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汗孔角化病
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[[汗孔角化病]](porokeratosis)是一种特殊的角化异常,以[[组织学]]中出现圆锥形板层(cornoid lamella)为特征,圆锥形板层是呈细的圆柱形的紧密排列的角化不全[[细胞]]分布于整个[[角质层]]所形成的。 ==汗孔角化病的病因== (一)发病原因 病因不明。[[常染色体]]显性遗传见于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP见于单精[[合子]]双胞胎。[[临床表现]]和组织病理的相似性,以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同[[临床类型]],提示不同的临床表现存在共同的[[遗传]]背景。 (二)发病机制 本病分型依据其[[病理学]]特征-圆锥形板层和相关的临床表现。但应注意,圆锥形板层也见于许多与本病无关的[[疾病]],如[[炎症]]、[[增生]]和[[新生物]]形成。Reed和Leone提出本病因[[表皮细胞]][[突变]][[克隆]]沿外围[[扩增]]导致克隆群体与正常[[角质形成细胞]]边界形成圆锥形板层。异常克隆可能具遗传性,其他诱因导致临床[[症状]]。其中一个诱因是[[紫外线]],与DSAP相关。另一诱因为[[免疫抑制]],常见于[[器官移植]]和[[HIV感染]]者,与DSAP和DSP相关。重度的免疫抑制因[[免疫监视]]降低,有利于异常角质形成细胞克隆出现,最终导致恶性转化。 ==汗孔角化病的症状== 基本损害为界限清楚的角化不全,呈中心[[萎缩]]的环形、线形或斑点样。临床有5种类型(表1):经典的Mibelli型(PM)、播散型浅[[表型]](DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。 1.Mibelli型 损害开始为小的、棕色、角化性[[丘疹]],逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。边界常高于1mm,包含线状沟。损害表现为角化过度和[[疣]]状。中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏,伴有[[色素沉着]]或脱失。直径从几毫米到数厘米的数个损害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。也见于面部和[[口腔]],可累及至掌跖。 本型始于儿童期,和损害经过数年后缓慢扩大,常为非对称性。本型具特征性,为局限性,多为单侧,损害较大,界限清楚且具诊断性的沟纹。男性多见。 2.播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发,主要累及四肢,为双侧对称性。损害也见于[[腋窝]]、[[腹股沟]]、[[会阴]]、掌跖和[[黏膜]]处(图1)。约50%的病例,损害见于曝光部位(DSAP),在夏季加重。损害较小、浅表性、较为单一、成簇状,在四肢伸侧甚至可见数百个。损害开始为小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直径1~3mm。多干燥,可有[[红斑]]、色素沉着或正常[[肤色]]。逐渐增大呈浅表性环形损害,伴轻度中心萎缩,绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。DSP和DSAP相对常见,常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展。尽管女性多见,但家族发病时男女比例各半。[[紫外线]]曝露时间过长如[[银屑病]]患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。DSAP见于日照强的地区,在黑人中少见。 3.掌跖播散型 为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm。掌跖部角化较为广泛,沿着隆起的纵向沟纹较为明显。损害首先见于掌跖,随后向四肢、躯干等部位扩散,包括非曝露部位,数目较多。有[[瘙痒]]和[[刺痛感]]。黏膜处损害较小、环形或呈匐形性、乳白色且无症状,数目较多。男性发病是女性的两倍。常在青春期和成人早期开始发病。 4.线型 可表现为单侧、线状且广泛累及,类似线性疣状表皮[[痣]]。损害与Mibelli型相同,包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起。成群分布,沿四肢线状排列,远端易受累。在躯干部可呈带状分布。可累及单侧四肢,也见于同侧的面部和躯干(图2,3)。始于[[婴儿]]或儿童期。[[遗传]]特征尚未明确。可与其他[[临床类型]]伴发。有恶化的报道。 5.斑点型 常与Mibelli型或线型相关。为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点,角化过度,伴有细的高起边缘。损害可呈线状排列,也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。 根据[[临床表现]],一般诊断不难,必要时可做[[活组织检查]]证实。本病组织病理象有诊断价值。 ==汗孔角化病的诊断== ===汗孔角化病的检查化验=== 组织病理:环状损害中央显示轻度[[角质层]]增厚,粒层正常,[[棘层]][[萎缩]],在汗管口及堤状边缘处则高度角化,粒层消失,棘层增厚。[[真皮]]浅层有以[[淋巴细胞]]为主的[[炎症]][[浸润]],[[胶原纤维]]与附属器萎缩。最好切下带有[[中央沟]]的堤状隆起边缘做[[病理]]检查。镜下中央沟显示为充满[[角蛋白]]的[[表皮]]性凹陷。其中有角化不全柱,即所谓圆锥形板层。角化不全柱基部有异常[[表皮细胞]]。这是本病各型均具有的最特征性的病理变化。 ===汗孔角化病的鉴别诊断=== 鉴别诊断有时需与[[扁平苔藓]]、[[疣]]、[[疣状痣]]、光线[[角化症]],[[表皮]]癌,[[皮肤原位癌]]以及穿通性弹力[[纤维]]病等病区别。 1.环状扁平苔藓 紫红色扁平[[丘疹]]排列成环状;边缘光滑不粗糙;主观奇痒。[[病理]]改变可资鉴别。 2.疣状痣皮损为疣状、线状排列,出生时即有。病理改变易于鉴别。 ==汗孔角化病的预防和治疗方法== 【预防】 (一)注意[[皮肤]]护理及卫生,防止[[继发感染]]。 (二)多吃新鲜[[蔬菜]]、水果。 (三)忌用刺激性强的外用药。 (四)禁止[[近亲结婚]]。 ===汗孔角化病的中医治疗=== [[中医]][[辨证施治]] 1.阴亏[[血瘀]]型 治法:[[育阴]][[化痰]],软坚。 方药:通幽场加减。 [[生地黄]]、[[熟地黄]]、[[当归]]、[[桃仁]]、红花、[[枸杞子]]、[[女贞子]]、[[旱莲草]]、[[丹参]]、[[赤芍]]。 [[口干]]明显者加[[玄参]]、[[麦冬]];两[[目干涩]]者加[[菊花]];伴有[[潮热]]者加[[地骨皮]]、[[知母]];腰膝[[无力]]者加[[川断]]、[[寄生]]。 2.痰瘀互结型 治法;[[解郁]]化痰,[[软坚散结]] 方药:[[温胆汤加减]]。 [[半夏]]、[[陈皮]]、[[竹茹]]、识实、[[茯神]]、[[郁金]]、[[菖蒲]]、[[川贝母]]、丹参、桃仁、红花、[[山慈菇]]、[[夏枯草]]。 [[咽喉不利]]者加[[射干]]、[[海浮石]];[[大便]]于者加生大黄;两胁[[胀痛]]者加[[川楝子]]、[[元胡]];[[精神障碍]]者加[[牡丹皮]]、[[礞石]]。 [[外治法]] 1.外徐[[紫草膏]]。 2.小的损害可用Co 2[[激光]]或液氮冷冻法去除。 ===汗孔角化病的西医治疗=== 1.外用[[5-氟尿嘧啶]]封包治疗,外用10%[[水杨酸软膏]]或0.05%~0.1%[[维A酸软膏]]。 2.[[维甲酸]]类药物:[[阿维A酯]]、[[阿维A]]或[[异维A酸]]口服往往在用药期有效。<br /><br /> 3.全身[[疗法]] 避免日晒,可口服[[氯喹]],0.25g,2次/d。可试用[[维生素A]] 5万~10万U,3次/d;或异维A酸([[13-顺维甲酸]]),0.5~1mg/kg,2次/d。 4.局部治疗 数目少而范围小的皮损可用[[冷冻]]、电灼或[[激光]]。局部外用角质溶解剂,如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。 ==汗孔角化病的护理== 预后 常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展。[[紫外线]]曝露时间过长如[[银屑病]]患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。始于[[婴儿]]或儿童期。[[遗传]]特征尚未明确。可与其他[[临床类型]]伴发。有恶化的报道。 ==汗孔角化病吃什么好?== [[汗孔角化病]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) [[黄瓜]]粥 取大米100克,鲜嫩黄瓜300克,精盐2克,[[生姜]]10克。将黄瓜洗净,去皮去心切成薄片。大米淘洗干净,生姜洗净拍碎。锅内加水约1000毫升,置火上,下大米、生姜,[[武火]]烧开后,改用[[文火]]慢慢煮至米烂时下入黄瓜片,再煮至汤稠,入精盐调味即可。一日二次[[温服]]。 [[绿豆]][[薏仁]]汤 配料:绿豆、薏仁米各80克,[[蜂蜜]]10克。 做法:绿豆、薏仁洗净放入锅中,加适量水,用文火炖熟,趁热时调入蜂蜜饮用。 汗孔角化病患者吃什么对身体好? 1、 饮食宜清淡。 2、 多吃水果和[[蔬菜]],如香蕉、青菜等。 3、 宜多吃豆制品。 汗孔角化病患者吃什么对身体不好? 1、 忌食辛辣刺激性食物。 2、 忌烟酒。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="汗孔角化病,汗孔角化病症状_什么是汗孔角化病_汗孔角化病的治疗方法_汗孔角化病怎么办_医学百科" metak="汗孔角化病,汗孔角化病治疗方法,汗孔角化病的原因,汗孔角化病吃什么好,汗孔角化病症状,汗孔角化病诊断" metad="医学百科汗孔角化病条目介绍什么是汗孔角化病,汗孔角化病有什么症状,汗孔角化病吃什么好,如何治疗汗孔角化病等。汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常,以组织学中出现圆锥形..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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