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特发性非硬化性门脉高压综合征
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<b>[[疾病]]名称</b>:特发性非硬化性[[门脉高压]][[综合征]] <b>英文名称</b>:Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome;肝内型窦前阻塞性门脉高压症 <b>[[药物疗法]]</b>:[[脾切除术]];[[脾肾静脉吻合术]] ==基本概述== 特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。 ==诊断方法== 1.临床及[[放射学]]检查有肯定的[[门静脉高压]],包括明显的[[脾肿大]],食道[[静脉曲张]],反复[[上消化道出血]],而[[肝功能]]正常或基本正常。 2.[[脾门]][[静脉造影]]显示肝外[[门静脉]]无阻塞及狭窄。 3.依据肝组织活检,[[病理]]检查的特征性改变可以诊断。 ==治疗措施== 对一些不出血或很少[[出血]]的病人,可采用保守治疗;对需手术者,作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优,因后者引起门脉分流性[[脑病]]的[[发病率]]较高。 ==病理改变== ①不规则[[肝包膜]]增厚;②门静脉区[[纤维]]组织[[增生]],有纤维膈向小叶内伸展,纤维膈十分纤维需网状[[染色]]才能发现;③小叶结构轻度变形,[[中央静脉]]被挤压或不规则。 ==[[临床表现]]== 具有门脉高压症的临床表现,可反复[[呕血]]及黑粪,对消化道出血有较好的[[耐受性]]而无[[腹水]],[[黄疸]],[[昏迷]]等[[代偿失调]]的表现;实验室查肝功能可正常。 ==鉴别诊断== 1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性[[肝纤维化]],多发性在10岁以前的小儿多伴有[[多囊肾]],肝活检见门脉区大量纤维组织增生,呈条索状向小叶内伸展是主要依据。 2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如[[肝静脉]]阻塞,肝内肝静脉分支阻塞,患者有突然肝区疼痛,肝进行性肝大及顽固性腹水。 3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用[[硫唑嘌呤]]、6-MP,大量[[维生素A]]所引起的Disse间隙内[[胶原纤维]]异常增多,肝[[窦周]]围[[纤维化]]所致门脉高压,应仔细询问病史以资鉴别。 4.肝外型[[门静脉血栓形成]]或狭窄,常伴有[[腹胀]],[[腹痛]],[[便血]]及腹水等,采用脾门静脉造影可确定诊断。 [[分类:疾病]]
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