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生长激素释放抑制素瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[生长抑素]]瘤(Somatostatinoma)是来源于[[胰岛]]D[[细胞]]的[[肿瘤]]。由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起[[脂肪痢]]、[[糖尿病]]、胃酸过少和[[胆石症]]等综合[[病症]],又称为生长[[抑素]]瘤[[综合征]]。生长抑素是一种由14个[[氨基酸]]组成的[[多肽]],最初于1968年首先从[[大鼠]]的[[下丘脑]]中被分离出来,并发现能抑制[[生长激素]]的释放,被命名为[[生长激素释放抑制因子]](Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下[[丘脑]]、[[胰腺]]D细胞、胃、十二指肠和[[小肠]]中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该[[激素]]不仅能抑制[[内分泌]]和[[外分泌]],而且还抑制肠蠕动和[[胆囊]]收缩,故又称其为[[抑制激素]]。1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征。生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道。本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁。男、女病人几乎均等。 ==生长激素释放抑制素瘤的病因== [[生长抑素]]瘤是最罕见的功能性[[内分泌]][[肿瘤]]之一,其发病原因仍在研究中。 ==生长激素释放抑制素瘤的症状== 由于本病[[临床表现]]的复杂多样性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断。如果病人同时存在[[糖尿病]]、[[胆石症]]、[[脂肪泻]]这三联症表现,以及[[消化不良]]、胃酸过少、体重下降、[[腹痛]]或[[腹部肿块]]等[[症状]],应想到有患[[生长抑素]]瘤的可能性。再结合[[实验室检查]]、胃肠钡餐、[[十二指肠]]低张造影检查、[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]检查、选择性[[腹腔动脉造影]]等定位检查来确定[[肿瘤]]的位置。 临床表现 1.糖尿病 2.胃酸过少 3.胆石症 4.腹痛 5.[[腹泻]] 总之,生长抑素瘤的临床表现十分复杂,呈现多样性改变,而且这些症状在其他许多[[疾病]]过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。 ==生长激素释放抑制素瘤的诊断== ===生长激素释放抑制素瘤的检查化验=== 1.[[实验室检查]] (1)胃液分析:胃酸过少甚至无胃酸 (2)[[血糖升高]],或[[葡萄糖耐量试验]]下降。 (3)基础[[血浆]][[生长抑素]]测定:为诊断本病的主要依据,任何被怀疑有生长[[抑素]]瘤可能的病人,都应测定其血浆生长抑素水平。在清晨[[空腹]]状态下,正常人的生长抑素水平<100pg/ml,生长抑素[[瘤病]]人为0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml。但少数病人也可能出现[[假阴性]]结果。 (4)激发试验:对于临床上怀疑有生长抑素瘤可能,而血浆生长抑素水平又不升高的病人,可通过激发试验来进一步明确诊断。①[[甲苯磺酰]]丁脲(D860)激发试验:[[静脉注射]]甲苯磺酰丁脲后,有[[肿瘤]]存在者可因刺激生长抑素的释放,使血浆生长抑素水平明显升高,而无肿瘤者则不升高。②钙-[[五肽胃泌素]]试验(Calcium-Pentagastrine Test):本病病人在静脉注射钙([[葡萄糖酸钙]])和五肽胃泌素后3分钟,血浆中生长抑素水平可增加2倍,10分钟后逐渐恢复正常;无论[[胰腺]]或胰外生长抑素瘤病人,伴有[[肝脏]]转移者,其血浆生长抑素水平也显著增高。该试验不能使正常人或胰腺[[腺癌]]病人血浆中生长抑素浓度增高。 2.定位诊断 (1)胃肠钡餐或[[十二指肠]]低张造影检查:对位于十二指肠降段或[[胰头]]部肿瘤,可见[[充盈缺损]]、十二指肠环变大、压迹等改变,但对胰腺体、尾部肿瘤无帮助。 (2)[[B超]]、[[CT]]或[[MRI]]检查:由于本病瘤体通常较大,常可发现胰腺原发肿瘤及肝脏[[转移性肿瘤]],定位诊断率高。 (3)选择性[[腹腔动脉造影]]:能显示胰腺多血供性肿瘤及其肝脏转移灶,对本病的定位诊断意义与B超、CT和MRI相仿,诊断率大于85%。但这些检查都只能确定肿瘤的存在,而不能作出定性诊断。 ===生长激素释放抑制素瘤的鉴别诊断=== 1.[[糖尿病]] 2.[[胆石症]] ==生长激素释放抑制素瘤的并发症== [[糖尿病]]、[[胆石症]]等症。 ==生长激素释放抑制素瘤的预防和治疗方法== 尚无专项的预防措施,主要定标于早期诊断早期治疗,注意卫生饮食。 ===生长激素释放抑制素瘤的西医治疗=== 1.[[外科]]治疗 [[外科手术]]是治疗[[生长抑素]]瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行[[肿瘤]]剜除术;故[[胰腺]]切除是主要的手术疗效。 (1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部[[切除术]]。 (2)对位于[[胰头]]部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或[[胰十二指肠切除术]]。 (3)对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或[[肝脏]][[转移性肿瘤]],采用姑息性的减容术,也常能达到减轻[[症状]],延长生命的目的。 2.[[内科]]治疗 对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是,由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用[[链脲霉素]](Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明显改善;另1例侧单用[[阿霉素]],也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果,1年存活率为48%,5年存活率为13%。 ==参看== *[[肝胆外科疾病]] <seo title="生长激素释放抑制素瘤,生长激素释放抑制素瘤症状_什么是生长激素释放抑制素瘤_生长激素释放抑制素瘤的治疗方法_生长激素释放抑制素瘤怎么办_医学百科" metak="生长激素释放抑制素瘤,生长激素释放抑制素瘤治疗方法,生长激素释放抑制素瘤的原因,生长激素释放抑制素瘤吃什么好,生长激素释放抑制素瘤症状,生长激素释放抑制素瘤诊断" metad="医学百科生长激素释放抑制素瘤条目介绍什么是生长激素释放抑制素瘤,生长激素释放抑制素瘤有什么症状,生长激素释放抑制素瘤吃什么好,如何治疗生长激素释放抑制素瘤等。生长抑素瘤(Somatostat..." /> [[分类:肝胆外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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