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[[特发性面神经瘫痪]],即[[面神经炎]](facial neuritis),又称Bell[[麻痹]](Bell’s palsy),系指[[面神经管]]内段[[面神经]]的一种急性非特异性[[炎症]]导致的[[周围性面瘫]]。 面神经炎主要为Bell麻痹及膝状[[神经节]][[综合征]](Ramsay Hunt综合征)两种类型。 Bell麻痹的病因目前并不完全清楚,但是趋向认为是由一种嗜[[神经病]]毒引起。Ramsay Hunt综合征由[[带状疱疹病毒]]引起。 ==特发性面神经瘫痪的病因== (一)发病原因 [[面神经炎]]在[[脑神经]]疾患中较为多见,这与[[面神经管]]的[[解剖]]结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道,正常人宽约2~3mm,长约30mm。当岩[[骨发育异常]],面神经管可能更为狭窄而成为[[面神经]]容易受累的内在因素。 另外,因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近,易受冷风侵袭或急性咽部[[感染]]等的影响,而易导致面神经的局部营养[[血管痉挛]],[[缺血]]、[[缺氧]]及[[水肿]],而成为面神经容易受累的外在因素。 目前所知Bell[[麻痹]]的诱因主要有两个:[[疲劳]]及面部、耳后受凉后出现[[面神经麻痹]]。如乘车受冷风吹或[[睡眠]]后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体[[抵抗力]]下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。经过数十年的研究,趋向认为是由[[病毒]]引起的[[神经病]]变,或是一种[[单纯性疱疹]]型[[神经炎]]。 目前Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中,进行了广泛的研究。许多研究者提出了[[遗传]]、[[代谢]]、[[自身免疫]]、[[血管]]、[[神经]]嵌顿及感染等原因。 (二)发病机制 面神经炎的发病机制未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生[[炎性水肿]],必然导致面神经受压。[[风寒]]、[[病毒感染]](如[[带状疱疹]])和[[自主神经]]功能不稳等,可引起局部神经营[[养血]]管[[痉挛]],导致神经缺血水肿。 面神经炎早期[[病理]]改变为神经水肿和[[脱髓鞘]],严重者可出现[[轴索]][[变性]]。目前主要有两种学说: 1.脱髓鞘学说 认为Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚。单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因,单纯性疱疹病毒在人体病理[[生理]]的其他方面了解的比较清楚,由此可以推测Bell麻痹的病理生理机制。 病毒潜伏在[[三叉神经节]]、其他脑神经如[[膝神经节]]和[[脊神经]][[感觉神经]]节,经过并不清楚的方式病毒被激活,在[[神经节]]内复制,并避开了循环[[抗体]]的攻击。[[病毒复制]]中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、咽部、[[头部]]和[[颈部]]的[[感觉迟钝]]。然后病毒进入到[[轴突]],引起[[脊神经根炎]],并上行到[[脑干]]引起局部[[脑膜脑炎]],这种变化可由[[脑脊液]]蛋白增高和[[淋巴细胞增多]]证明。此[[炎症反应]]通过Gadolinium增强的[[MRI]]检查亦可以看到。 在受累的神经中病毒感染了Schwann[[细胞]]引起炎症反应,病毒[[积聚]]在[[神经细胞]]的[[纤维蛋白]]鞘内,当病毒经[[细胞膜]]破出时,出现神经细胞膜受损的自身免疫反应,导致[[髓磷脂]]断裂、脱髓鞘和[[面神经核]]细胞的[[染色质]]溶解,然后[[淋巴细胞]][[浸润]][[周围神经]][[纤维]]。在[[炎症]]和自身免疫反应消除后,这些神经细胞虽然受损,但可以修复,重新形成[[髓鞘]],神经肌肉功能恢复的程度取决于损伤的程度。 2.嵌压学说 有学者认为,面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎,使面神经管内的面神经[[充血]][[肿胀]],由于面神经管是一种骨性的管道,肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压,引起面神经嵌压性损伤。 [[面神经减压术]]的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论损伤的病因如何,由于神经内水肿,受损神经肿胀。神经水肿增加了[[神经管]]内的压力,导致面神经在面神经管内嵌压。在Bell麻痹,出现[[表情肌]]麻痹,这是神经嵌压的临床[[症状]]之一。Sunderland指出[[静脉回流]]阻滞是[[神经损伤]]的第一阶段,早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的,手术中的发现支持这种嵌压学说。Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿胀,嵌压在内听道的底部。这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变,在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂,继之脱髓鞘。面神经炎也可以发生于Guillain-Barré[[综合征]]。 关于Bell麻痹的病理研究报道很少,主要原因是获取面神经[[标本]]困难。一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他[[疾病]]如[[车祸]]、[[心肌梗死]]、[[脑梗死]]等;部分取材来源于面神经减压术中。早期报道很难准确地说明面神经麻痹的病理变化。Alexander,Proctor,Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到炎细胞浸润面神经。O’Donoghue和Michaels报道1例Bell麻痹患者,在面神经的膝部,[[神经鞘]]充血,[[骨质]]出现改变。在他们的研究中,病灶处骨质吸收,伴有丰富的溶[[骨细胞]]。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累,沿着[[鼓索]]发现骨质有改变。 Fisch及Esslen电生理研究说明Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端。在面神经进入骨性面神经管前,可以看到面神经出现[[染色]]改变。McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。 Ylikoski等报道,在进行[[外科]][[神经吻合]]或移植手术时,获取神经标本进行[[显微镜]]及电[[镜检]]查,在所有标本损伤远端的[[运动神经]]纤维有Wallerian变性及脱髓鞘改变,大部分[[神经纤维]]部分再生,但是再生不完全。 总结上述散在的病理报道,结果如下: 早期变化:神经水肿血管受压、[[小静脉]]充血,偶有小灶性、新鲜的神经[[内出血]]。神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消失,[[神经束]]或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。 中、后期变化:严重的Wallerian变性,轴突浆呈泡沫状,轴突浆消失,在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润;神经变细、[[萎缩]],周围[[结缔组织]]增生。 ==特发性面神经瘫痪的症状== [[面神经麻痹]]的[[体征]]分为运动、分泌和感觉三类。常急性发病,病侧上、下组[[面肌]]同时[[瘫痪]]为其主要[[临床表现]],常伴有病侧[[外耳道]]和(或)耳后乳突区[[疼痛]]和(或)[[压痛]]。 上组[[面肌瘫痪]]导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,[[眼睑]]不能闭合或闭合不全,闭眼时[[眼球]]向上方转动而露出白色[[巩膜]](称Bell现象)。因[[眼轮匝肌]]瘫痪,下[[眼睑外翻]],[[泪液]]不易流入[[鼻泪管]]而[[渗出]]眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧[[鼻唇沟变浅]],[[口角下垂]],嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角[[漏气]]。由于[[颊肌]]瘫痪,[[咀嚼]]时易[[咬伤]]颊[[黏膜]],食物常滞留于齿颊之间。 严重损伤者,面肌[[麻痹]]显著,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、[[面纹消失]],[[颈阔肌]][[裂隙]]较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成[[伸舌]]或张口时出现偏斜的假象。[[唾液]]和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于[[周围神经]]至[[神经节]]时,[[泪腺神经]]失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹,[[角膜反射]]消失,通过眨动另—侧眼睑才表明存在[[角膜]]感觉和角膜反射的传入部分。 若病变波及[[鼓索]]神经,可有同侧舌前2/3[[味觉减退]]或消失。 若[[镫骨肌]]支以上部位受累时,除[[味觉]]障碍外,还可出现同侧[[听觉过敏]]。 尽管[[面神经]]也许[[传导]]来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的[[皮肤]]感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。 面神经部分损伤引起上半面部和下半面部[[无力]],偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果[[神经]]已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小,多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面检查似乎显示正常侧[[肌肉]]无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。 若膝状神经节受累(多为[[带状疱疹病毒]][[感染]]),除[[面瘫]]、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及[[耳后疼痛]],外耳道及[[耳郭]]出现[[疱疹]],称膝状神经节[[综合征]](Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了[[膝神经节]]疱疹综合征,包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。1977年Djupesland、Degre及Stien根据[[病毒]][[组织学]]及[[免疫学]]结果,提出Ramsay Hunt综合征为多发性[[神经病]]变。 1.面神经麻痹[[耳痛]]、[[耳廓]]及外耳道疱疹。[[口咽]][[症状]]:味觉障碍或味觉缺失、[[咽炎]]、[[口腔]][[水泡]]及[[溃疡]]。 2.眼症状 [[流泪]]减少、[[结膜炎]]、[[泪溢]]。[[瞳孔]]收缩、眼色素层炎、[[视觉障碍]]及[[上睑下垂]]。 3.听力/[[前庭]]症状 音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,[[耳鸣]],[[眩晕]]及[[眼球震颤]]。 4.中枢、[[颈部]]及远端症状 [[发热]]及不适。伴有面部或身体疱疹,[[三叉神经]]感觉异常;[[局部淋巴结]]病;患侧面部[[无汗症]];[[脑炎]];[[交感神经节]]受累,包括[[Horner综合征]];颈段感觉受损;肢体运动受累。 诊断急性Bell麻痹应是一种排除性诊断,当找不到面神经麻痹的其他病因时,作出Bell麻痹的诊断是准确的。典型的特发性(Bell)麻痹的特征是: 1.通常急性发病,一侧面部[[表情肌]]瘫痪;面神经麻痹早期的症状和体征还包括[[面部麻木]]、疼痛、味觉障碍、听觉过敏([[听觉]]不良),泪溢和流泪减少。 2.在50%的患者出现耳颞部、面部、[[乳突]]、颈或[[舌麻]]木或疼痛,疼痛一般位于耳后,但有时放射到面部、咽部或[[上肢]]。这些症状通常为一侧性,但也可以为对称性的。 3.60%的患者有病毒感染的前驱症状。 4.较少的患者患有反复性面神经麻痹(13%)。 5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。 6.可以出现患侧[[眼干]]或[[下颌下腺]]分泌减少(10%)。 7.大部分患者(90%),患侧镫骨肌[[反射减弱]]或消失,由于[[耳蜗]]神经节的抑制[[神经纤维]]受累,所以听觉过敏(听觉不良,声音恐怖)甚至出现在有完整的镫骨肌[[反射]]的患者,表示[[蜗神经]]耳蜗支[[功能障碍]]。 8.发病后头10天,在40%患者的[[鼓膜]]可以看到鼓索[[充血]]。 9.急性面神经麻痹的患者,存在味觉障碍或听觉过敏,即足以确诊为Bell麻痹。 简而言之,面神经麻痹为周围性,伴有急性发病史及[[感染性]]多发性[[脑神经]]炎,没有其他[[疾病]],即可以作出Bell麻痹的诊断。不需要进一步的诊断性检查。 10.典型的膝神经节疱疹综合征(Ramsay Hunt综合征),包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt综合征为多发性神经病变: (1)面神经麻痹耳痛、耳郭及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。 (2)眼症状:流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。 (3)听力/前庭症状:音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,眩晕及眼球震颤。 (4)中枢、颈部及远端症状:发热及不适。伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。 ==特发性面神经瘫痪的诊断== ===特发性面神经瘫痪的检查化验=== 必要的有选择性的检查: 1.[[血常规]]、血电解质 一般无特异性改变,起病时血象可稍偏高。 2.[[血糖]]、[[免疫]]项目、[[脑脊液]]检查 如异常则有鉴别诊断意义。 以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。 1.[[脑电图]]、[[眼底检查]]。 2.颅底摄片。 3.[[CT]]及[[MRI]]等检查。 4.[[胸透]]、[[心电图]]。 ===特发性面神经瘫痪的鉴别诊断=== 1.中枢性[[面瘫]] 系对侧[[皮质]]-[[脑桥]]束受损所致,因上组[[面肌]]末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的[[瘫痪]],并常伴有该侧的[[偏瘫]]。 2.由其他原因引起的[[周围性面瘫]] (1)[[急性感染]]性多发性神经根[[神经炎]]([[脑神经]]型):可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。[[脑脊液]]可有[[蛋白]](增高)[[细胞]](正常或轻度高)分离现象。 (2)脑桥病变:因[[面神经]]运动核位于脑桥,其[[纤维]]绕过[[展神经核]]。故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧[[外直肌]][[麻痹]]、面部[[感觉障碍]]和对侧肢体瘫痪等。 (3)[[小脑]]脑桥角损害:多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和[[延髓]]。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、[[耳鸣]]、[[耳聋]]、[[眩晕]]、[[眼球震颤]]、肢体[[共济失调]]及对侧肢体瘫痪等表现。 (4)[[面神经管]]邻近部位的病变:如[[中耳炎]]、[[乳突炎]]、[[中耳]][[乳突]]部手术及[[颅骨骨折]]等,除周围性面瘫外,可有其他相应的[[体征]]和病史。 (5)[[茎乳孔]]以外的病变:因面神经出茎乳孔后穿过[[腮腺]]支配面部[[表情肌]],故[[腮腺炎]]症、[[肿瘤]]、颌[[颈部]]及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外,常有相应[[疾病]]的病史及特征性[[临床表现]],无[[听觉过敏]]及[[味觉]]障碍等。 ==特发性面神经瘫痪的并发症== [[并发症]]是[[面神经麻痹]]恢复后或恢复过程中出现的一种[[症状]]。主要表现为面部[[表情肌]]挛缩、联带运动、[[面肌抽搐]]、[[上睑下垂]]及鳄鱼泪。 [[面肌]]运动和[[泪腺]]异常可继发于面肌[[麻痹]]。病人无论何时眨眼(联带运动),都出现[[口唇]]肌轻微抽动,或者在进餐分泌[[唾液]]时,引起泪腺的过多分泌;整个面肌阵发性挛缩,看起来像局限性痫性发作(localized seizure),偶尔见于从未有明显[[面神经]][[疾病]]的病人。这些[[病症]]的病因不清楚,一些研究者将之归结于[[神经纤维]]的不适当再生.或在[[神经]]干内发生[[纤维]]之间的[[冲动传导]](假[[突触]][[传导]])。 ==特发性面神经瘫痪的预防和治疗方法== 1.增强体质,注意预防面部受凉风吹袭及[[上呼吸道感染]]。 2.早期综合治疗,减轻[[并发症]]和后遗症。 ===特发性面神经瘫痪的西医治疗=== (一)治疗 1.[[急性期]] 以改善局部循环,消除[[炎症]]、[[水肿]]为主。 (1)[[激素]]治疗:[[泼尼松]](20~40mg)或[[地塞米松]](1.5~4.5mg)口服,1次/d,连续10~14天后逐渐减量,应加服钾盐。 (2)改善[[微循环]]、减轻水肿:[[羟乙基淀粉]]([[706代血浆]])或[[右旋糖酐40]]([[低分子右旋糖酐]])250~500ml,静滴1次。 (3)[[神经]]营养[[代谢]]药:[[维生素B1]](10~20mg)口服,3次/d,[[维生素B12]](100~500μg)、[[胞磷胆碱]]([[胞二磷胆碱]])(250mg)[[肌注]],1次/d,也可用人类[[重组]][[神经生长因子]]100~1000Bu,经[[注射用水]]或[[生理盐水]]1~2ml稀释后肌注,1次/d,20次为一疗程。 (4)[[理疗]]:[[茎乳孔]]附近的[[超短波透热]][[疗法]]或[[红外线]]照射等。 (5)防止暴露性角、[[结膜炎]],可[[戴眼]]罩、[[点眼药]]水等。 2.恢复期 以促进神经功能恢复为主。 (1)神经功能促进剂:可继续使用维生素B1、B12、胞磷胆碱和[[地巴唑]]等。 (2)[[体疗]]与理疗:病人可自行[[按摩]][[瘫痪]]的[[面肌]],每次min,3~4次/d,待面肌[[自主运动]]开始恢复后,可对镜练习瘫痪面肌的随意运动。理疗可采用直流电碘离子茎乳孔处导入,以促进炎症消散。 (3)[[针灸治疗]]:[[穴位]]的选用视病情而定,如不能抬额、蹙眉者取[[阳白]]、承我泣和[[瞳子髎]],不能露齿者取[[颊车]]、[[地仓]]和[[颧髎]],[[口角下垂]]者取颧髎、[[牵正]]和地仑等。亦可用维生素B12[[穴位注射]],每穴0.2~0.3ml,每周2~3次,7~10次为一疗程。 (4)手术治疗:对茎乳孔处[[疼痛]]明显者,可行茎乳孔或[[面神经管]]减压术,以减轻神经的受压。对神经功能恢复差,[[肌电图]]检查呈完全失神经性改变者,可考虑[[面神经]]粘连分离术或[[吻合术]],可取得一定疗效。有必要采用手术治疗缓解自发出现或[[神经损伤]]部分修复后的[[面肌抽搐]]。在确定[[痉挛]]部位时,可注射[[酒精]]或部分切除神经干或神经的某一分支。这些手术偶尔可永久缓解痉挛,但当[[神经再生]]时,痉挛通常复发。 (二)预后 在Bell[[麻痹]]发病早期确定[[神经病]]变程度,对评价预后及确定有效的治疗方法有重要的临床意义。预后一般良好,常在起病1~2周后开始恢复,多数病人在数周内恢复。约2.7%病例可复发,复发次数越多,完全恢复的可能性越小。如恢复不完时,瘫侧面肌可发生挛缩、痉挛或异常联带运动。 [[面神经炎]][[后遗症]]及[[并发症]],其实是两个不同的概念。面神经炎后遗症是[[面神经麻痹]]后随着运动功能恢复,没有恢复的部分称为后遗症。并发症是指恢复过程中出现新的[[症状]],亦称为继发性缺陷。如挛缩、联带运动、[[上睑下垂]]及面肌抽搐(即[[抽搐]])等。有些医务工作者把这两种症状统称为后遗症。 后遗症,主要包括[[枕额肌额腹]]、[[眼轮匝肌]]、口周肌如[[提上唇肌]]、[[下唇]]方肌、[[口轮匝肌]]恢复不完全。具体表现为无[[抬眉]]动作或抬眉幅度低、眼上睑松弛、[[鼻唇沟]]浅、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滞、[[流泪]]等症状。 总体讲Ramsay Hunt[[综合征]]的面神经麻痹比Bell麻痹预后差,约66%的患不完全性麻痹可完全恢复,而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与[[疱疹]]同时发病。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="特发性面神经瘫痪,特发性面神经瘫痪症状_什么是特发性面神经瘫痪_特发性面神经瘫痪的治疗方法_特发性面神经瘫痪怎么办_医学百科" metak="特发性面神经瘫痪,特发性面神经瘫痪治疗方法,特发性面神经瘫痪的原因,特发性面神经瘫痪吃什么好,特发性面神经瘫痪症状,特发性面神经瘫痪诊断" metad="医学百科特发性面神经瘫痪条目介绍什么是特发性面神经瘫痪,特发性面神经瘫痪有什么症状,特发性面神经瘫痪吃什么好,如何治疗特发性面神经瘫痪等。特发性面神经瘫痪,即面神经炎(facial neur..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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