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病理学/血管免疫母细胞性淋巴结病
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{{Hierarchy header}} [[血管免疫母细胞性淋巴结病]](angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称[[免疫母细胞]]性[[淋巴结病]](immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为[[发热]],[[体重减轻]],全身[[淋巴结肿大]],肝、[[脾肿大]],[[皮肤]][[斑丘疹]],[[瘙痒]],并常有多克隆性[[高丙种球蛋白血症]]和[[溶血性贫血]]。 免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大,[[淋巴结]]直径一般约为2~3cm,灰白色,质软,活动,有时有[[压痛]]。镜下可见淋巴结的结构消失,[[淋巴滤泡]]和[[淋巴]]窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的[[淋巴细胞]][[浸润]]。有时还有多数[[浆细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]、[[巨噬细胞]]和[[上皮样细胞]]。[[毛细血管]]后[[小静脉]]明显[[增生]]呈分支状。[[血管]]内皮细胞[[肿胀]]增生。淋巴结间质内可见无定形[[伊红]][[色蛋白]]样物质沉积。除淋巴结外,肝、脾、[[骨髓]]和肺内也可见类似病变。 这种[[疾病]]的原因和性质尚不清楚。有些病人在上[[呼吸道]][[病毒感染]]后发病,有些病人发病前有用某些药物如[[抗菌素]]的病史。过去曾认为本病是T[[细胞]]调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现,在很多病人是T细胞[[淋巴瘤]]。[[基因重组]]研究证实为单克隆性T细胞增生。目前认为本病可能是[[免疫系统]][[功能障碍]]引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性[[细胞株]]大量增生,发展成为[[恶性淋巴瘤]]。 本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用[[激素]]治疗或并用其他[[化疗药物]]可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到[[晚期]]由于[[免疫功能低下]],多数病人死于[[继发感染]]。 {{Hierarchy footer}} {{病理学图书专题}} ==参看== *[[血管免疫母细胞性淋巴结病]]
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