匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“气管食管瘘”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
气管食管瘘
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
气道和[[食管]]之间的瘘管可为先天性或后天性,并可分为气管-食管瘘和[[支气管]]-[[食管瘘]]。虽然先天性异常通常在[[新生儿]]即可发现,但是前一类型可直到青少年甚至成年才被明确诊断。大部分病例有长期喂奶呛咳史或[[咳嗽]]史,常咳出食物颗粒,偶尔合并[[支气管扩张]]。引起后天性气道和食道异常交通的最常见原因是[[食道癌]],某些病例可在放疗后发生,发生率可达5.3%左右。一旦出现这种[[并发症]],预后极差,大多数病例在几周或几月内即死亡。后天性气管-食管瘘也可由[[气管导管]]气囊压迫[[气管]]、[[外科手术]][[创伤]]、钝性损伤和异物引起。可依靠CT检查发现,[[纤维]]支气管镜和[[吞钡]]检查可明确诊断。治疗主要依靠外科手术,无条件耐受外科手术者,可试用[[医用胶]]封闭治疗。 ==气管-食管瘘-病因== 本[[畸形]]的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究,文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型[[食管闭锁]]的。本[[疾病]]的双胎率较平常[[流产]]儿中2.5%为高。北京儿童医院曾统计169例中6例(3.5%)为双胎之一。 ==气管-食管瘘-[[病理]]分型== 1944年国Ladd曾分为5型。1976年德国Kluth又归纳成5型、54亚型。 I型:占2.5%~9.3%。食管上下段均为盲端。 Ⅱ型:占0.8%~1.5%。上段食管有瘘管与气管相通,下段为盲端。 Ⅲ型:最常见,占79.3%~90.9%。上段食管为盲端,下段食管有瘘管与气管相通。 1955年Roberts又据两端距离大或小于2cm分为Ⅲa或Ⅲb型。 Ⅳ型:食管上下段均为盲端,各自有瘘管与气管相连。占0.7%~5%。 V型:占0.5%~6.5%。食管通畅,但有斜行瘘管向前上方与气管相通,又称"H"或更正确地称为"N"型。 ==气管-食管瘘-[[临床表现]]== 1.[[羊水过多]]本病常伴母亲[[妊娠]]羊水过多。Cudmore报道85%无瘘型和32%有瘘型食管闭锁合并母亲羊水过多。北京儿童医院1955~1981年119例Ⅲ型中43例(36.1%),13例I型中8例(61.5%)合并羊水过多。 2.低体重1993年国有报告34%体重低于2.5kg。北京儿童医院1981年统计约1/3病例出生体重小于2.5kg,但只约1/4病例为[[早产儿]]。 3.伴发畸形:本病可伴发多种畸形。有人以VACTERL来概括,即椎体(vertebral)、[[肛门]](anal)、[[心脏]](cardial)、气管食管(tracheo-asophageal)、[[肾脏]](renal)和肢体(limb)。外国统计以[[心血管]]畸形最常见(23.6%~37%),[[泌尿系统]]约占20%。北京儿童医院[[病例统计]]中12%合并[[直肠]]肛门畸形、其次为[[脊柱]]及四肢畸形,各占8.1%。该院1981年统计210例中有59畸形,包括[[半椎体]]、直肠[[肛门闭锁]]、无肛伴直肠[[前庭]]瘘、[[会阴]]瘘或[[尿道瘘]]、[[处女膜闭锁]]、[[右位心]]、[[室间隔缺损]]、[[腹主动脉狭窄]]、[[右肺]]缺如、[[马蹄肾]]、[[马蹄内翻足]]、赘生拇、I[[掌指关节]][[脱臼]]、[[十二指肠梗阻]]、[[环状胰腺]]、[[副脾]]、巨结肠、双侧十三肋、脊膜膨出、[[斜颈]]及[[外耳畸形]]。畸形的广泛性证明了Stephens关于食管闭锁合并畸形是由于妊娠4周时间叶组织普遍受损所致的理论。当前,在我国合并畸形的种类和严重程度明显地影响家长对治疗的态度、治愈率和对食管闭锁疗效的评估。 4.[[呼吸困难]]由于食管闭锁、[[吞咽]][[唾液]]和奶汁受阻致[[反流]]误吸,生后早期引起[[肺炎]]和[[肺不张]]。在常见的Ⅲ型中高酸度胃液经瘘管逆入[[呼吸道]]更加重肺部损害。此外,常伴发食管壁[[肌肉]]运动不协调、[[蠕动]]减弱和宫内扩张的近端食管长期压迫而致[[气管软化]]均可影响[[呼吸]]功能,使[[症状]]加重。 典型的表现是生后[[窒息]],Apgar评分低。生后早期自口鼻涌现白色泡沫状唾液。第一次喂养时即出现明显呛咳。患儿呼吸困难,鼻扇、口周及面色[[发绀]]。当充分吸尽近端食管盲端内的奶汁或黄橙色较稠厚粘液后,上述症状能较快好转。不久,症状又复现。生后数日内合并肺炎并迅速加重,短期内死亡。 5.其他症状如[[脱水]]、胎便排出后无正常黄色大便等。合并畸形症状有时也很明显,如[[先天性心脏病]]时的青紫、直肠肛门畸形时严重[[腹胀]]等。 ==气管-食管瘘-诊断说明== 早期诊断对本病的预后至关重要。对本病诊断是否及时和全面均直接影响家长对手术治疗的态度。肺部[[合并症]]的轻重和确诊时间密切相关。北京儿童医院1982年以前200余例统计,生后12小时以内就诊的只占10.4%,12小时~3天占55.7%,生后3~7天占26.9%,7天以上竞占7%。最晚的一例确诊于生后29天。 1.首先应警惕本病,尤其当孕妇合并羊水过多时更应除外食管闭锁等各种先天性畸形。[[产前诊断]]可参考[[羊水]]胎甲[[蛋白]]和[[乙酰胆碱酯酶]]升高,但公认B型[[超声]]检查更准确又无创。最简单易行的是产科医师在产房内将[[吸痰管]]下插入胃除外本症。当[[导管]]受阻时立即进行X线检查确诊。小儿内外科医师对新生[[婴儿]][[口腔]]唾液增多,吸痰后好转,呼吸困难症状反复出现者应疑及本症,并立即用橡皮导管检查。 2.X线检查X线检查对诊断有决定性意义。方法是取10F较新橡皮导管(管腔内亦可充钡以利观察)自口腔或[[鼻孔]]插入食管,多于10~12cm处受阻,继续下插即可见管端返折而出,有时也可卷曲于扩张的近端食管内压迫气管而患儿口周发绀、呼吸困难。此刻拔出3~4cm导管后拍胸腹正位或斜位片。导管[[返折处]]即为食管近端盲端下缘(橡皮导管弹性而略高于实际水平),用相应的[[胸椎]]表示,如果导管返折处位于胸4上缘或胸3下缘,则常为LaddⅢb型,表示食管两盲端距离小于2cm,一期吻合机会大。X线片中胃和肠管充气常为Ⅲ型,胃肠不充气则几乎全为I型,因有约1%的Ⅲ型因瘘管细小被粘液堵塞,胃肠不充气,X线表现酷似I型,但其近端食管盲端位置可偏低在胸3水平。由上述可见简单的插管摄片不但可以诊断食管闭锁,还可以明确90%以上的型别。导管[[经气]]管食管瘘进入胃内的报告罕见。我们曾见到经瘘管而"吐"绿色液的Ⅲ型病例。Ⅱ、Ⅳ和V型均罕见。诊断较困难。 [[碘油造影]]常无必要。钡餐检查属禁忌,已有报导用微粒化[[硫酸钡]]的[[甲基纤维素]][[混悬液]]造影。活动萤光摄影法、[[内窥镜]]等诊断瘘管方法各异。食管闭锁合并右位[[主动脉弓]]时[[脐动脉]]造影或CT可以确诊。 其他合并畸形也常需影像检查确诊。 ==气管-食管瘘-治疗说明== 食管闭锁或合并[[气管食管瘘]]者原则上应尽早手术治疗,但应据Waterstone1962年推荐、目前已被国际上普遍采用的标准分组,并认真做好[[术前准备]]后实施。 1.Waterston分组法 A组:体重大于2.5kg,一般情况好。 B1组:体重1.8~2.5kg,一般情况好。 B2组:体重大于2.5kg,伴中度肺炎或 畸形。 C1组:体重低于1.8kg。 C2组:任何体重,伴严重肺炎或重度畸形。 经上述分组全面评估患儿后,有的作者主张:A组应即刻行一期食管[[吻合术]];B组应延迟一期吻合术,即先行胃造瘘术、治疗肺炎、硬肿症等合并症;C组应分期手术。实际上应根据患儿具体情况和医疗条件及水平个别考虑。 2.术前准备应开始于怀疑本诊断时,如禁食、吸引口腔及近端食管内粘液、保温、保湿、[[肠外营养]]支持等。必要时使用[[抗生素]]。术前[[静脉]]使用甲腈咪胍以降低胃液酸度,并持续用至[[吻合口]]愈合为止的方法尚未被普遍接受。转运患儿时应水平位、侧位或半伏卧位。由有经验的医生或/和护士陪同,带有氧、保温条件和[[吸引器]]。术前尽力不用[[人工呼吸机]],预防气体经瘘管进入[[消化道]],致[[横膈]]上升、加重呼吸困难、甚致[[胃穿孔]]。 严格的呼吸管理也应尽早开始,这是手术成败的重要条件之一。内容有①专人护理,最好单间[[隔离]],预防[[交叉感染]]。平或侧卧位。定时翻身、拍背和吸痰。分泌物送[[细菌培养]]及[[药敏试验]]。②反复进行[[血液]]气体分析以监测呼吸功能。③恰当地应用呼吸治疗方法,如[[超声雾化]]或加温[[湿化]]给氧、使用呼吸道持续正压或人工呼吸机等。④合并肺炎时应严格控制输液量及速度,使用抗生素。呼吸管理的目的在于减轻肺部合并症、改善呼吸功能、准备耐受[[气管内插管]][[麻醉]]和食管吻合术,并为术后呼吸功能的恢复及肺炎的吸收好转创造条件。北京儿童医院1955年~1978年共收入食管闭锁230例,其中病历完整的173例中进行了127次食管吻合手术,总治愈率为25%。在加强呼吸管理等综合措施后于1979~1982年间收治的20例中13例(65%)存活。 3.手术方法(以Ⅲ型为例)清洗气管内插管后静脉复合或[[硬膜外麻醉]]。经右侧4/5肋间切口,在[[胸膜]]外行食管端端吻合术。[[端侧吻合]]或经胸腔吻合法已较少使用。常以单层[[间断缝合]]法吻合食管,食管内不留支架管、局部不放置[[引流]]。估计吻合口张力较大时,可用Livaditis食管肌层环切法减张。I型者多先行食管及胃造瘘术,数月后行[[结肠]]或胃代食管术。此外,还有数种手术方法,适于不同型别。 4.术后管理同术前。呼吸管理仍较重要。[[静脉输液]]量应偏少,约每日~60ml/kg。肠外营养支持有利于创口愈合及肺炎、[[气胸]]、吻合口瘘等合并症治愈。一般术后第4~5天经食管造影证实吻合口完全愈合后可以喂奶。 5.合并症常见有肺炎、肺不张、气胸、[[脓胸]]、[[乳糜胸]]、胸壁[[感染]]等。吻合口瘘时需局部引流及[[胃肠外营养]]支持;经胸腔手术者脓胸发展迅速,预后差(因需食管造瘘、再次[[开胸术]])。术后早期(10~14天左右)狭窄时可开始扩张食管或[[局部注射]][[激素]]。[[晚期]]者可能需切除狭窄段。气管软化致长期犬吠样咳嗽,严重时可行气管[[主动脉]]悬吊[[固定术]]。此外,由于先天发育畸形可致食管下段功能不良致[[胃食管返流]]性[[食管炎]]、体力和智力发育低下、[[胸廓畸形]]和[[乳房]]不对称。 ==气管-食管瘘-疗效及预后== 国际上基本上采用Waterston分组以比较疗效,一般认为A组和大部分B组病例均应存活。国外一组1974年和1983年疗效比较中C2组病例由总例数的7%升至18%,但[[病死率]]却由50%降至0,我国1992年胡劲等报告的22例中A组7例均[[成活]]、B1组2例和B2组13例成活率分别为50%和38%,无C组病例。 [[分类:疾病]][[分类:食管]]
返回至
气管食管瘘
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志