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{{百科小图片|bk9aj.jpg|}} '''烟酸缺乏症'''(nicohric acid deficiency)又名'''尼克酸缺乏病'''、'''癞皮病'''、'''粗皮病'''或'''陪拉格病'''(pellagra),因人体缺乏[[尼克酸]]而引起,主要[[临床表现]]为[[皮疹]]、[[消化系统]]及[[神经系统]][[症状]]。 ==疾病病因== 成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg,烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和[[蔬菜]]等动、植物食品中。人体能将动物性食物[[蛋白质]]中的色氨酸转变为烟酸,60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸,肠道内[[细菌]]也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸;吸收不良;[[慢性酒精中毒]]时[[肝脏]]对其利用不充分;[[感染]]等疾病时需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群,因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用,色氨酸含量又低;[[类癌综合征]]患者能使大量色氨酸转向合成5-[[羟色胺]],致使烟酸合成减少而发病;遗传代谢缺陷如Hartnup病,因肠道吸收和[[肾小管]]再吸收色氨酸及其它[[氨基酸]]有缺陷,加上色氨酸过氧化酶缺乏,引起色氨酸代谢障碍;体内色氨酸转变为烟酸时需要[[吡哆醇]]([[维生素B6]]),当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6[[拮抗剂]]异菸肼,这种转变就受到[[代谢酶]]的阻碍,[[氟尿嘧啶]]能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变,这些都是造成烟酸缺乏的因素。 烟酸和其[[前体]]色氨酸(人体能由[[色氨酸合成]]烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因.[[原发性]]缺乏通常发生在以玉米为主食的地区.存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收,除非先用碱处理过,如做玉米饼.[[玉米蛋白]]还缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏,因此在印度那些吃[[亮氨酸]]含量很高的小米的人当中糙皮病很常见. [[继发性]]缺乏见于[[腹泻]],[[肝硬化]]和[[酒精中毒]]以及手术后大量应用缺少[[维生素]]的营养输注之后.长期[[异烟肼]]治疗(此药取代[[烟酰胺]][[腺嘌呤]][[二核苷酸]]中烟酰胺),恶性[[类癌]]瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺),以及Hartnup病也可发生糙皮病. ==疾病症状== 本病又称陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹等,由烟酸[[类维生素]]缺乏所引起。临床有[[皮炎]]、[[舌炎]]、[[肠炎]]、精神异常和[[周围神经炎]]。1923年我国就有报道。 糙皮病的特征为[[皮肤]],粘膜,[[中枢神经系统]]及[[胃肠道]]症状.[[晚期]]缺乏的完整[[综合征]]包括对称性[[光敏感性]]疹,猩红色[[口炎]],舌炎,腹泻及[[精神错乱]].症状可单独或联合出现. 皮肤损害有四种类型,通常为双侧对称性,识别如下: .呈急性损害,有[[红斑]],继而水疱形成,出现大水疱,[[结痂]]和[[脱屑]];[[继发感染]]颇常见,尤其在接触阳光之后(光化性损伤). .[[擦烂]],也是一种急性损害,特征为发红,浸软,擦破以及擦烂部位的[[继发性感染]]. .慢性肥大,表现为[[皮肤增厚]],失去弹性,出现[[裂纹]]及受压处色素着色较深;经常发生继发感染,开始愈合时,损伤处新生[[上皮]]可显出珠母状界限明显的边缘. .慢性萎缩性损害,[[皮肤干燥]],有[[鳞屑]],无弹性,范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者).发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色.阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害. 粘膜症状主要累及[[口腔]],但也能影响[[阴道]]和[[尿道]].猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征.先受影响的部位是[[舌尖]]和两侧边缘,以及[[腮腺管]]附近的粘膜.随着损害的进展,整个舌及[[口腔粘膜]]呈鲜红色,继而发生口腔溃烂,[[流涎]]增多及[[舌水肿]].可出现[[溃疡]],尤其是在舌下,[[下唇]]粘膜及[[磨牙]]的对面.它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent[[螺菌]]的腐[[痂]]. 胃肠道症状,早期不明显,它包括口腔,咽部及食道灼热,[[腹部不适]]和[[腹胀]].此后可出现[[恶心]],[[呕吐]]及腹泻.腹泻严重,并因胃肠[[充血]]和溃疡而经常带血. 中枢神经系统症状包括:(1)[[器质性精神病]],其特点为记忆受损,[[定向力]]障碍,精神错乱和虚谈症(激动,[[抑郁]],躁狂及[[谵妄]]在某些病人中占优势;另一些病人则其反应是类偏执狂型的).(2)[[脑病]]综合征,其特征为[[意识模糊]],四肢齿轮样[[强直]],以及无法控制的吸吮和紧握[[反射]].很难与[[硫胺素缺乏]]时中枢[[神经系统]]的改变相鉴别. ==疾病诊断== <b> [[实验室检查]]:</b>正常情况下成人排出烟酸的代谢产物中,20%~30%为 N′-[[甲基烟酰胺]],40%~60%为2-[[吡啶酮]]。Sauberlich等认为评价烟酸营养状况最好的方法是测定2-吡啶酮/N′-甲基烟酰胺的比值(正常是1.3~4),低于1则表明存在潜在性烟酸缺乏。其它有[[贫血]],[[胃酸缺乏]],[[血清蛋白]]降低,[[蛋白尿]]和管型尿,胃肠道粘膜形态和机能异常,电解质和ECG变化。 本病主要根据病史、症状、实验室检查和试验治疗而确诊,应与下列疾病鉴别:①蔬菜[[日光皮炎]]有进食某些菜类和日晒史,春季发病,皮损为弥漫性实质性浮肿,伴[[瘀点]]和[[瘀斑]],自觉麻木和疼痛,无其它系统病变;②[[迟发性皮肤卟啉症]]有化学物质[[接触史]]和长期饮酒史,无[[消化道]]和[[神经症]]状,组织病理有特异性。其它尚有[[晒斑]]、[[接触性皮炎]]、药物光敏感性皮炎、光线性类网织细胞增多症、Hartnup病和[[蛋白质营养不良]]等。 烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎,舌炎,腹泻及[[痴呆]]鉴别.当临床检查有皮肤及口腔损害,腹泻,谵妄以及痴呆时,诊断容易.更多见的是此病发展不够充分,且缺少烟酸和色氨酸的膳食史明显.N′-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少.NMN排出每日<8mg提示烟酸缺乏. ==疾病治疗== 去除和治疗各种病因,如需长期或增加服用异菸肼者,应补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。 视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,因前者有[[血管扩张]]作用,大剂量时患者不易耐受,每日可口服烟酰胺100~1 000mg,分次服,严重腹泻或口服困难者,可[[肌内注射]]或[[静脉滴注]],同时补充[[白蛋白]]、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。 皮炎按皮损类型,选择不同剂型的外用药,如温和保护剂、角质溶解剂,亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等,应作相应对症处理。 B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生;因此,需要[[平衡膳食]].应每日补充烟酰胺300~1000mg,分次口服.在多数情况下,300~500mg足以.一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红,[[瘙痒]],灼热或麻刺感,而烟酰胺则不会;但是,烟酰胺不具有烟酸降[[血脂]]或[[血管舒张]]的性能.当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服[[疗法]]时,应每日~3次[[皮下注射]]100~250mg.脑病状态时则建议口服1000mg,外加100~250mg[[肌肉注射]].其他[[复合维生素B]]也应给以治疗剂量. ==[[并发症]]== 本病发生于各年龄组,男多于女,国内以中青年女性为多,好发于春夏季,有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见[[精神障碍]],无[[皮疹]]者称无疹性陪拉格。 [[发疹]]前1~2个月往往已有口炎和[[慢性腹泻]],或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、[[消化不良]]、腹泻或[[便闭]]、头昏、[[头痛]]、[[失眠]]、记忆力减退、注意力不集中、[[疲劳]]、虚弱和[[体重减轻]]等。 皮损多位于暴露部位,常对称分布,如[[手背]]、指背、腕、[[前臂]]外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和[[小腿]]伸侧,亦可发生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等处。 早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑,界限清楚,略高起,有瘙痒或烧灼感,酷似晒斑,尔后皮损转红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生[[大疱]],可继发感染形成[[脓疱]],或疱破裂、[[表皮剥脱]]形成大片[[糜烂]],伴浆液[[渗出]],或形成溃疡,干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,变得粗糙并有鳞屑,亦可有[[皲裂]]和[[毛囊]]角化,其边缘可见1~2mm宽较红的部分,似一道镶边。急性发作时可有[[高热]]、谵妄、[[衰竭]]等症状。反复发作的[[慢性病]]例,皮损浮肿不明显,但皮肤增厚和[[皮纹]]明显,颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、[[出血]]或覆有血痂。老年患者皮肤干燥,鳞屑呈片状,小腿伸侧有[[鱼鳞病]]样改变。 偶尔皮损累及鼻周,呈现带有[[黑头粉刺]]的[[脂溢性皮炎]],与[[核黄素缺乏]]者相似。 皮损常于夏季发作或加剧,冬季减轻或消退,愈合时有大片脱屑,留有[[萎缩]]、[[色素沉着]]或[[色素减退]]。 [[口角炎]]以口角湿白、糜烂为主,亦可见口角和[[唇干]]燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状[[乳头肥大]],重者[[舌缘]]皲裂,舌面糜烂或有浅溃疡,久后[[舌乳头萎缩]]、干燥、光滑发红似[[牛肉]]。[[炎症]]可累及口腔粘膜、[[齿龈]]、咽喉和食道,自觉疼痛,[[唾液]]增多,影响进食,常有继发感染。 [[会阴]]、[[生殖器]]、[[肛门]]周围及粘膜病变可与[[口腔炎]]同时发生。[[直肠]]和阴道粘膜有炎症或溃疡,[[阴道分泌物]]增多,使附近皮肤[[浸渍]]或继发感染。 患者胃酸减少或缺乏,[[食欲减退]],[[恶心呕吐]],消化不良,腹胀便闭,[[腹痛]]腹泻,粪便量少、次数多达每日数十次,大便呈水样或混有消化不良食物,少数有[[里急后重]]和血便。 [[精神神经症]]状个体差异很大,以[[神经衰弱]]症状最常见,亦可有精神紧张,易[[激惹]]、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、[[乏力]]、精神不振、[[健忘]]、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、[[焦虑]]、忧郁、[[嗜睡]]或昏睡、谵妄、[[神志不清]]、肢体发僵或强直,[[运动失调]]或[[瘫痪]],最后发展为痴呆症。[[周围神经病]]变有[[肢体麻木]],末梢感觉减退,有烧灼感或疼痛,[[腱反射]]消失,偶见[[脊髓炎]]。 有严重精神神经症状者预后差,若不及时治疗,[[死亡率]]高达15%~ 50%,常死于严重腹泻、外周循环或[[全身衰竭]]。 ==疾病相关== 烟酸([[尼克酸]])衍化物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,[[辅酶Ⅰ]])和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸[[磷酸]](NADP,[[辅酶]]Ⅱ).它们是氧化-还原反应中的辅酶,在细胞代谢中至关重要. ==参看== *[[营养学/癞皮病|《临床营养学》- 癞皮病]] [[分类:营养]][[分类:疾病]][[分类:皮肤病]]
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