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[[消化道重复畸形]]是指附着于[[消化道]]系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的[[先天性畸形]]。可发生在消化道的任何部位,但以[[回肠]]发病最多,其次是[[食管]]、[[结肠]]、[[十二指肠]]、胃、[[直肠]]等,有文报告800例中,[[小肠]]占57.4%,[[胸腔]]占19.9%,结直肠占9.9%,十二指肠占7.1%,胃占3.8%,胸腹部占1.8%。每个脏器有其好发部位,如食管好发于右[[后纵隔]],胃在大弯侧,十二指肠在内侧或后侧,小肠在系膜侧,结肠在内侧,直肠在后侧等。伴发其他系统的[[畸形]]也有一定规律,如胸腔内重复畸形多合并[[半椎体]]、[[脊柱裂]]等[[脊柱畸形]],重复[[肠道]]可合并[[泌尿生殖系]]畸形等。 ==消化道重复畸形的病因== 有多种学说解释其致病原因。 (一)[[消化道]]再管道[[化学]]说 在[[胚胎]]早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复[[肠道]]。 (二)[[胎儿期]][[肠憩室]]残留学说 在胚胎早期消化道出现许多[[憩室]]样外袋,以[[小肠]]的远端最多见,正常时憩室逐渐[[退化]]而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展[[成囊]]状物的重复[[畸形]]。 (三)[[脊索]]的[[发育障碍]]学说 胚胎第三周形成脊索时,因[[内胚层]]与外[[胚层]]间发生粘连,致使[[神经管]]与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。 (四)[[血管]]学说 近年来有许多学者支持此学说,认为是[[胎儿]]肠道发育完成后,发生[[缺血]]性梗塞病变,而导致[[肠闭锁]]、[[肠狭窄]]及短小肠。[[坏死]]残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成[[肠重复畸形]]。临床上亦支持此解释,肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。 总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。 [[病理]]类型颇为复杂,临床上可分为球状型和管状型两类。 (一)球状型 约占80%,为一种球形或椭圆形[[囊肿]],大小不定,紧密附着消化道的一侧,内有分泌物[[积聚]],并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁[[肌层]]内或粘膜下,向肠腔内突出,称为肠管内型,多见于[[回盲瓣]]附近,早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出,称为肠管外型,早期无梗阻[[症状]],随着[[囊性肿块]]的增长而压迫肠管或引起[[肠扭转]]时,也可发生[[肠梗阻]]。 (二)管状型 肠道呈并列的双[[腔管]]道,其长度可自数厘米至数十厘米,甚至伸延整个[[结肠]]。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通,以远端居多,如只有近端与正常肠管相通,则远端肠腔常[[积液]]而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状,可从[[肠系膜]]内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和[[血液]]供应。另有一种起源于[[十二指肠]]或[[空肠]],经腹腔穿过[[横膈]]伸入[[胸腔]],甚至可达[[颈部]],称胸腹腔内重复畸形。 重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似,具有完整的[[平滑肌]]层和粘膜,肠壁紧密附着在消化道的一侧,与正常的肠壁有共同的[[浆膜层]],具有共同的血液供应,因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜,若为胃粘膜或[[胰腺]]组织时,则易引起[[消化性溃疡]]而有[[出血]]及[[穿孔]]的倾向。 ==消化道重复畸形的症状== [[急性肠梗阻]]或急性出血病例,一般较难在术前作出诊断,术前诊断率仅20~30%,多数于剖腹时获得确诊。[[胸部]]X片见右[[后纵隔]]有肿块阴影时,尤其是合并[[胸椎畸形]]者应考虑[[食管重复畸形]]。因[[腹痛]]与[[腹部肿块]]而作钡餐或钡剂[[灌肠]]检查时,可见肠腔内有圆形[[充盈缺损]]或肠壁上有压迹。或钡剂进入[[畸形]]囊腔,即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。[[超声]]检查可提示囊性病变。[[纤维]][[内窥镜]]检查亦有利于确诊。出血病例可进行99mTc-CO4-或99mTc-[[RBC]][[腹部]][[同位素]]示踪扫描,如含有胃粘膜组织,可显示[[放射性]]浓集区,提示[[出血]]部位,从而可间接诊断为重复畸形。 由于重复畸形发生的部位、形态、体积、[[并发症]]及合并其他畸形等因素不同,其临床[[症状]]表现不一。症状可出现于任何年龄,多数在[[婴儿]]时期发病。 (一)[[胸腔]]内[[消化道重复畸形]]可压迫[[呼吸道]]引起[[呼吸窘迫]],压迫[[食管]]产生梗阻症状,腔内衬有胃粘膜时,因受胃酸及[[消化酶]]的腐蚀,使邻近的食管及肺组织发生[[炎症]],甚至发生[[穿孔]]和出血,出现[[呕血]]、[[便血]]或[[脓胸]]。 (二)[[胃重复畸形]]者,[[上腹]]部有饱胀感,[[呕吐]]不含[[胆汁]],右上腹[[肋缘]]下可扪及[[囊性肿块]]。 (三)[[回肠重复畸形]]者,大的球形[[囊肿]]压迫[[肠道]]引起[[肠梗阻]],腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块,有一定的活动度,囊腔内[[积液]]增多致使囊壁[[紧张]]时出现[[疼痛]]及[[压痛]],肠壁[[肌层]]内小的球形囊肿常导致[[肠套叠]]。有些重复畸形可使附着的肠段发生[[肠扭转]]而致[[肠坏死]]。管状畸形与肠道相通者,因腔内积液可经肠道排出,故不易扪到肿块。当其内衬胃粘膜时,常产生[[溃疡]],出现呕血或便血,溃疡穿孔时出现[[腹膜炎]]症状。 (四)[[结肠]]重复畸形的临床症状较轻,压迫肠管可发生低位肠梗阻症状,伴出血时呈鲜红色[[血便]]。常伴发[[重复输尿管]]、[[膀胱]]、[[阴道]]、[[尿道]]及[[直肠]]肛门畸形等。 (五)[[直肠重复畸形]]于早期即出现[[排便困难]],[[排便]]时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征,[[直肠指检]]时于直肠后可们及囊性肿块。 ==消化道重复畸形的诊断== ===消化道重复畸形的检查化验=== [[X线]]检查、[[脊髓]]腔造影、[[核磁共振]]或[[CT]]检查,[[腹部]][[B超]]检查对诊断[[囊肿]]型[[畸形]]较有意义。 ===消化道重复畸形的鉴别诊断=== 与[[脊柱]]内[[神经管]][[原肠]][[囊肿]]鉴别,这类囊肿的[[壁层]]为[[肠道]][[肌层]]包绕,[[B超]]检查时显示厚壁囊肿,可与薄壁的[[肠系膜囊肿]]鉴别。肠壁[[内囊]]肿型[[畸形]]诊断最困难.因为囊肿体积较小,B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的[[肠套叠]]于空气[[灌肠]]复位过程中显示以下特点:肠套叠肿块常位于右[[腹部]],套人[[升结肠]]的肠段不长却不易复位,即使灌肠复位,[[肠梗阻]][[症状]]并未缓解,此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。99mTc[[核素]]扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但[[回肠]]重复不易与[[美克]]耳[[憩室]]鉴别。 ==消化道重复畸形的并发症== 本病可出现[[肠梗阻]] 、[[消化道出血]]、 [[腹部肿物]]及[[腹痛]]、[[呼吸道]][[症状]]等[[并发症]]。 ==消化道重复畸形的预防和治疗方法== 本病是[[先天性畸形]],无有效预防措施。 ===消化道重复畸形的西医治疗=== 由于[[消化道重复畸形]]有[[呼吸窘迫]]、[[肠梗阻]]、[[肠套叠]]、[[消化道出血]]、[[穿孔]]等[[并发症]],危及生命,因而诊断确立后,均需手术治疗,手术中要避免遗漏多发重复[[畸形]],手术方法视畸形的[[解剖]]情况而不同:①单纯重复畸形[[切除术]],适用于与[[食管]]不相通又无粘连的[[食管重复畸形]],或少数来自后腹膜或悬挂于分离的[[肠系膜]]上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管切除术,适用于大部分[[小肠]]、[[结肠]]重复畸形及部分[[胃重复畸形]],因为多系同一[[血管]]供应。③开窗式内[[引流术]]:适用于[[十二指肠重复畸形]],即将重复畸形与相邻的[[十二指肠]]壁部分切除,使两者互相沟通,简单易行,效果满意。④中隔部分切除术,适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出。 ==参看== *[[外科疾病]] <seo title="消化道重复畸形,消化道重复畸形症状_什么是消化道重复畸形_消化道重复畸形的治疗方法_消化道重复畸形怎么办_医学百科" metak="消化道重复畸形,消化道重复畸形治疗方法,消化道重复畸形的原因,消化道重复畸形吃什么好,消化道重复畸形症状,消化道重复畸形诊断" metad="医学百科消化道重复畸形条目介绍什么是消化道重复畸形,消化道重复畸形有什么症状,消化道重复畸形吃什么好,如何治疗消化道重复畸形等。消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的..." /> [[分类:外科疾病]]
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