史、[[高热惊厥]]史、[[脑炎]][[脑膜炎]]史、[[脑外伤]]史、[[卒中]]史等)和发病年龄可以提供一些证据。体检中若发现如[[颅内肿瘤]]的[[定位体征]]和[[视盘水肿]],[[脑动静脉畸形]]的[[头部]]杂音,[[脑猪囊尾蚴病]]([[囊虫病]])的[[皮下结节]]等,则可提供病因线索。病因未明者,除有明显[[弥散性脑病]]现象者外,一般常需做进一步检查,如[[脑血管造影]]、[[核素]]脑扫描、CT、[[MRI]]等。 ==癫痫发作与癫痫综合征的并发症== 目前认为[[癫痫]]病 (epileptic disease)是明确的单一特定病因所致的[[病理]]状态,不仅仅是发作类型。癫痫性[[脑病]] (epileptic encephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍[[疾病]]。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床[[并发症]]也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成[[外伤]]或[[窒息]]等意外。 ==癫痫发作与癫痫综合征的预防和治疗方法== 预防: [[癫痫]]病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。 1.预防癫痫病的发生 [[遗传因素]]使某些儿童具有[[惊厥]][[易感性]],在各种环境因素的促发下产生癫痫发作。对此,要特别强调[[遗传咨询]]的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起[[智力低下]]和癫痫的一些严重[[遗传性疾病]],应进行[[产前诊断]]或[[新生儿期]]过[[筛检]]查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。 对于[[继发性癫痫]]应预防其明确的特殊病因,产前注意母体健康,减少[[感染]]、[[营养缺乏]]及各系统[[疾病]],使[[胎儿]]少受不良影响。防止[[分娩]]意外,[[新生儿]][[产伤]]是癫痫发病的重要原因之一,避免产伤对预防癫痫有重要意义。如果能够定期给孕妇作检查,实行新法接生,及时处理[[难产]],就可以避免或减少新生儿产伤。对于婴幼儿期的[[高热惊厥]]要给予足够重视,尽量避免惊厥发作,发作时应立即用药控制。对小儿[[中枢神经系统]]各种疾病要积极预防,及时治疗,减少[[后遗症]]。 2.控制发作 主要是避免癫痫的诱发因素和进行综合性治疗,以控制癫痫的发作。统计资料表明,患者在第一次癫痫发作后,复发率为27%~82%,在单次发作后似乎大部分患者会复发,因此,防止癫痫[[症状]]的重现就显得尤为重要。 对癫痫患者要及时诊断,及早治疗。治疗越早,脑损伤越小,复发越少,预后越好。要正确[[合理用药]],及时调整剂量,注意个体治疗,疗程要长,停药过程要慢,且应坚持[[规律服药]],必要时对所用药物进行疗效评估和[[血药浓度]]监测。切忌乱投药物,不规范用药。去除或减轻引起癫痫的原发病,如颅内占位性疾病、[[代谢异常]]、感染等,对反复发作的病例也有重要意义。 3.减少癫痫的后遗症 癫痫是一种[[慢性疾病]],可迁延数年、甚至数十年久,因而可对患者身体、精神、婚姻以及社会经济地位等,造成严重的不良影响。尤其是根深蒂固的社会偏见和公众的歧视态度,患者在家庭关系、学校教育和就业等方面的不幸和挫折,文体活动方面的限制等,不但可使患者产生耻辱和悲观心理,严重影响患者的身心发育,而且会困扰患者的家庭、教师、医生和护士,甚至社会本身。所以有不少学者特别强调,癫痫社会后遗症的预防和对该[[病本]]身的预防同等重要,癫痫的后遗症既是患者机体的,又是整个社会的,这就要求社会各界对癫痫患者给予理解和支持,尽量减少癫痫的社会后遗症。 ===癫痫发作与癫痫综合征的中医治疗=== 一、[[中药]]治疗: 一、[[风痰壅盛]]型 患者发作前常感[[眩晕]]、[[头痛]]、[[胸闷]]、[[乏力]]、多痰诞等。发作时突然昏倒,[[神志不清]]、[[抽搐]]、口吐痰诞白沫,或吼鸣失叫,或仅见短暂[[昏迷]],或[[精神恍惚]]而无抽搐,舌稍红,苦白腻或黄腻。可选[[豁痰]][[开窍]]、,息风定惊[[食疗]]方:(l)[[天麻]][[陈皮]]粥。天麻、陈庆各10克,大米100克,白糖适量。天麻(切片)、陈皮与米同煮粥,熟后加入白糖调匀,分2次,l日服完。(2)[[明矾]][[橄榄]]。明矾1.5克,橄榄12个。将橄榄洗净,用[[刀片]]将橄榄划割数条纵纹,然后将明矾末掺入纹内,待明矾浸入橄榄后,每小时食l-2个,细嚼,吞汁吐渣。(3)[[竹沥粥]]。淡竹沥30克,[[地龙]]2克,大米100克。干地龙焙干研细末,大米煮粥。粥熟后调入[[竹沥]]、地龙未,分l-2次食完。 二、[[气血不足]]型 患者反复发作、迁延日久、脾肾受伤、气血不足、[[神疲乏力]]、[[健忘失眠]]、[[纳呆]]食少、[[腰膝酸软]]、[[面色苍白]]、[[舌淡]]、苔白。可选用补牌肾、[[益气]]血、法痰定痫食疗方:(1)[[人参]][[橘皮汤]]。[[生晒参]]、[[橘皮]]各10克,白糖适量。人参、橘皮[[先煎]],去渣取汁,加入白糖,代[[茶]]饮。(2)[[枸杞]]炖[[羊脑]]。枸杞30克,羊脑1副,油盐适量,枸杞、羊脑放炖盅内,加水适量,隔火炖,油盐调味。(3)[[淮山]]枸杞煲猪瘦肉。淮山30克、枸杞15克、猪瘦肉100克,同放煲内,加清水适量,煲熟后加油、盐调味,分次取食。 二、验方: 验方一 组成 天麻30克 [[川贝母]]15克 [[胆南星]]15克 [[姜半夏]]30克 [[橘红]]15克 [[茯苓]]30克 [[菖蒲]]15克 [[全蝎]]18克 [[僵蚕]]18克 [[蜈蚣]]5条 [[白矾]]18克 [[皂荚]]18克 [[天竺黄]]30克 [[朱砂]]12克(另研)。 制用法 上药共为极细末,以[[姜汁]]30克,竹沥30克,加水稀释后,泛丸为绿豆大,装瓶备用。成人每日服3次,每次6克,小儿酌减。 主治 [[癫痫大发作]]。 加减 如素体虚弱或久病不愈,[[正气]]亏损者,加人参(人参食品)15克;病情顽固者,加[[雄黄]]12克,另研细入[[前药]],以助药力。 验方二 组成 (1)[[癫痫]]1号方 [[桂枝]] [[石菖蒲]] 陈[[胆星]] [[法半夏]] 陈皮 僵蚕 炒[[黄芩]] [[钩藤]] 天竺黄 生牡颉 [[枳壳]] [[木香]] [[甘草]]。 (2)癫痫2号方 生[[乌头]] 生[[南星]] 生[[半夏]] [[生白]][[附子]] [[黑大豆]] [[生白芍]] 姜汁。 (3)息痫膏 [[安息香]] [[公丁香]] [[冰片]] [[白胡椒]] [[麝香]] [[凡士林]] 功用主治 (1)方功用开[[破散]]结,祛风止痉,主治 癫痫。 (2)方功用振奋[[阳气]],宣开心窍,消涤[[顽痰]],宁神止痉,主治 癫痫。 (3)方功用开豁[[心窍]],[[醒脑]],主治 癫痫。 验方三 组成 天竺黄15克 [[沉香]]9克 [[天冬]]60克 [[白芍]]90克 [[茯神]]120克 [[远志]]肉(蒸熟)60克 [[麦冬]](去心)60克 灸甘草18克 [[旋复花]]45克 [[苏子]]60克 [[制香附]]90克 姜半夏30克 皂荚(去黑皮,去子灸酥)60克 [[怀山药]]适量 朱砂适量。 制用法 将上药(除山药、朱砂外)研极细末,再将山药研细,以适量山药粉[[调药]]末,为糊丸,朱砂为衣。本方除不作煎剂外,还可作为[[散剂]]吞服或装[[胶囊]]或糯米纸包吞服。每服9克,日服1~2次,温开水送服。 主治 癫痫。 ===癫痫发作与癫痫综合征的西医治疗=== 药物治疗 [[癫痫]]的治疗可分为控制发作、病因治疗、[[外科]]治疗、一般卫生及预防五个面。其中最重要的是控制发作,目前以药物治疗为主。 目前尚无纠正癫痫基本[[病理]]异常的[[疗法]]和药物,因此不能短期治愈。只能通过各种途径控制发作。 1.药物治疗原则 任何[[疾病]]的药物治疗均应遵循一定的原则,才能提高疗效。在癫痫的治疗中尤为重要。目前有效的[[抗癫痫药物]]可使约80%的癫痫患者癫痫发作得到控制。临床应用抗癫痫药物应掌握以下原则: (1)根据发作类型用药:抗癫痫药均为对某一发作类型疗效最佳,对其他类型的发作疗效差或无效,甚至有相反的作用。如[[乙琥胺]]对[[失神]]发作疗效最佳,对其他类型发作无效。[[苯妥英]]([[苯妥英钠]])对[[强直]]-[[阵挛]]发作有效,有报道可以诱发失神发作。临床上可根据癫痫发作类型选用抗癫痫药物(表3)。 (2)用药时机的选择:明确癫痫诊断是用药的前提。如1年内有2次或2次以上的癫痫发作应予用药。第一次发作后的再发率为27%~82%,较高的复发率见于进行性或器质性[[脑病]],[[脑电图]]有明确的阵发性棘慢波或频发的局灶性棘波的患者,亦见于部分性发作,有[[神经科]][[体征]],[[精神发育迟缓]]或[[精神障碍]]者。如首次发作时无上述情况,其复发的危险性较小,可推迟用药,进行临床观察。患者如存在明确的促发因素,如药物、[[酒精]]、[[疲劳]]、紧张、光敏等,应先去除这些因素,经过观察,依据情况再行用药治疗。 (3)长期用药:一旦找到可以完全控制发作的药物和剂量,就应不间断地应用。一般应于发作完全控制后如无不良反应再继续服用3~5年,方可考虑停药。还应根据病因、发作类型及发作频率的不同作不同的处理。如有[[脑炎]]史、[[产伤]]史的[[症状性癫痫]]用药时间应长,复杂部分性发作停药应慎重。发作频繁而[[脑电图异常]]者亦应长期用药。停药时应逐渐减量,从开始减量到停用,应不少于半年。 (4)规则用药:在长期用药的同时应规则按时服用,这样才能保持[[稳态]]有效血浓度以达到抗癫痫的目的。 (5)单一药物治疗:由于两种或两种以上抗癫痫药物联合使用易致慢性[[中毒]],中毒后易使发作加频,所以目前多主张用一种药物,如排除选药有误、剂量不足、服药不规则等因素而确认单药治疗失败后,方可加用第2种药物。如失神发作或[[肌阵挛]]发作无法用单药控制者,可合用乙琥胺和[[丙戊酸钠]],或其一加用苯二氮卓类可有效。但[[化学]]结构相同的药物,如[[苯巴比妥]]和[[扑米酮]]([[扑痫酮]]),[[氯硝西泮]]和[[地西泮]]等不宜联合使用。两种以上药物联合使用更属禁忌。Mattson(1990)的多中心研究结果显示,单药治疗无效的患者用两种药物治疗有40%有效。单药治疗宜从小量开始,逐渐增加剂量直至达到有效的控制发作而不产生[[不良反应]]的剂量,亦即达到稳态有效血浓度。在血浓度监测下维持此剂量,不可任意减量或增加剂量。多种药物联合治疗因有药物间相互作用,不但不能提高疗效减少中毒反应,有时反而降低疗效。这已为血浓度的研究证实。对[[混合型癫痫]],可以根据发作类型[[联合用药]],但以不超过3种药物为宜。如一种药物观察2~3个月确实无效或出现不良反应,可逐渐换用另一种药物。切忌突然停用。 (6)调整用药剂量原则:一般宜从小剂量开始,然后逐渐增量,以既能控制发作,又不产生[[毒性反应]]的最小有效剂量为宜。由于存在个体差异,用药需采取个体化原则。儿童需按体重计算药量,婴幼儿由于机体对[[药物代谢]]较快,用药剂量比年长儿童相对较大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英钠)的半衰期较长,[[药物浓度]]稳定后可改为1次/d。发作频繁又难以控制者不应强求完全控制发作而过分增加药量以致产生不良反应。应考虑患者的生活质量。用药后患者发作明显减少,程度减轻,对天常生活及学习或工作无不良影响者较为理想。 (7)换药原则:换药宜采取加用新药及递减旧药的原则。至少有3~7天的过渡期。不宜加用新药后骤然停用原来的旧药,这样会引起癫痫发作加重或诱发[[癫痫持续状态]]。 (8)减药及停药原则:目前多主张癫痫完全不发作后,再根据发作类型、发作频率、药物毒性反应的大小,再继续服药3~5年,然后逐渐停药。撤除抗癫痫药的原则是:①GTCS的停药过程不少于1年,失神发作不少于6个月。原来用药量较大者,停药所需的时间也应较长;②切忌突然停药,常可招致癫痫持续状态;③明确的器质性脑病、[[神经系统]]有[[阳性体征]]、精神障碍、持续存在的脑电图阵发性异常、部分性或混合性发作均影响停药时间;④有些器质性脑病的癫痫患者可能需要终身服药;⑤有人主张发病年龄大于30岁者需谨慎停药,因其停药后复发率在50%以上,需长期服药或终身服药。据统计,约70%的癫痫患者在经过一定的缓解期停药后并不复发。停药后以部分性发作复发率最高,GTCS和失神小发作复发率最低。 2.常用抗癫痫药 (1)[[巴比妥]]类:最常用的是苯巴比妥(phenobarbital,phenobarbitone),商品名[[鲁米那]](luminal)。对全身性发作及部分性发作有效,对失神发作无效。成人剂量0.09~0.3g/d,分~3次服用;儿童开始时用2~3mg/(kg d),分2次服用,必要时可渐增至5mg/(kg d)。有效血浓度10~30μg/ml。最常见的不良反应为困倦,应用3~4周后自行消失。剂量过大出现[[眼球震颤]]、呐吃、[[共济失调]],甚至[[昏迷]]。约1%出现[[过敏性皮疹]]。因其明显影响儿童以及成人的认知功能,现已少用。 (2)乙内[[酰脲]]类:最常用的是苯妥英(苯妥英钠),商品名[[大仑丁]](Dilantin)。对全身性发作和部分性发作有效,也可用于复杂部分性发作、[[自主神经]]性发作。对失神发作无效,偶可诱发失神发作。成人每天0.2~O.5g,分~3次服用;儿童3~8mg/(kg d),分~3次服用。有效血浓度10~20μg/ml。不良反应:[[齿龈]]和[[毛发增生]]、[[恶心]]、[[厌食]]、[[便秘]]。过量时产生眼球震颤、呐吃、[[复视]]、共济失调、[[眩晕]]、昏迷。因其明显影响认知功能,现已少用。 (3)[[琥珀酰]][[亚胺]]类:最常用的是乙琥胺(ethosuximide),商品名柴浪丁(zarontin)。对典型和不典型失神发作有效,亦可用于肌阵挛发作,对其他类型发作无效。成人0.75~1.5g/d,分~3次服用;儿童20~50mg/(kg d)。有效血浓度35~50μg/ml。不良反应:厌食、困倦、恶心、[[呕吐]]、[[头昏]]、[[头痛]]等。少数成年人有[[谵妄]]、朦胧状态或[[精神分裂症]]样[[症状]]。偶见[[皮疹]]、[[粒细胞减少]]、甚至严重[[骨髓抑制]]。 (4)苯二氮卓类:[[硝西泮]]([[硝基安定]]):适用于肌阵挛发作、失张力发作和失神发作,对复杂部分性发作亦有效。成人用量5~25mg/d,[[婴儿]]2.5~7.5mg/d,幼儿5~15mg/d,儿童5~30mg/d,分~3次服用。有效血浓度0.015~0.05μg/ml。不良反应有[[嗜睡]]、共济失调。偶有皮疹。 氯硝西泮(氯硝基安定)(clonazepam),商品名氯硝西泮。适应证及不良反应与硝西泮(硝基安定)相同,但[[镇静]]作用小。抗癫痫作用比硝西泮(硝基安定)大5倍。成人3~12mg/d;儿童0.01~0.05mg/(kg d)。有效血浓度0.015~0.05μg/ml。 (5)亚氨基芪类:最常用的是[[酰胺咪嗪]],商品名[[得理多]](tegretal)、痛可定、[[痛惊宁]]及[[卡马西平]],对复杂部分性发作效果好,可以减轻行为异常及精神呆滞,对全身强直-阵挛性发作、单纯部分性发作也有效。成人0.2~1.2g/d,分~3次服用;儿童5~20mg/(kg d)。应先从小量开始。有效血浓度3~8μg/ml。不良反应:头昏、头痛、困倦、胃部不适、恶心、呕吐、皮疹、粒细胞减少等。过量可致共济失调、复视、眼球震颤。曾有严重反应的报道,如[[再生障碍性贫血]]、[[黄疸]]、[[剥脱性皮炎]]、[[狼疮]][[综合征]]等。 (6)[[丙戊酸]]类:在化学结构上与上述抗癫痫药不同,为不含氮的[[直链]]结构。 丙戊酸钠(vaproic [[Na]]),商品名[[德巴金]](Depakine),[[抗癫灵]]。对各类发作均有效,对全身性发作(包括全身强直-阵挛性发作、失神性发作、肌阵挛性发作)的疗效优于部分性发作,对其他药物无效的发作有较好的疗效。成人每天0.4~1.2g,分~3次服用;儿童5~10mg/(kg d)可达20~40mg/(kg d)。有效血浓度40~90μg/ml。约20%患者出现不良反应,多为一过性而且较轻,不必停药。主要有[[胃肠道]]反应,[[食欲不振]]、恶心、呕吐,偶有[[腹泻]]、便秘以及[[体重增加]]、[[脱发]]等。少见的不良反应有[[血氨]]增高、兴奋不安、[[攻击行为]]、共济失调、头痛、震颤、皮疹等。偶可引起[[急性胰腺炎]]及不可逆的[[肝损害]],应特别重视。 丙颉[[草酰胺]](Vaplrmida),商品名[[丙戊酰胺]]([[癫健安]])。适应证与不良反应与丙戊酸钠相似,但疗效比后者稍差。成人0.6~1.2g/d。 (7)新一代抗癫痫药: ①氨烯[[己酸]](vigabatrin):商品名Sabril。是合成的GABA类似物,为γ-[[氨基丁酸]][[转氨酶]](GABA-T)[[抑制剂]]。本药与[[神经元]]内GABA-T产生不可逆的结合,阻断GABA分解使脑内GABA浓度增加。不与[[蛋白]]结合。成人2~3g/d。对难治性部分性发作附加治疗有较高的疗效。对[[难治性癫痫]]的有效率为34%,对复杂部分性发作为50.5%。对失神及肌阵挛发作疗效欠佳,甚至可加重发作。不良反应较轻,有困倦、[[乏力]]、头痛、[[头晕]]、共济失调、复视、[[记忆力障碍]]、行为异常;偶见[[意识障碍]]、[[血红蛋白]]及[[粒细胞]]下降。据报道。偶有患者出现雷诺现象。实验动物有[[髓鞘]][[水肿]]空泡形成,在人少数病理检查未发现有此现象。 ②[[拉莫三嗪]](lamotrigine):抑制[[谷氨酸]]释放,稳定过度兴奋的神经元,起到抗癫痫作用。其治疗谱与苯妥英(苯妥英钠)相似,对部分性发作及[[继发性]]全身性发作有效。难治性癫痫加用或单用使70%的患者发作次数减少。作用时间较苯妥英(苯妥英钠)长,其半衰期为24h,故可每天1次。但丙戊酸可延长其半衰期。成人用量200~400mg/d,少数患者50~150mg/d。它不改变同时应用的其他抗癫痫药的[[血浆]]水平,[[耐受性]]较好。不良反应有:共济失调、[[抑郁]]、复视、困倦、[[无力]]、呕吐等。8.6%因皮疹及发作次数增加而需停药。 ③[[加巴喷丁]](gabapentin):商品名Neurontin。为合成的GABA类似物,但并非通过GABA起作用。机制不明。对难治性全身性发作,单纯部分性发作作为加用治疗有效,对失神发作的效果不肯定,成人用量900~1800mg/d。不良反应较轻:困倦、乏力、头昏、共济失调、眼球震颤等。 ④[[奥卡西平]](oxcarbazepine):商品名Trileptal。是酰胺咪嗪的酮基[[衍生物]],耐受性更好,肝酶诱导作用小。其[[代谢]]产物10,11-二氢-[[羟基]]酰胺咪嗪(MHD)亦有抗癫痫作用。适应证与卡马西平(酰胺咪嗪)相同,不良反应很少,尤其是较少出现皮疹,服用酰胺咪嗪出现皮疹者,改用奥卡西平后仅27%出现皮疹。某些患者应用酰胺咪嗪疗效不佳,改用奥卡西平单药治疗后发作频率可减少。 ⑤[[托吡酯]](topiramate):阻止电压活动性钠通道,增强GABA(A)[[受体]],阻滞谷氨酸受体。对部分性发作及继发性全身性发作有效。成人用量200~1000mg/d。 ⑥tiagabine:GABA[[重吸收]]抑制剂。对部分性发作及继发性全身性发作有效。13%因不良反应而停药,包括眩晕、无力及[[神经过敏]]。成人用量10~15mg/d。 ⑦[[盐酸]]瑞莫比利(remoxipride hydrochloride):作用于电压敏感性钠通道。可降低神经元重复放电,提高[[兴奋性]][[递质]]受体[[惊厥]]阈。对难治性部分发作有效。成人用量800~1200mg/d。不良反应:眩晕及胃肠道障碍。 ⑧非尔氨酯([[非氨酯]]):通过兴奋性递质受体及GABA起作用。对难治性部分性发作及继发性全身性发作和Lennox-Gastaut综合征有效。不良反应:恶心、呕吐、眩晕、厌食、困倦、复视及体重下降。严重不良反应为再生障碍性贫血,出现率为1∶4000~1∶6000,[[死亡率]]1/2万。 ⑨[[氟桂利嗪]](flunarizine):商品名[[西比灵]](sibelium)、舒脑和奥力保克等。其治疗谱与卡马西平和苯妥英(苯妥英钠)相似。半衰期平均18h,故每天只需1次。其[[副作用]]主要为嗜睡,偶见体重增加。Overweg认为在[[钙离子通道]][[拮抗药]]中,只有氟桂利嗪易通过血-[[脑脊液]]屏障而具有抗癫痫作用。氟桂利嗪可能对钙离子流的膜具有稳定作用,阻滞兴奋性活动的扩散。 目前癫痫的药物治疗虽有很大进展,但仍有10%~15%患者难以控制发作,可以采用外科治疗。 ==癫痫发作与癫痫综合征的护理== 预后 [[癫痫]]的预后与许多因素有关,如病因、起病年龄、发作类型、发作频率、EEG表现、治疗时间早晚和对抗癫痫药物治疗反应等。1985年我国22省市对农村癫痫的[[流行病学调查]]发现,癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%,自然缓解5年以上占27.1%。而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗,发作完全控制率为50%~85%。预后受很多因素的影响、其中包括治疗不当。治疗失败的原因:①发作类型判断错误因而用药不当;②发作频率估计错误因而用药剂量不够;③不正规的用药,不能维持[[稳态]]有效血浓度;④癫痫本身为难治性癫痫。目前对[[难治性癫痫]]尚无统一的诊断标准,一般认为应用一线抗癫痫药,已达到稳态有效浓度或已达最大耐受量仍不能控制发作,每月发作1次以上,观察6个月~3年,方可确定为难治性癫痫。 ==癫痫发作与癫痫综合征吃什么好?== 一、[[癫痫发作与癫痫综合征]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 方1 处方:鳖1只,[[植物油]](油食品)、精盐各适量。 用法:鳖煮熟去壳,加植物油、精盐煮烂,未发作时汤肉1次吃完,连用7日。 主治:[[癫痫]]。 方2 处方:[[竹沥]]10克,[[麦冬]]12克梗米50克。 用法:麦冬煎水取汁。[[粳米]]加水煮粥,临熟前加竹沥和麦冬汁煮沸。1次吃完。 主治:[[癫痫大发作]]。 方3 处方:[[黄瓜藤]]100克,[[竹茹]]60克、[[地龙]]10克、白糖适量。 用法:把黄瓜藤、竹茹、地龙加水煎汁,去渣加白糖适量调味。分3次服完: 主治:癫痫大发作。 方4 处方:鳖1只,[[枸杞子]]20克山药30克,[[生姜]]、精盐各适量。 用法:鳖去头、爪,洗净切块,同枸杞子、山药、精盐和生姜加水、炖至鳖烂熟。分2次吃。 主治:癫痫间歇期。 方5 处方:[[羊脑]]2付,[[天麻]]15克,山药30克,精盐、胡椒粉、猪油各适量。 用法:羊脑去掉[[筋膜]],与天麻、山药共煮,加精盐、胡做粉、猪油调味分~2次吃。 主治:癫痫发作间歇期。 方6 处方:[[人参]](人参食品)末5克,生姜5片。粳米100克。 用法:梗米洗净加水,人参末、生姜共煮成粥,温食,每日~3次。 主治:癫痫。 方7 处方:山20克,[[青黛]]3克,[[硼砂]]10克。 用法:山药晒干,与青黛、硼砂共研细末,[[冲服]],每次3克,每日3次。 主治:癫痫。 方8 处方:[[天门]]年、[[红曲]]、高梁米各适量。 用法:先把[[天门冬]]去心煮汁,加红曲、[[高粱]]米酿酒,存放数月后饮用,每次小盅。 主治:癫痫。 方9 处方:[[丹参]]15克,[[桂圆]]肉15克,[[炒枣仁]]15克,[[蜂蜜]](蜂蜜食品)食疗。 用法:丹参、桂圆肉、炒枣仁共加适量水煎,用蜂蜜调味服用。每日2次。 主治:久患癫痫。 方10 处方:白公鸡1只,葱、姜各适量。 用法:心鸡去毛、[[内脏]]后洗净,加水煮烂熟,滤汁,于汁中加葱,姜做成羹,[[空腹]]时食用。 主治:[[风邪]]癫痫。 方11 处方:竹茹150克,香醋50克。 用法:竹茹放沙锅内内加水煎汤250克,去渣,过滤,再煮沸,加入香醋后煮1分钟。分~3次饮完,连饮3~5日。 主治:[[小儿癫痫]]。 方12 处方:[[羊肝]]60克,[[谷精草]]10克,[[白菊花]]10克。 用法:羊肝洗净切开,加水与谷精草、白菊花一起小火炖熟,吃肉饮汤,每日1次。 主治:癫痫。 方13 处方:[[黄芫花]]30克,乳儿糕250克、白糖250克。 用法:黄[[芜花]]晒干研成细末过筛备用。把乳糕和白糖各15克,用开水冲泡调和,然后根据小儿年龄大小,加入适量芜花粉。趁热1次服完,连用3~7日。 主治;小儿癫痫。 方14 处方:[[皂荚]]10克,白酒30克。 用法:把皂荚去皮,细捣,[[浸酒]]中,泡1夜后饮用,空腹1次饮完。 主治:癫痫。 二、癫痫发作与癫痫综合征吃哪些对身体好? 1、癫痫的初起多属实证,身体壮实者,或属[[风痰壅盛]]者,饮食宜清淡而富有营养,多食米面、[[蔬菜]]。 2、[[病症]]属虚或体质虚弱者,应偏于[[滋补肝肾]]、[[健脾]]助运、[[益气]]血之食品。可多吃瘦[[猪肉]]、[[猪心]]、[[猪肝]]、动物脑、桂圆肉、[[莲子]]、[[枸杞]]等。 3、可多食[[润肠]]道[[通便]]的食物(如蜂蜜、[[香蕉]]、[[胡桃]]、[[杏仁]]、[[菠菜]]等),以保持[[大便]]通畅。 4、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。 三、癫痫发作与癫痫综合征最好不要吃哪些食物? 1、痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者忌食油腻肥厚,以免滋湿生痰,生热助火,加重病情。 2、忌食酒类及刺激性食物。 3、另外,[[茶]]、[[咖啡]]、巧克力、辛辣食物均可诱发癫痫发作,日常生活中需要注意。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="癫痫发作与癫痫综合征,癫痫发作与癫痫综合征症状_什么是癫痫发作与癫痫综合征_癫痫发作与癫痫综合征的治疗方法_癫痫发作与癫痫综合征怎么办_医学百科" metak="癫痫发作与癫痫综合征,癫痫发作与癫痫综合征治疗方法,癫痫发作与癫痫综合征的原因,癫痫发作与癫痫综合征吃什么好,癫痫发作与癫痫综合征症状,癫痫发作与癫痫综合征诊断" metad="医学百科癫痫发作与癫痫综合征条目介绍什么是癫痫发作与癫痫综合征,癫痫发作与癫痫综合征有什么症状,癫痫发作与癫痫综合征吃什么好,如何治疗癫痫发作与癫痫综合征等。癫痫发作和癫痫综合征分类经历了长..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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