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浓缩胆汁综合征
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[[浓缩胆汁综合征]]又称先天性[[免疫性]][[溶血性]][[肝炎]](Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓[[综合征]](Bile-Plug Syndrome)[[胆汁]]浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指[[新生儿溶血病]]后,出现明显的[[梗阻性黄疸]]。 ==病因[[病理]]== 多种[[新生儿溶血症]]均可引起本病。由于过度[[溶血]],胆汁中的[[胆红素]]增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起[[肝细胞]][[肿胀]],导致[[继发性]]肝内胆汁[[淤滞]],本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。 ==[[临床表现]]== 1.溶血[[症状]]:[[贫血]]多在出生后1~2周内逐渐加重,与[[黄疸]]程度不成比例,[[肝脾肿大]],[[网织红细胞]]增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。 2.梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。 ==诊断鉴别== 1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。 2.黄疸持续3周以上。 3.[[血清胆红素]]增高,并具有梗阻性黄疸的特征。 4.絮浊试验阴性。 5.母婴[[血型]]不合,[[新生儿]]有溶血性[[疾病]]的临床表现。 ==辅助检查== 尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。 ==鉴别诊断== 本征应与[[新生儿肝炎]]及[[先天性胆道闭锁]]等器质性肝外[[胆道梗阻]]相鉴别。 ==治疗预防== 可用[[换血疗法]],紫外[[光疗法]]等以防止核黄疸的发生。有[[肝功能]]损害者应给予[[保肝]]治疗。 [[分类:疾病]]
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浓缩胆汁综合征
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