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甲状旁腺功能减退性心肌病
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未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙、[[低镁血症]]而累及[[心血管系统]],表现为[[心肌]]张力下降、心腔扩张、[[心律失常]],可发生[[充血性心力衰竭]],称为甲旁减性[[心肌病]](hypoparathyroid cardiomyopathy)。 ==甲状旁腺功能减退性心肌病的病因== (一)发病原因 1.手术后[[甲状腺]]旁腺功能低下 在所有的甲旁减中,手术后甲旁减是最常见的。在[[甲状旁腺增生]]而作[[甲状旁腺切除术]],或再次作[[甲状旁腺]]手术均较易发生手术后甲旁减。 2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病,多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺[[抗体]],说明本病病因与[[自身免疫]]有关。 (二)发病机制 [[PTH]]对[[心肌]]有正性肌力作用,PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力,更重要的是引起低血钙、低[[血镁]],影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程。PTH及[[洋地黄]]的正性肌力作用亦常依赖于[[细胞]]外液中钙浓度。长期低血钙,可以严重影响心肌收缩功能。Conor认为,当[[血清钙]]降至1.8mmol/L时,可导致[[充血性心力衰竭]]。低血钙还影响[[心肌细胞]]的电生理特性,诱发[[心律失常]]。另外,钙还影响[[肾小管]]对钠的[[重吸收]],低血钙时钠排泄减少,钠[[水潴留]]可加重心脏负荷。慢性甲旁减的患者,血镁也有不同程度的下降,由于镁离子为[[ATP]]转变为cAMP的[[激活剂]],故低镁可造成cAMP下降,导致心肌损害,使[[心功能]]受损。 ==甲状旁腺功能减退性心肌病的症状== 1.[[神经]]肌肉表现 长期低血钙可引起肢体[[感觉异常]]、[[刺痛]]、麻木及手足[[面部肌肉痉挛]],典型者表现为[[手足搐搦]]。可有巴宾斯基征阳性,系[[基底神经节]][[钙化]]所致。部分病例可出现[[焦虑]]、[[烦躁]]、[[幻觉]]等精神[[症状]]。查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。 2.[[外胚层]]组织营养[[变性]] 表现为[[皮肤粗糙]]、[[色素沉着]]或[[毛发脱落]]等,50%病例有[[白内障]],常为双侧性,且发病年龄早。 3.[[心血管系统]]表现 活动后[[心悸]]、[[气促]]、肢体[[水肿]],最后可导致[[充血性心力衰竭]],并有相应的症状、[[体征]]。文献报道,发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月,最长可达40年。[[心电图]]见[[Q-T间期延长]],主要是ST段延长,[[T波低平或倒置]],[[心动过速]]。低血钙常使[[心脏]]对儿茶酚胺的作用变得敏感,可发生房性或[[室性心律失常]],甚至[[猝死]]。[[超声心动图]]可见[[心房]]、[[心室]]腔扩大,[[室间隔]]左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似[[扩张型心肌病]],可有心包[[积液]]。 有手足[[抽搐]]反复发作史,Chevostek征及Troussean征阳性。[[实验室检查]]见血钙降低、血磷升高、[[血清]][[PTH]]明显降低或不能测得,可以诊断[[原发性]]甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据,可诊断甲旁减性[[心脏病]]。 ==甲状旁腺功能减退性心肌病的诊断== ===甲状旁腺功能减退性心肌病的检查化验=== 1.血钙降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超过1.6mmol/L。 2.[[血清免疫]]活性[[甲状旁腺素]](iPTH)明显降低或不能测得。 3.[[血清碱性磷酸酶]]正常。 4.[[心电图]] 心电图见[[Q-T间期延长]],主要是ST段延长,[[T波低平或倒置]],[[心动过速]]。 5.[[超声心动图]] 可见[[心房]]、[[心室]]腔扩大,[[室间隔]]左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似[[扩张型心肌病]],可有心包[[积液]]。 6.胸片 心界向双侧扩大,[[肺纹理增多]]增粗,呈[[肺淤血]]、[[肺水肿]]改变。 ===甲状旁腺功能减退性心肌病的鉴别诊断=== 本病应与引起[[低钙血症]]的[[疾病]]进行鉴别,如[[维生素D]]供给不足或吸收欠佳、[[肾功能衰竭]]、[[成骨细胞]]瘤、[[急性胰腺炎]]、[[甲状腺]]髓癌等疾病鉴别。 1.[[肾功能不全]] 根据[[慢性肾脏病]]病史,尿检常规检获[[蛋白]]、[[红细胞]]及管型;[[血尿素氮]]、[[肌酐]]升高有助诊断建立。遇低血钙、高血磷病员,[[PTH]]测值多增高,而甲旁减PTH降低,可资鉴别。 2.[[扩张型心肌病]] 本病[[心脏增大]],易发生[[心力衰竭]],需与甲旁减[[心肌病]]鉴别。后者有甲旁减[[症状]],特殊神经[[肌肉]]及[[外胚层]]组织营养[[变性]]及异常[[钙化]]症候群,实验室获低血钙、高血磷,并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后,心力衰竭可明显改善。 ==甲状旁腺功能减退性心肌病的并发症== 本病易发生[[精神病]]表现、[[癫痫]]样发作、慢性手足[[抽搐]]、[[视力]]欠佳、[[心力衰竭]]、[[心律失常]]等[[并发症]]。 ==甲状旁腺功能减退性心肌病的预防和治疗方法== 1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前[[颈部]]手术者,患有多发性内分泌腺[[衰竭]]者,[[白内障]]、不明原因[[惊厥]]、肢端发麻、[[刺痛]]、[[面肌痉挛]]等)要定期作血钙检测,每年1次,以监护病情的发展。 2.要早期预防[[甲状旁腺功能减退]][[心肌病]]的发生。甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要。在[[疾病]]的早期,血钙恢复后[[心脏]]改变可逐渐恢复。 ===甲状旁腺功能减退性心肌病的西医治疗=== (一)治疗 甲旁减性[[心脏病]]治疗的基础是纠正甲旁减的临床[[生化]]异常,辅以必要的对症处理。 1.抗[[心衰]]治疗 [[洋地黄]]制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于[[细胞]]外液中钙浓度,因此,首先必须纠正[[低钙血症]],否则洋地黄难以奏效。需使用[[利尿药]]时首选[[氢氯噻嗪]],而不宜选用[[呋塞米]],因前者除促进钠的排出外还抑制钙的[[排泄]],而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正[[低镁血症]]亦有利于心衰的控制。 2.针对甲旁减的治疗 包括补充钙剂,口服[[维生素D2]]或D3,以促进钙自[[肠道]]吸收,每天(5~20)×105U。若[[维生素D]]效果不佳,可应用[[双氢速甾醇]](A~T10)或活性维生素D[1,25-(OH)2D3]制剂[[骨化三醇]]([[罗钙全]]),每天0.25~0.75μg。常用钙剂有[[葡萄糖酸钙]]、[[碳酸钙]]、[[氯化钙]]。新近有[[维生素D3]]/碳酸钙([[钙尔奇D]])、[[维钙]]D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6~1.0g。Levine等报告,原发甲旁减慢性低钙血症伴[[充血性心力衰竭]]患者,给予补充钙剂及维生素D,多数患者于1周内,随[[血清钙]]升至2.0~2.3mmol/L时,临床[[症状]]改善,心衰好转,[[心功能]]示[[射血分数]]增加,但[[心脏]]大小无明显改善。为尽可能降低[[肾结石]]发生率,治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可,对药物治疗无效者,可施行[[甲状旁腺移植]]术。 (二)预后 Levine等报道,因[[PTH]]缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭,应给予补充钙剂及维生素D,多数病人于1周内,随血清钙升高至2.0~2.3mmol/L(8~9mg%)时,临床症状明显改善,心衰好转。虽心功能示射血分数增加,但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率,治疗期间定期检测血钙浓度,通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外,继心脏收缩力的增强,心功能改善,心搏[[血量]]增多,[[肾功能]]也相应的得到恢复,其时血[[肌酐]]也可望有所下降。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="甲状旁腺功能减退性心肌病,甲状旁腺功能减退性心肌病症状_什么是甲状旁腺功能减退性心肌病_甲状旁腺功能减退性心肌病的治疗方法_甲状旁腺功能减退性心肌病怎么办_医学百科" metak="甲状旁腺功能减退性心肌病,甲状旁腺功能减退性心肌病治疗方法,甲状旁腺功能减退性心肌病的原因,甲状旁腺功能减退性心肌病吃什么好,甲状旁腺功能减退性心肌病症状,甲状旁腺功能减退性心肌病诊断" metad="医学百科甲状旁腺功能减退性心肌病条目介绍什么是甲状旁腺功能减退性心肌病,甲状旁腺功能减退性心肌病有什么症状,甲状旁腺功能减退性心肌病吃什么好,如何治疗甲状旁腺功能减退性心肌病等。未及时发现和..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
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