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早熟性儿童乳房肥大症
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[[第二性征]]较正常青春期提前出现的现象称之为[[性早熟]]。多见于女孩。一般认为在8~9岁以前第二性体发育完善或部分器官发育完善,如有明显的[[乳房]]发育,[[外阴]]发育良好,[[阴毛]]、[[腋毛]]出现,身体迅速增加,或者10岁前月经来潮称为性早熟。把性早熟引起的女性乳房提早发育的现象称之为[[早熟性儿童乳房肥大症]]或早熟性女性乳房发育症。 ==早熟性儿童乳房肥大症的病因== (一)发病原因 根据致病因素,[[早熟性儿童乳房肥大症]]可分为2类:[[原发性]]早熟性[[乳房肥大症]]和[[继发性]]早熟性乳房肥大症。 1.原发性早熟性乳房肥大症 亦称真性早熟性乳房肥大症或体质性[[性早熟]]乳房肥大症。临床不能找到器质性病因,患者在青春期之前与正常[[性成熟]]一样已提早建立了“[[下丘脑]]-[[垂体]]-[[卵巢]]轴”的正常分泌功能,研究发现此类患儿的[[性激素]]分泌常明显增多,如[[雌激素]]、[[雄激素]]及17-[[皮质酮]]的尿排出量,都达到正常成人的水平。而且该类患儿以后可有正常发育和正常[[分娩]]而无其他异常发现,故又称为特发性性早熟。Novak认为原发性早熟性乳房肥大症,可能比继发性早熟性乳房肥大症多见。Novak同时还报道了6例原发性早熟性引起[[乳房肥大]]的病例,经细微检查均未发现有卵巢、[[肾上腺]]和垂体[[肿瘤]]或其他病变。 2.继发性早熟性乳房肥大症 因患儿的[[乳房]]增大不是建立在“下丘脑-垂体-卵巢轴”分泌功能成熟提前的基础上,而是继发于其他[[疾病]],故又称假性早熟性乳房肥大症。其发生的原因和下列疾病有关。 (1)[[中枢神经系统]]器质性损害:如[[脑炎]]、[[结核性脑膜炎]]、[[头部]]损伤、先天性[[脑发育不全]]、[[小头畸形]]、[[脑积水]]、下丘脑、[[第三脑室]]的[[脑室]][[错构瘤]]等。 (2)[[肾上腺皮质增生]]或肿瘤:肾上腺分泌的多种[[激素]]中,女性有雌激素和[[黄体酮]]。当[[肾上腺增生]]或肿瘤时,这些激素的分泌会增多,可刺激女孩乳房发育。 (3)原发性甲状腺功能减退:系原发性甲状腺功能不全,而非垂体[[促甲状腺激素]]分泌不足。当[[甲状腺功能减退]]时,垂体在负反馈调节下,致[[促甲状腺素]]分泌增多,同时也引起[[促性腺激素]]和[[泌乳素]]也分泌增多,引起性早熟。 (4)功能性[[卵巢肿瘤]]:约占10%,以颗粒细胞-[[卵泡膜]][[细胞瘤]]多见,[[卵巢畸胎瘤]]次之,均可引起性早熟。这些肿瘤能分泌大量雌激素,使乳房发育及出现[[阴道出血]]。 (二)发病机制 1.发病机制 原发性早熟性乳房肥大症是因患儿的[[体征]]因素,在青春期之前即已建立了“下丘脑-垂体-卵巢轴”的正常分泌功能,提早分泌促性腺释放激素,使[[垂体前叶]]分泌卵泡成熟激素及[[黄体]]生成激素。在其刺激下,卵巢[[滤泡]]提早发育,分泌雌激素,从而引起[[乳腺]]及[[生殖]]道的发育成熟。所以该类患儿可有正常发育和正常分娩。 继发性早熟性乳房肥大症,由于各种疾病使内源性或外源性激素过早、过多地刺激了相应器官,以致[[第二性征]]和性器官发育。如中枢神经系统器质病变直接刺激或破坏患儿抑制促性腺中枢的[[神经]]结构,以致下丘脑、垂体分泌功能提前。此类患儿因[[性腺]]未发育,虽有乳房增大、阴道出血,但无排卵和生育功能。 2.[[病理]]形态 (1)大体形态:乳腺明显肥大,质地柔软,[[表皮]]无改变,有的于[[乳头]]下可见一盘状、质地柔软的[[硬结]]。 (2)组织形态学:[[镜检]]发现增大的乳房多为[[脂肪细胞]]和[[纤维]]组织所组成,中间有少量的乳腺腺体。 ==早熟性儿童乳房肥大症的症状== 1.[[原发性]]早熟性[[乳房肥大症]] [[女性性早熟]][[第二性征]]的出现包括[[乳房]]发育、[[外阴]]发育、[[阴毛]][[腋毛]]出现、[[月经]]来潮等。乳房发育可分为5期。 (1)[[乳腺]]发育:乳房发育特征与正常青春期乳房发育相似。[[乳头]]、[[乳晕]]着色,乳晕下可触及圆盘状的[[结节]]性乳腺组织,质中等,边界清楚,表面光滑、活动,与[[皮肤]]无粘连,乳晕下肿块有[[压痛]]。乳房增大程度由1~2cm至7~8cm直径不等。随乳房发育、增大,乳晕下肿块逐渐缩小、消失,乳房可至成人大小。 (2)副[[性征]]出现:除乳房发育外,外阴部趋于成熟,有阴毛出现,而且内生殖器、[[阴道]]也提前成熟。其中最突出的是[[卵巢]]功能提前活动,有卵泡成熟及[[排卵]],月经[[初潮]]提前发生,并能受孕及生育。 (3)身高迅速增长:如正常青春期一样,身材骤长,[[骨骼]]发育较同龄女孩高。 (4)血[[促性腺激素]]含量与年龄不符,但与发育阶段一致。尿17-酮[[类固醇]]增高,但与[[骨龄]]相符。 2.[[继发性]]早熟性乳房肥大症 虽有某些[[性早熟]]表现,但[[性腺]]未发育,[[下丘脑]]-[[垂体]]功能测定与年龄相符。 (1)功能性[[卵巢肿瘤]]:患儿除有乳房发育等第二性征和(或)月经来潮外,可全无[[症状]]。亦可自觉[[腹胀]]、[[腹痛]],在[[腹部]]或[[盆腔]]可触到包块。此类患者一般在第二性征发育之前即出现[[阴道出血]],成为其临床特征之一。 (2)[[中枢神经系统]]病变:病变较小时,性早熟是惟一的症状。易误诊为原发性早熟性乳房肥大症,需动态观察。追问病史可有脑部[[疾病]]史,如[[脑积水]]、[[脑膜炎]]、[[智力障碍]]等。某些[[脑肿瘤]]经过一段时间后,可出现下丘脑功能紊乱,如[[尿崩症]]、[[肥胖]]或其他精神症状。当[[颅内压增高]]时,压迫[[视神经]],还可出现[[视力障碍]],[[视野缺损]]。 (3)原发性甲状腺功能减退:大多表现为第二性征发育延迟,少数可出现性早熟、乳房发育、泌乳、阴道出血、血[[LH]]和[[FSH]]增高,但对LH-RH[[反应迟钝]],[[血清]][[雌激素]]为成人数倍。头颅X线摄片或[[CT]]检查可见垂体[[增生]]现象,补充[[甲状腺素]]后性早熟症状可消失。 (4)多发性[[骨质]]纤维性[[发育异常]]:多无家族性倾向,其临床特征为:①一侧[[骨组织]]发生[[纤维性骨炎]];②非隆起性褐色素皮肤沉着,多发生于患侧;③[[内分泌]]紊乱。性发育早期即出现阴道出血。血中LH与FSH值增高,对垂体[[激素]]释放激素(LH-RH)呈[[真性性早熟]]反应,部分患者血清LH和FSH不高,对LH-RH不起反应。[[X线]]检查可发现四肢长骨骨质有疏松区域,形成[[假性囊肿]],可发生病理性[[骨折]]。颅底也常见密度增厚区域。 (5)外源[[性激素]]摄入:多有误服[[雌激素药物]]或经常服用[[中药]]滋补品史,血中E2含量很高,可达340pg/ml以上,有乳房增大、乳头、乳晕着色、[[白带增多]]或阴道出血。但停药后[[自然消退]],恢复正常。 8~12岁女孩出现第二性征,并有月经来潮,即为性早熟。若并有乳房发育肥大者,则可确诊为早熟性乳房肥大症。为了做到病因诊断,常须区别原发性或继发性乳房肥大症。即在做出原发早熟性乳房肥大症的诊断时,必须排除由于卵巢、[[肾上腺]]、垂体、[[甲状腺]]及中枢神经系统的疾病引起的继发早熟性乳房肥大症。其诊断和鉴别诊断要点如下: 1.详细询问病史 仔细询问有无[[外伤]]及手术史;有无[[高热]]、[[抽搐]]、[[癫痫]]史、性征发育、阴道出血情况;有无误服含有雌激素的药物或[[保健用品]]。 2.一般[[体格检查]] 包括身高、体重、坐高,一般营养状况和健康状况,[[神经系统检查]],眼底、[[视野检查]],智能检测等。第二性征发育情况,[[盆腔检查]]除外卵巢肿瘤。 3.[[实验室检查]]和[[影像学]]检查 排除[[甲状腺功能异常]]、卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤、[[颅内占位性病变]]及多发性骨质纤维性发育异常等。 ==早熟性儿童乳房肥大症的诊断== ===早熟性儿童乳房肥大症的检查化验=== 1.[[卵巢]]功能检查 如[[阴道]][[涂片]]行脱落[[细胞]]检查、血[[雌激素]]、[[雄激素]]检测和动态观察。 2.[[甲状腺]]、[[肾上腺皮质]]功能检测 常规检查T3、[[T4]]、PB1、[[TSH]]及[[血浆]]T、尿17羟、17酮[[类固醇]]含量。 3.[[垂体]]功能检测 血[[FSH]]、[[LH]]的含量测定,以便判断垂体分泌有无[[周期性]]变化,判断[[下丘脑]]-垂体[[内分泌]]功能是否提前成熟。 4.眼底、[[视野检查]]及智力检测等。 5.[[X线]]检查 (1)[[蝶鞍]]正侧位片:观察蝶鞍形态、大小、[[鞍结节]]角、鞍底,以除外垂体[[肿瘤]]。 (2)[[颅骨]]正侧片:颅骨[[骨质]]有无改变,颅底有无[[钙化]]或[[硬化]]区。 (3)手、腕等处[[骨龄]]检查:[[原发性]]或[[颅脑损伤]]性[[性早熟]]骨龄常大大提前,[[卵巢肿瘤]]引起者常不明显。 (4)[[长骨]]X线片:以排除患有McCune-Albright[[综合征]]的可能。 (5)[[腹膜后充气造影]]:观察双侧肾上腺有无增大及占位性病变。 6.根据需要可行[[B超]]、[[CT]]、[[腹腔镜]]等检查,是排除[[颅内肿瘤]]、卵巢肿瘤、[[肾上腺]]肿瘤等[[疾病]]的必要检查手段。 ==早熟性儿童乳房肥大症的西医治疗== (一)治疗 对[[性早熟]]性女性乳房发育症治疗的目的在于抑制[[月经]]及第2[[性征]]的发育。 1.[[原发性]]早熟性[[乳房肥大症]]的治疗 (1)性知识教育:应对患儿进行有关性知识及月经卫生知识的教育,解除自卑、羞耻感等心理变化,告诉患儿本病是一种性早熟性[[疾病]],预后良好。 (2)药物治疗: ①[[甲羟孕酮]]([[安宫黄体酮]]):为一高效[[孕激素]],能抑制[[垂体]][[促性腺激素]]分泌,造成[[闭经]]、[[乳腺萎缩]],[[阴道]][[涂片]][[细胞学]]检查见[[卵巢]]功能下降。[[肌内注射]]法:每10~17天肌内注射长效甲羟孕酮150~200mg;口服法:[[甲羟孕酮片]],10~30mg/d(每片4mg)。根据其病情轻重及[[症状]]是否控制而制定治疗计划,一般经治疗后月经停止,[[乳房]]缩小。 ②[[醋酸甲地孕酮]]([[甲地孕酮]]):每天6~8mg,分2次口服至[[第二性征]]消退,[[实验室检查]]明显好转后,逐步减至4mg/d,分2次口服。 ③[[促性腺激素释放激素]]类似物(GRH-A):此类药物通过[[受体]]的反向调节作用从而最终抑制垂体促性腺激素的释放,因此对原发性性早熟有治疗作用。常用[[布舍瑞林]],2~3次/d,每次mg,鼻吸剂给药。持续应用半年至2年。 2.[[继发性]]早熟性乳房肥大症的治疗 应根据其病因采用不同的治疗方法。 (1)中枢神经疾病引起的性早熟,如为[[肿瘤]]引起可手术切除。 (2)卵巢颗粒细胞、[[泡膜细胞瘤]]等引起者,行手术切除后加[[化疗]]或[[放射治疗]]。 (3)垂体、[[肾上腺皮质增生]]或肿瘤引起的早熟性乳房肥大症,可将原发肿瘤切除。 (4)[[甲状腺功能低下]]者,可补充[[甲状腺素]]等。 (5)[[乳腺]]单纯性发育:定期随访,不宜手术,禁忌盲目活检。 (二)预后 原发性早熟性[[乳房肥大]]及单纯性乳腺肥大,预后良好。继发性早熟性乳房肥大症的预后,视原发病性质而定,若为良性病变手术切除则预后良好,[[恶性肿瘤]]则预后欠佳。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="早熟性儿童乳房肥大症,早熟性儿童乳房肥大症症状_什么是早熟性儿童乳房肥大症_早熟性儿童乳房肥大症的治疗方法_早熟性儿童乳房肥大症怎么办_医学百科" metak="早熟性儿童乳房肥大症,早熟性儿童乳房肥大症治疗方法,早熟性儿童乳房肥大症的原因,早熟性儿童乳房肥大症吃什么好,早熟性儿童乳房肥大症症状,早熟性儿童乳房肥大症诊断" metad="医学百科早熟性儿童乳房肥大症条目介绍什么是早熟性儿童乳房肥大症,早熟性儿童乳房肥大症有什么症状,早熟性儿童乳房肥大症吃什么好,如何治疗早熟性儿童乳房肥大症等。第二性征较正常青春期提前出现的现..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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