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毛发红糠疹
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[[毛发红糠疹]],是一种[[慢性炎症]]性[[皮肤病]]。表现为[[毛囊]]性坚硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠状[[鳞屑]]。 ==概述== 该病病因不明,儿童时期发病者可能与[[常染色体]][[显性]]遗传有关(遗传性型),[[症状]]轻,病程迁延;成人时期发病者可能与维[[甲醇]][[结合蛋白]]缺陷、低[[血浆维生素]]A或[[甲状腺]]功能障碍等有关(获得性型),发病较快,可发展为[[红皮病]]。 ==[[病因学]]== 本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用[[遗传因素]]解释本病的病因;此外本病在临床和[[组织学]]方面都有许多特征,提示为一种[[维生素]]缺乏[[疾病]](特别是维生素a),而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过[[暗适应]]试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。 其他[[内分泌]]机能的异常,[[肝功能]]障碍或某些[[感染]]因素等也可能是本病的诱发因素。 ==[[病理学]]== 最显著组织病理特征是[[表皮]]角化过度及毛囊性[[角质栓]],栓内有一[[根毛]]发。毛囊口附近有点状角化不全,[[颗粒层]]稍增厚,[[棘层]]不规则肥厚,可有基底细胞[[液化]]变化,其[[真皮]]浅层[[小血管]]扩张,周围及毛囊附近[[淋巴细胞]][[浸润]] 毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性[[丘疹]]和播散性鳞屑性斑片,初起时[[头皮]]上往往先有鳞屑及[[红斑]]。面部和[[颈部]]也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特{{百科小图片|bk8nq.jpg|毛发红糠疹}}征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常[[肤色]],丘疹的中央常贯穿一根[[萎缩]]的毳毛或[[头发]],易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。 损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于[[手指]]的第一和第二指[[关节]]的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象[[银屑病]],但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。[[手掌]]和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,[[角质层]]明显增厚,很容易发生[[皲裂]],绝大部分患者有[[掌跖角化过度]],指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而[[横纹]],易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。 本病除稍有痒感及[[皮肤干燥]]及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季[[皮疹]]加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段[[静止期]]或[[退行]]。最终完全消退。 1.多有家族史;2.毛囊角化性坚硬丘疹,淡红色,中心有小角质栓,伴有较多细小鳞屑;3.自头皮、颜面开始,继而侵犯颈、躯干、四肢伸侧,第一、二指节背面、手腕关节、膝[[肘关节]]皮损多见;4.有不同程度[[瘙痒]]、干燥、灼热感;5.特征性组织病理改变。 ==[[临床表现]]== 毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。 损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。 本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。 ==鉴别诊断== 需与下列疾病相鉴别。 1.银屑病 具多层银白色鳞屑,剥除鳞屑,有点状[[出血]],皮疹不与毛囊一致,掌跖部一般无改变。组织学上两者迥然不同,银屑病角质层内有Munro[[微脓肿]],角化不全突出,[[乳头]][[上表皮]]板变薄,[[表皮突]]细长。 2.[[扁平苔藓]] 皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹,有wickham纹,无毛囊性角质栓,很少累及头面及掌跖部。 3.[[毛发苔藓]] 好发于四肢伸侧,呈棘状毛囊性小丘疹,无[[炎症]],长期存在,不融合,指背多不累及。 4.[[脂溢性皮炎]] 皮损多见于多脂区,无毛囊性角质丘疹,有[[渗出]]倾向。 5.[[维生素A缺乏症]] 皮损为角化性毛囊丘疹,但无炎症,不发生红皮病,掌跖无改变,常伴[[夜盲]],眼干燥症及[[角膜软化]],暗适应延长。 ==治疗== ===治疗原则=== 1.抗角化治疗;2.[[止痒]]治疗;3.按红皮病治疗;4.外用药物治疗;5.[[光化学疗法]];6.中药疗法。 ===用药原则=== 1.长期应用[[维生素A]]须注意过量[[中毒]]症状,如精神情绪激动,[[食欲减退]],[[皮肤]]瘙痒干燥,疼痛性骨肥大等;2.久用水杨酸软膏须注意[[毒性反应]];3.病情严重,其他治疗方法无效时,可用[[免疫抑制剂]];4.发展为红皮病者需用[[皮质类固醇激素]],同时给以[[抗生素]],加强支援[[疗法]]。 ===治疗措施=== 1、全身治疗 (1)维生素a 可口服维生素a,每日~30万单位,分3次口服,儿童每天10万单位,对[[胃肠道吸收]]不良者,可[[肌肉注射]]。如已用药两个月后无效则停用,显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意[[副作用]]的发生。表现为[[食欲不振]],皮肤瘙痒,[[毛发]]干枯,[[脱发]],[[口唇]]皲裂,易激动,[[骨痛]],[[骨折]],[[颅内压增高]]([[头痛]]、[[呕吐]])。 (2)[[维甲酸]]类 常用的有[[13-顺维甲酸]],剂量为每日~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤体重每天增加0.5mg,直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5~2mg/(kg . d);[[依曲替酯]]开始0.25~0.5mg/(kg . d),连续服药数月,可缓解病情,但停药后可复发。 (3)维生素e 每次mg,每日3次口服,可增强维生素a疗效。 (4)皮质类固醇激素 仅适用于急性[[进行期]]或继发红皮病的病人,可暂时缓解症状,因此一般不宜采用。 (5)免疫抑制剂 此药[[毒副作用]]较大,对病情较严重,特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉注射或[[静脉点滴]]。[[硫唑嘌呤]]每天50~100mg分~3次口服,用药期间应注意观察[[血常规]]和肝功能的变化。 (6)中医[[中药]] 以[[清热]]去风,[[凉血]]为[[治则]]。方用土地,[[元参]],[[杭芍]],[[茅根]],牛子,[[生石膏]],[[知母]],[[荆芥]],[[防风]]等,每日剂,水煎服。此外可用[[雷公藤多甙]]20mg/次,每日3次。 2、局部治疗 局部治疗应以润肤,角质松解为原则,可选用3%~5%[[水杨酸软膏]],10%~20%[[尿素软膏]],10%~20%[[鱼肝油软膏]],0.1%[[维甲酸软膏]]。此外[[皮质类固醇]]软膏或霜剂外用亦有一定疗效。 3、[[物理疗法]] 糠浴,[[淀粉]]浴及矿泉浴等都可应用。 ==预防常识== 1.本病一般不影响全身健康状况,发展至红皮病可出现轻度全身症状,如倦怠、[[畏寒]]、体重下降、精神不安等;2.夏天曝盼后病情常可加重;3.成人型患者约50%在3年内获得自行缓解,预后良好;4.不典型的病例需与银屑病、脂溢性皮炎、扁平苔藓、毛发苔藓、掌蹠[[角化症]]、维生素A缺乏等疾病鉴别。
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