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无胆色素尿性黄疸综合征
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[[无胆色素尿]]性黄胆[[综合征]](Abdominal Apoplexy Syndrome),又称[[遗传性球形红细胞增多]]症,是一种[[红细胞膜]]有先天性缺陷的[[疾病]],其特点为慢性过程中伴有急性发作的[[溶血性贫血]]和[[黄疸]],[[血液]]中[[球形细胞]]增多,[[红细胞]]的渗透脆性增加。 ==治疗措施== 脾切除是治疗[[贫血]]的最有效方法,脾切除后过度[[溶血]]停止,红细胞寿命接近正常。 ==[[病理]]改变== 非[[急性发作期]],[[血红蛋白]]可正常,当发生溶血危象或[[骨髓]]再生危象时,血红蛋白则明显下降,[[网织红细胞]]多在5%~20%之间。[[球形红细胞]]增多为最突出表现,红细胞渗透性明显增加。溶血发作时,[[血清]]黄疸指数升高,间接[[胆红素]]增多,而[[直接胆红素]]增加不明显,尿中胆红素阴性,尿胆原和[[尿胆素]]增多,红细胞生存时间明显缩短。骨髓中红系[[增生]]活跃,当发生再生障碍危象时则再生低下。 ==[[临床表现]]== 主要表现为贫血、多次发作性黄疸及[[脾脏]]肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因[[症状]]加重而被发现。儿童期常因[[感染]]而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的[[代偿]]功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,[[肝脏]]可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可引起急性溶血,甚至溶血危象,表现为突然[[高热]]、[[恶心呕吐]]、腰背四肢[[肌肉酸痛]]、肝脾疼痛和贫血加重。感染也可引起突发骨髓再生障碍,使贫血加重。可出现[[胆石症]]的症状。偶可见[[下肢]]踝部[[慢性溃疡]]。 ==[[并发症]]== 胆结石为常见并发症。 [[分类:疾病]]
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无胆色素尿性黄疸综合征
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