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溶血尿毒综合征
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{{百科小图片|bkm0g.jpg|}} '''溶血尿毒综合征'''(hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以[[微血管]]病性[[溶血]]、[[急性肾功能衰竭]]和[[血小板减少]]为主要特征的临床[[综合征]],是小儿[[急性肾功能衰竭]]常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与[[血栓性血小板减少性紫癜]]在病因、发病机制和[[临床表现]]方面均有共同之处,越来越多的学者认为两者是同一[[疾病]]不同阶段的临床表现,可统称之为HUS/TTP或[[血栓性微血管病]]。随着诊疗技术的日趋完善HUS的预后已有所改观。 ==病因学== 本病分为[[原发性]],[[继发性]]及反复发作性三大类。 1.原发性者 无明确病因。 2.继发性者 可分为以下几种: (1)[[感染]]:目前比较明确的是产生螺旋[[细胞毒素]](verocytotoxin)的[[大肠杆菌]]O157:H7、O26O111O113O145,志贺[[痢疾杆菌]]Ⅰ型也可产生此种[[毒素]],[[肺炎双球菌]]产生的[[神经]]近[[氨基酶]],均可导致[[肾小球]]及[[血管]]内皮损伤。其他尚见于[[伤寒]]、[[空肠弯曲菌]]、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类[[杆菌]]的感染及一些[[病毒感染]]如粘液[[病毒]][[柯萨奇病毒]]、[[埃可病毒]]、[[流感病毒]]、EB病毒及[[立克次体]]的感染。 (2)继发于某些[[免疫缺陷病]]如无[[丙种球蛋白]][[血症]]及[[先天性胸腺发育不全]]等。 (3)家族遗传性:本病为[[常染色体隐性]]或[[显性]]遗传,发生于同一家族或同胞兄弟中,国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。 (4)药物:如环胞素、[[丝裂霉素]]及[[避孕药]]。 (5)其他:如合并于[[妊娠]]、[[器官移植]]、肾小球疾病及[[肿瘤]]者。 3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、[[移植]]后患儿,也可见[[散发病例]]。 ==发病机理== 近年来的研究表明,本病发病主要是由于各种原因所造成的[[内皮细胞]]损伤,其中尤以大肠杆菌及志贺痢疾杆菌Ⅰ型所产生的螺旋细胞毒素引起的内皮细胞损害为典型,其他如病毒及[[细菌]]产生的神经氨基酶、循环[[抗体]]以及药物等均可引起[[内皮]]损伤。人类血管内皮细胞有接受螺旋细胞毒素的[[糖脂]]质[[受体]](GB3),能以高亲和力与毒素结合,霉素可抑制[[真核细胞]]合成[[蛋白]],而致[[细胞死亡]]。肾小球内皮细胞损伤及死亡可造成内皮细胞与肾小球[[基底膜]]分离形成内皮下间隙并激发局部血管内[[凝血]]、纤维素血素沉积,从而减少滤过面积并改变[[滤过膜]]的通透性,导致[[肾小球滤过率]]下降及急性肾功能衰竭。 内皮细胞损伤,[[胶原]]暴露可激活[[血小板]][[粘附]]及凝聚,[[红细胞]]通过沉积的纤维素时可使之机械变形进而发生溶解。另一方面,存在于血小板及内皮细胞中的一种我[[聚糖]]蛋白von Willebrand因子(VWF)在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的[[前列环素]](PGI2)合成减少,而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的[[血栓素]]A2(TXA2)与PGI2作用相反,还可使[[血管收缩]],这些因素均促进[[血栓形成]],如此造成[[溶血性贫血]]及血小板减少。 [[嗜中性粒细胞]][[浸润]]所释放的[[弹性蛋白酶]]及其他[[蛋白水解酶]]可增加内皮细胞及肾小球基底膜的损伤,并促使VWF裂解、抑制PGI2生长,促进血栓形成。此外,患本病时由于微生物的[[脂蛋白]][[多糖]]及[[单核细胞]]产生的[[细胞因子]]如[[白细胞介素]]Ⅰ及[[肿瘤坏死因子]]的存在,可加重细胞毒素的作用,增加对内皮[[细胞]]的损害,促进[[血凝]]。 ==[[病理]]改变== 主要病变在[[肾脏]];近年来有报道在[[大脑]]、[[肾上腺]]、肝、脾、[[心肌]]及肠曾见到血栓形成及纤维素[[坏死]]。 光镜下可见肾小球[[毛细血管]]壁增厚、管腔狭窄、[[血栓]]及[[充血]]。用希夫[[过碘酸]](PAS)及过碘酸六亚甲基四胺银(PASM)[[染色]]可见纤维素样[[基质]]样物质[[增生]]或轻重不同的紧小球基底膜(GBM)分裂,系膜增生及偶有新月体形成。[[急性期]][[小动脉]]的损伤可表现为血栓形成及纤维素样坏死。随着治愈可见内膜纤维增生闭塞、中层[[纤维化]],与[[高血压]][[血管病]]变相似。可有轻至重度小管间质病变。 [[免疫荧光]]镜检查可见没肾小球毛细血管内及血管壁有[[纤维蛋白原]]、凝血Ⅷ因子及血小板膜[[抗原]]沉积。也可见IgM及C3沉积。 电镜下典型的是内皮细胞增生、[[肿胀]]及内皮细胞与GBM之间形成内皮下间隙,其中有纤维素样物质及[[脂质]]、[[上皮细胞]]足突融合。毛细血管壁增厚、管腔狭窄,管腔内可见到红细胞碎片或皱缩的红细胞。由于内皮细胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。 上述变化可为局灶性,在较严重的病例可见广泛的肾小球及血管血栓形成伴双侧[[皮质]]坏死。这些病变也可见于成人的HUS及血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。故不少学者认为HUS与TTP是同一疾病不同的表现。后者发开门见山年龄大、预后差。 ==临床表现== 本病主要见于婴幼儿,南美及南非,平均年龄<18月,北美洲<3岁。印度约60%<2岁。国内报道1组38例,19例为7~13岁。性别以男性为主,与国外无明显差异。 前驱[[症状]]多是[[胃肠炎]],表现为[[腹痛]]、[[呕吐]]及[[腹泻]],可为[[血性腹泻]],极似[[溃疡性结肠炎]],了有报道似[[急腹症]]者。少数前驱症状为[[呼吸道感染]]症状,约占10%~15%。[[前驱期]]约持续3~16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者[[死亡率]]明显较高。 前驱期后经过数日或数周间歇期,随即急性起病,数小时内即有严重表现包括溶血性贫血、急性肾功能衰竭及[[出血倾向]]等。最常见的[[主诉]]是黑便、[[呕血]]、[[无尿]]、[[少尿]]或[[血尿]]。患儿苍白、虚弱。高血压占30%~60%,近25%病人有[[充血性心力衰竭]]及[[水肿]],30%~50%病人[[肝脾肿大]],约1/3病人有[[皮肤]][[瘀斑]]及[[皮下血肿]],15%~30%小儿有[[黄疸]]。 有些症状因地区而异,如在印度本病常合并于[[痢疾]]后起闰。60%有[[发热]]。在阿根廷及澳大利亚则[[中枢神经系统]]症状较常见占28%~52%,表现为[[嗜睡]]、性格异常、[[抽搐]]、[[昏迷]]、[[偏瘫]]、[[共济失调]]等。 主要决定预后的是[[肾脏损害]]的程度。86%~100%有少尿,30%病人无尿(持续4天~数周)。某些[[婴儿]]病例仅有一过性少尿及[[尿异常]]。大多数病人[[肾功能]]可完全恢复。有的发生[[慢性肾功能不全]]及高血压。本病患儿可有复发,复发者预后差。 ==[[并发症]]== 急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、[[肺水肿]]、[[高血压脑病]]、[[高钾血症]]、[[代谢性酸中毒]]等。慢性期可出现慢性肾功能不全、[[神经系统]]损害[[后遗症]]如[[智力低下]]、肢代[[瘫痪]]、精神行为异常以及[[癫痫]]发作等。 ==辅助检查== 1.血液学改变 由于急性溶血,[[血红蛋白]]下降明显,可降至30~50g/L,网络红细胞明显增高,[[血清胆红素]]增高。周围血象有特征性的是红细胞形态异常,表现为大小不等、嗜多染、三角形、芒刺状及红细胞碎片等。[[白细胞]]升高可见于85%的病人。90%病例病初即有血小板减少,平均值为75×109/L,大多在2周内恢复正常。 2.[[凝血因子]]检查其结果与病期关系密切。早期可有[[凝血酶原时间]]延长、纤维蛋白原降低、[[纤维蛋白]][[降解产物]]增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子减少,但数天后即恢复正常。 3.[[尿常规]] 可见不同程度的血尿、红细胞碎片,10%有肉眼血尿,严重溶血者可有[[血红蛋白尿]]。此外,尚有程度不等的[[蛋白尿]]、白细胞及管型。肾功能检查可见不同程度的代谢性酸中毒、高钾血症及[[氮质血症]]。 ==诊断== 根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断,但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、[[肾小球肾炎]]、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。 ==治疗措施== 本病无特殊治疗。主要是早期诊断,早期治疗水及[[电解质紊乱]],及早控制高血压,尽早进行[[腹膜]]透折及[[血液透析]]。 1.[[急性肾功能衰竭]]的治疗:与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量,积极治疗高血压,适当给[[静脉高营养]]。 2.[[透析]]的适应证:①24小时无尿;②BUN迅速升高;③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对[[速尿]]无反应者;④电解质及[[酸碱平衡]]紊乱对非透析[[疗法]]无反应者,如血钾>6mmol/L。 3.[[贫血]]的纠正:应尽可能少[[输血]]及输少量血如血红蛋白在50g/L以下,可输洗过三次的新鲜红细胞,2.5~5ml/(kg.次),在2~4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的[[出血]]可输入血小板。 4.抗凝治疗:现尚无统一的有效疗法。 (1)[[肝素]]治疗:临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血,理论上有效,但应早期给予并注意本病的出血倾向,宜在严密观察下进行(详见[[肾静脉血栓形成]]节)。 (2)抗血小板凝聚药:[[阿斯匹林]]和[[潘生丁]]可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是[[前列腺]][[环氧化酶]][[抑制剂]],可同时抑制前列环素(PGI2)及血栓素A2(TXA2)的生成,炎防止对PGI2的抑制,用量应小,1~3mg/(kg.d)。潘生丁量宜大5~10mg/(kg.d)。 (3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平:有报道用PGI2[[静脉]]持续输入,30~50ng/(kg.min ),输新鲜冻[[血浆]](恢复PGI2活性)或血浆置换疗法(补充刺激PGI2生成)所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质),初步观察可升高血小板,并有利尿及改善肾功能的作用,尚应进一步研究。 (4)其他疗法:[[肾上腺皮质激素]]因其有促凝血作用,现已不用。此外,应注意在因肺炎双球菌引起的HUC,输血浆是禁忌的。静脉输入γ-[[球蛋白]]治疗亦无法。 ==预后== 主要决定于肾受累的轻征,个别因神经系统损害导致死亡,无前驱病者、复发者及有家族倾向者,预后差。50年代[[病死率]]曾高达40%~50%,由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗,近年来病死率已下降至15%左右,有的报道低至4.5% [[分类:疾病]][[分类:儿科]]
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