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特发性含铁血黄素沉着症
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中文名称: [[特发性含铁血黄素沉着症]] 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH ==[[疾病]]简介== 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇[[出血]]的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。[[肺泡]]内红细胞破坏后,[[珠蛋白]]被吸收,[[含铁血黄素]]沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发[[缺铁性贫血]]。 ==[[症状]]== 症状详细描述 本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺[[内出血]]程度。轻度持续慢性出血可有[[干咳]]、[[乏力]]、[[皮肤苍白]]、[[体重减轻]]乃至[[杵状指]]。在急性出血期间可出现[[痰中带血]]、[[咯血]]、低热,[[胸痛]]等。在后期可有[[呼吸困难]],乃至[[心功能不全]]的表现。在[[急性期]]及[[继发感染]]时可有明显的湿[[罗音]]闻及。大便隐血阳性。 X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,[[肺出血]]停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。 ==病因及发病机制== 未明。推测与几方面有关,肺[[上皮细胞]][[发育异常]],存在肺间质[[毛细血管]]的机械性不稳定而反复出血;[[免疫功能]]障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞[[浸润]],及[[肥大细胞]],[[浆细胞]]增多,部分病人有[[冷凝集试验阳性]]。有些病人可并发[[类风湿]],多关节炎、[[心肌炎]],及出现Goodpasture[[综合征]]。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 ==[[病理]]变化== 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色[[色素沉着]],[[镜检]]可有肺泡[[上皮]][[坏死]],[[增生]],局部[[毛细血管扩张]],肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的[[巨噬细胞]],后期可有弥漫性间质[[纤维化]]。电镜提示有广泛毛细血管[[内皮细胞]][[肿胀]],内膜有[[蛋白]]沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。 ==诊断== 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,[[支气管]]肺泡灌洗液及肺活检中找到[[吞噬细胞]]中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性([[淤血]]性)因素后可确诊。 ==治疗== 在急性期可试用[[激素]]治疗,常用[[泼尼松]]1~2mg/(kg.d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的[[抗生素]]治疗。 病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。 ==[[用药安全]]== 1、对[[特发性肺含铁血黄素沉]]着症,尚无特别的治疗方法。[[贫血]]用铁剂治疗有效。用[[皮质类固醇]]和[[免疫抑制剂]]如[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。 2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有[[咳嗽]]、咯血、气急、乏力、[[面色苍白]]、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出,咯血量多少不一,少者仅痰中带血丝,多者满口血痰。大口咯血虽然少见,但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。[[晚期]]气急加重,多见有杵状指和[[肝脾肿大]],可因[[肺动脉高压]]而出现[[心力衰竭]]症状。 3、病程不一致,生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解,缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。 [[分类:疾病]]
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