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痴呆综合征
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[[痴呆综合征]](dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓慢出现的[[智能减退]]为主要临床特征,包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的[[人格改变]],而没有[[意识障碍]]。多见于起病缓慢,病程较长的脑器质性[[疾病]],故又称为慢性[[脑病]][[综合征]](chronic brain syndrome)。 ==痴呆综合征的病因== 多数[[痴呆病]]例迄今尚未发现特殊病因,就如Alzheimer病这种最常见的[[痴呆]](约占所有病例的65%),其确切病因未明。而[[血管性痴呆]]为第二位常见痴呆(约占所有病例的10%),病因与[[血管]]性病变有关。约有15%的痴呆病例,如能早期找出病因和及时治疗,有可能获得不同程度的缓解和避免严重痴呆结局。痴呆各种病因具体如下: (1)中枢神经实质性[[疾病]]:Alzheimer病、Pick病、Huntington病、Parkinson病、[[多发性硬化]]、[[路易体痴呆]]。 (2)系统疾病:①[[内分泌]]及[[代谢]]疾病:[[甲状腺病]]、旁甲状腺病、[[垂体]]-[[肾上腺]]病、[[低血糖]]后状态;②[[肝脏]]疾病:慢性进行性肝脑病变;③[[肾脏]]疾病:[[慢性尿毒症]]性[[脑病]]、进行性[[尿毒症性脑病]];④[[心血管疾病]]:脑低氧或[[缺氧]]、血管性痴呆、[[心律不齐]]、[[血管炎]]性病变;⑤肺脏疾病:[[肺性脑病]]。 (3)[[营养缺乏]]病:[[维生素B12]]及B1缺乏、[[叶酸缺乏]] (4)药物与[[毒素]]:[[酒精]]、[[一氧化碳]]、重金属 (5)[[颅内肿瘤]]与脑损伤 (6)[[感染性疾病]]:Jakob-Creutzfeldt病、[[神经梅毒]]-全身[[麻痹]]症、[[艾滋病]]、[[隐球菌性脑膜炎]]、结核性与[[霉菌]]性[[脑膜炎]] (7)其它:[[肝豆状核变性]]、[[脑积水]]性痴呆、[[类肉瘤]]病、正常压脑积水 其中可治性病因有[[正常压力脑积水]]、[[颅内占位性病变]]、维生素B12缺乏及B1缺乏、叶酸缺乏、[[甲状腺功能低下]]、神经梅毒等 ==痴呆综合征的症状== 第一步应先考虑是否存在[[痴呆综合征]],主要依靠详细询问病史,了解病人以往智能情况,何时开始[[智能减退]],包括工作、学习和记忆能力等;以及耐心细致地进行精神检查,特别是记忆、计算、理解、常识和判断等智能检查。短程记忆损害(即不能学习新知识)的表现为病人不能在5分钟后复述三件物体;长程记忆损害(即不能回忆过去已掌握的知识)的表现为病人不能回忆本人过去的经历(如昨天发生的事、出生地、职业)或一些常识(如现在或过去国家元首、众所周知的重大节日)。 然后根据[[痴呆]]诊断标准,作出痴呆诊断。 (1)智能缺损,其严重程度足以妨碍工作学习和日常生活:轻度(工作学习和社交能力下降,尚保持独立生活能力)、中度(除进食、穿衣及大小便可自理外,其余生活靠他人帮助)和重度(个人生活完全不能自理) (2)有短程记忆缺损的证据,对新近发生的事件常有[[遗忘]] (3)至少有下述[[症状]]之一①抽象概括能力明显减退,如难以解释成语、谚语,掌握词汇量减少,不能理解抽象意义的词汇,难以概括同类事物的共同特征;②判断力明显减退,对同类事物间的差别不能作出正确判断;③高级[[皮层]]功能的其它障碍,如[[失语]]、失用、失认、计算、构图困难等。 第二步就要明确病因,即其原发[[疾病]]。可引起痴呆的疾病种类繁多,病因诊断必须结合病史、体格及[[神经系统检查]],[[实验室检查]]和各种辅助诊断技术,全面考虑这些病因,避免漏诊任何可治疗的[[痴呆病]]例。以下择要简述若干不同病因的痴呆疾病,以供病因诊断参考。 (1)Alzheimer病 或称[[阿尔茨海默病]](AD)。本病潜隐起病,为慢性进行性脑变性所致的痴呆,主要表现经行性痴呆、[[锥体外系]][[运动障碍]]及[[精神障碍]]等三组症状。特点是波动性认知功能减退,数周内甚至一日内可有较大变化,早期以[[记忆障碍]]为主的全面认知功能减退、记忆障碍(典型首发征象)、计算障碍、时间和地点[[定向障碍]](如[[迷路]])、语言和命名障碍、社会能力下降, 不能正常工作或家庭理财。晚期认知功能减退更明显、精神症状突出和有古怪行为、社会功能异常明显、[[癫痫]]发作锥体外系症状(肌[[强直]]、运动迟缓等)、二便失禁、[[锥体系]]症状(Babinski征等)阳性。 (2)[[血管性痴呆]](vasculardementia)过去多称为[[脑动脉硬化]]性痴呆。本病有以下临床特点:①有反复发作的[[卒中]]或[[脑供血不足]]史,常表现波动性病程或阶梯式恶化,智能损害多呈斑片状缺损,智能衰退达到痴呆程度;②与AD相比, VD执行功能损害较重;时间及地点定向、事件或[[语义记忆]]损害较轻;③可表现[[表情淡漠]]、少语、[[焦虑]]、[[抑郁]]或欣快等;④常有脑局灶性损害所致[[神经]]系[[阳性体征]],可与AD相鉴别;⑤痴呆表现与[[血管病]]变部位有关。多发性[[梗死]]起病急, 阶段性进展或反复出现局灶性神经心理和[[病理损害]], 如近记忆障碍、计算力减低等[[认知功能障碍]], [[偏瘫]]、偏身[[感觉障碍]]和[[锥体束]]征等。[[颈内动脉]]梗死认知功能障碍, 伴失语(优势半球梗死)、病变侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫&amp;偏身感觉障碍等。[[大脑前动脉]]梗死[[意志缺失]]、失用、经[[皮质]]性[[运动性失语]]、记忆力减退等, 伴对侧[[下肢]][[瘫痪]]及感觉障碍、[[尿失禁]]等。[[大脑中动脉]]梗死认知功能障碍, 伴严重[[失语症]](优势半球受损)、[[失读]]、失写及计算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、[[视野缺损]]及锥体束征等。[[大脑后动脉]]梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及[[脑干]]受损症状等。[[丘脑]]区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有[[高血压病]]史, [[记忆减退]]、精神运动性动作迟缓、[[情感淡漠]]或抑郁, 伴运动障碍、[[帕金森]][[综合征]]及[[假性球麻痹]]等。皮质下[[小动脉]]病变记忆减退、精神运动性动作迟缓[[和欣]]快, 伴[[共济失调]]、假性球麻痹、尿失禁及帕金森综合征(多无震颤)等。优势侧[[静脉窦]]病变失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间障碍、左右辨别不能、[[手指]]失认、计算障碍等。 (3)[[额颞痴呆]](Pick): 本病以为额[[颞叶]][[萎缩]]特征,较常见的神经[[变性]]痴呆(占全部痴呆病人1/4),发病高峰60岁, 女性较多。隐袭起病, 缓慢进展;早期出现人格和情感改变明显, 如[[易激惹]]、暴怒、固执、淡漠和抑郁, 片段妄想;可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、[[视觉失认]]等;不典型认知功能障碍,[[言语障碍]]明显, 空间定向保存, 记忆障碍较轻。[[神经系统]][[体征]],早期出现原始[[反射]], 晚期出现锥体束征、锥体外系征。 (4)[[路易体痴呆]]老年期发病, 进行性病程;痴呆,波动性认知功能障碍, 数周甚至1天内可有较大变化,早期出现皮质症状(失语、失用和失认等), 记忆障碍不明显;帕金森综合征,肌强直和运动迟缓, 对[[左旋多巴]]治疗反应差;精神症状:,生动的[[视幻觉]](80%), 可有妄想、[[谵妄]]等;可伴[[肌阵挛]]、[[肌张力障碍]]、[[吞咽障碍]]、[[睡眠障碍]]和[[自主神经]]功能紊乱等。 (5)Huntington病及其它皮层下疾病 本病常起病于30~40岁,是一种迟延发病的[[常染色体]]显性遗传疾病。现已能在本病发病前作出疾病[[基因]]标记诊断。舞蹈样动作常首先出现,精神症状呈进行性,通常呈现复发性精神分裂样精神障碍。[[自杀]]与严重痴呆的发生率颇高。少数病人可不产生舞蹈样动作,则从症状与病程方面颇难与AD相鉴别,有舞蹈样动作和阳性家族史的典型病例则诊断不难。其它皮层下疾病(如Parkinson病、[[Wilson病]]、核上性[[麻痹]])也可产生痴呆。有些征象有助于与皮层性痴呆相鉴别,皮层性外观让人觉得清醒、机敏、比实际年龄看来要年轻些,皮层下行看起来虚弱、衣着不正、迷茫;皮层性动作、[[步态]]、运动正常,皮层下性动作缓慢,步态慌张、舞蹈样或共济失调,动作震颤、舞蹈样和[[扭转痉挛]];皮层性站立姿势挺直,皮层下行弯腰、伸张过度;皮层性命名不能、言语倒错,主要为识记障碍,常有漠不关心的情绪,皮层下患者[[构音不清]]、发音过弱、[[缄默症]],主要为回忆障碍,常有无驱动力情绪。Wilson病是导致痴呆的较少见原因,特别当年轻患者具基底节与[[小脑]]症状时,需予以考虑。 (6)Jakob-Creutzfeldt病 本病为一种罕见的由特殊慢病毒所致的痴呆。[[病理]]解剖特征为海绵状[[脑病变]]。[[临床表现]]为缓慢起病、含糊的[[神经症]]样症状,继以[[进行性痴呆]]。起病年龄为40~50岁,病程发展迅速,常在一年左右进入严重痴呆,因[[并发症]]而死亡。确切诊断有赖于病理解剖。 (7)正常压[[脑积水]] 正常压脑积水(norma-lpressure hydrocephalus)主要临床表现为进行性痴呆、[[步态不稳]]与[[小便失禁]]三联征。其病因为[[中枢神经系统感染]]、蜘网膜下腔[[出血]]、[[脑外伤]]或其它不明原因造成的[[脑脊液]]循环阻塞。[[CT]]、[[MRI]]扫描显示[[脑室]]扩大,而无明显皮层萎缩。早期施行短路分流手术,[[精神神经症]]状可获不同程度的缓解。 (8)[[脑肿瘤]] 发展迅速的脑肿瘤如[[星形细胞瘤]],易致明显的[[意识障碍]];缓慢生长的脑肿瘤如[[脑膜瘤]]较少发生精神障碍,仅于后期发生[[人格障碍]]和痴呆综合征。[[临床诊断]]以局灶性神经体征及[[颅内压增高]]征象为主要依据。 (9)[[麻痹性痴呆]]是由于[[梅毒螺旋体]]侵入人脑所致的一种慢性脑膜[[脑炎]]。本症从[[感染]][[梅毒]]后的[[潜伏期]]平均为6~12年。发病年龄多为30~50岁,男多于女。如不及时治疗,在3~5年后进入严重痴呆状态。神经系统检查可见唇、舌、[[眼睑]]和手指的粗大震颤,构音不清,共济失调,[[腱反射亢进]],[[瞳孔缩小]]、边缘不整和两侧大小不等、[[对光反应消失]]而调节反应存在(阿-罗氏[[瞳孔]])等体征;后者具有诊断意义。实验室检查:脑脊液细胞数增多,[[蛋白质]]含量增高。[[血清]]及脑脊液梅毒血清学检查均呈阳性,现临床常用的为荧光梅毒螺旋体[[抗体]]吸附试验(FTA-ABS test)对[[神经梅毒]]的脑脊液检查更具特异性。治疗以[[青霉素]]为主,如能早期治疗,1/3病人可恢复,1/3病人可获不同程度进步。 (10)[[艾滋病]]是近十多年来新发现的疾病,多数人感染后不一定产生症状。[[艾滋病毒]]([[人类免疫缺陷病毒]],[[HIV]])具有亲神经性,故出现神经系统症状较多,可有[[脑瘤]]症状、脑炎症状、[[周围神经]]症状等。艾滋病引起的精神症状有两类,一类是脑组织受损所致的器质性症状,主要表现为[[认知障碍]];一类是因患此不治之症所致的心因性症状,主要表现为焦虑和抑郁。艾滋病引起的痴呆可由HIV[[病毒]]对中枢神经的直接感染,或由于[[免疫功能障碍]]引起的颅内病变及感染(如弓形体病、[[淋巴瘤]])以及系统疾病所致的间接影响,如[[败血症]]、低血氧症、电解质不平衡等所造成。此病在感染早期所呈现的一种皮层下性痴呆,与许多功能性障碍颇难区别。 (11)[[一氧化碳中毒]]性痴呆。约10%的严重一氧化碳中毒患者,从[[昏迷]]状态[[复苏]]后,经一周至三个月精神正常的清晰期(假愈期)后,突然出现严重的[[意识模糊]]-痴呆综合征。病人定向丧失,行为怪异,言语杂乱,在短期内发展为丧失工作和生活能力,领悟困难,[[大小便失禁]],最后进入痴呆状态。神经系统检查可有步态不稳、共济失调、肌张力呈齿轮样增高或呈去大脑样强直、腱反射亢进及阳性[[锥体]]索征。常呈易出汗,[[皮肤]]易生[[水疱]]、周围循环不良,极易导致[[褥疮]]。 (12)其它系统疾患 许多[[代谢]]与[[内分泌]]疾患可致脑功能失调。例如[[甲状腺功能减退]],在儿童会产生[[克汀病]](cretinism),常伴[[精神发育迟缓]];成人患者为[[粘液性水肿]],可呈现呆滞淡漠、动作缓慢、思考困难、记忆减退和[[嗜睡]]。早期给予[[甲状腺素]]治疗,常可使病情恢复。[[原发性]][[副甲状腺]]功能减退,经过治疗能迅速缓解,但亦偶可导致痴呆。[[垂体]]功能不足、[[肾上腺]]功能不足([[Addison病]])及肾上腺功能亢进(Cushing病)通常导致抑郁或其它[[情感障碍]],较少发生痴呆,但在鉴别中亦应予考虑。 慢性[[肝功能衰竭]]所致[[肝性脑病]]与[[慢性尿毒症]]性[[脑病]]均可导致痴呆。经多年[[透析]]治疗的[[肾病]]患者可产生透析性痴呆,可能由于[[透析液]]或常用[[制酸剂]]所致的铝[[中毒]],停止摄取铝盐,或可使缓解。 [[心律不齐]]及慢性肺部疾患,通过持久性[[缺氧]]而导致痴呆。[[胶原]]-[[血管]]性疾病所致[[脑血管]]炎性病变,亦可产生痴呆。当发现胶原性疾病的迹象,如[[血沉]]降率增高、[[蛋白尿]]或尿[[中管]]型,而仍不能确诊者,可予[[类固醇]]试验治疗。 肉样[[瘤病]]有时可能仅表现为痴呆,但通常伴有[[脑膜]]病变的其它症状。类固醇治疗可改善其痴呆。 营养不足状态也可导致痴呆。痴呆、[[皮炎]]及[[腹泻]]为典型菸草酸不足所致[[糙皮病]]的三联征。由于[[维生素B12]]不足,在发生痴呆之前常产生血恶液质及其它神经系统功能失调,如[[周围神经病]]变及[[脊髓]][[脊柱]]及侧柱病变。上述维生素B12缺损症状,也可见于[[叶酸]]缺损患者。 ==痴呆综合征的诊断== ===痴呆综合征的检查化验=== 本病诊疗需做以下检查: 1.[[影像学]]检查:[[CT]]、[[MRI]]、PET 2.相关[[基因突变]]检测 3.[[病理]]检查 4.[[脑电图]] 5.[[神经心理学]]量表检查 6.[[脑脊液]]检查等 ===痴呆综合征的鉴别诊断=== [[痴呆]]的鉴别诊断包括两个方面:①痴呆与其它[[器质性脑综合征]]([[谵妄]]、[[遗忘]])及非器质性精神疾患(重症[[抑郁]])的鉴别;②[[病因学]]鉴别诊断。 I.[[谵妄综合征]] 痴呆与谵妄的鉴别,一般不难,但在老年患者中有时鉴别不易。谵妄起病急骤,病程较短,一日间的[[认知障碍]]呈昼轻夜重的波动,注意与感知障碍明显,[[幻视]]及短暂妄想较痴呆为多见(参阅"谵妄综合征及有关[[疾病]]")。 2.[[遗忘综合征]] 病人意识清晰,智能相对完好,突出[[临床表现]]为近事[[记忆障碍]]和言谈虚构倾向。病人对新近发生的事,特别是人名、地点与数字最易遗忘,为了补偿这些记忆缺陷,常产生错构(确有其事,但与时间和地点不符)和虚构(所述内容,全属杜撰)。病人呈易[[暗示性]],如给病人以新的提示,可引致编造出新的虚构内容。 3.重症抑郁 严重[[抑郁症]]可突出表现对环境反应的冷淡,注意减退,意志丧失,迟钝呆滞,领悟与铭记困难,[[思维缓慢]]。在疏忽检查下,可被误诊为痴呆。但从病史中发现病人经常早醒,情绪呈上下午波动和外表沮丧抑郁,提示抑郁症可能。必要时可予[[抗抑郁药]][[试治]]。 4.各种病因所致[[痴呆综合征]]的相互鉴别详见[[症状]]诊断。 ==痴呆综合征的并发症== 1. 本病患者如长期卧床,且长时间保持某一固定位置或姿势,其身体受压部位,如下背及腰背部[[皮肤]]和软组织血循环受阻,[[营养不良]],[[抵抗力]]差,易致使局部皮肤发红、破溃、[[糜烂]]、[[溃疡]],缍形成[[褥疮]]。严重时溃疡扩大加深,继发[[全身感染]],可引起[[败血症]]而危及生命。 2.若本病患者[[大小便失禁]]。如不及时处理干净,容易引起[[泌尿系统]][[感染]]。因此,必须注意经常更换垫布,保持局部清洁。如有肛周或[[皮肤发红]],可用温水冼净、擦干,并涂以[[氧化锌糊]]剂以保护皮肤。如有[[大便秘结]],应及时[[通便]],可用[[开塞露]]或用肥皂水[[灌肠]]。饮食中增加纤维素摄入,可在一定程度上预防[[大便干结]]。[[中药]][[番泻叶]][[泡水]]代茶饮,具有较好的通便功能。 3.本病患者缺少锻炼,抵抗力差,容易发生[[肺部感染]]。因此,要特别小心避免受凉,防止[[感冒]],否则[[上呼吸道感染]]后痰液不易咳出,极易向下[[呼吸道]]蔓延引起肺部感染。 ==痴呆综合征的西医治疗== 首先应从[[痴呆综合征]]中,区别出某些有特殊治疗的[[病症]],进行及时治疗。即使对尚无有效治疗的[[原发性]]退行性[[痴呆]],适当的医护措施可促进其一般健康水平,和延缓其[[精神衰退]]进程。良好的环境和生活安排(包括饮食、[[睡眠]])、多与家属接触和安排适当活动等一般处理,颇为重要。应矫正老年患者的视听缺陷,对伴发[[内科]][[疾病]]者应及时做相关处理。 伴有[[抑郁]]的痴呆患者,可适当给服[[抗抑郁药]][[阿米替林]],剂量较小,缓慢递增,因该药具抗胆碱作用,应注意加重痴呆或导致[[谵妄]]可能。如患者夜间吵闹不宁,可服小剂量[[氟哌啶醇]]0.5mg或[[氯丙嗪]]10~25mg。严重痴呆患者伴有偏执[[症状]]、[[失眠]]、无目的游荡及其它精神症状,可短期服用较大剂量的[[抗精神病药物]],如[[抑郁症]]状可选用[[氟西汀]];[[视幻觉]]可用[[维思通]]。老年人失眠以[[三唑仑]](triazolam)为首选,[[水合氯醛]]也可服用。所谓抗痴呆药物如[[氢化麦角碱]]及[[卵磷脂]]等均无肯定疗效。 [[神经]]保护性治疗可选用[[维生素E]]和[[单胺氧化酶抑制剂]]司林吉兰。 ==痴呆综合征的护理== [[痴呆]]是一种[[综合征]],可由很多原因引起。治疗和预防都取决于病因。有些痴呆是可治的,应努力查明积极治疗。例如,[[脑膜瘤]]、正常压[[脑积水]]、[[维生素B1]]或B12缺乏、低糖[[血症]]、[[甲状腺功能减退]]、低钙性[[脑病]]、肝脑综合征等,其痴呆症象经过恰当治疗可以逆转。 临床上痴呆多见于慢性脑器质性病变,对这类患者应鼓励他们尽量维持生活能力和参与社会活动,加强家庭和社会对病人的照顾和帮助,进行[[康复治疗]]和训练。[[定向障碍]]和视空间障碍的患者应减少外出,以防意外。晚期患者需要照看,防止鲁莽行为自伤或伤及家人。病人预后较差,病程5-12年,多死于肺部及[[泌尿感染]]、[[褥疮]]等[[并发症]]。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="痴呆综合征,痴呆综合征症状_什么是痴呆综合征_痴呆综合征的治疗方法_痴呆综合征怎么办_医学百科" metak="痴呆综合征,痴呆综合征治疗方法,痴呆综合征的原因,痴呆综合征吃什么好,痴呆综合征症状,痴呆综合征诊断" metad="医学百科痴呆综合征条目介绍什么是痴呆综合征,痴呆综合征有什么症状,痴呆综合征吃什么好,如何治疗痴呆综合征等。痴呆综合征(dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱,以缓..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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