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[[斜头畸形]]又称偏[[头畸形]],是单侧[[冠状缝]][[骨化]]所致的[[额骨]]单侧发育不全,约占4%。[[颅骨]]双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,[[前囟]]仍存在,但偏向健侧。过早闭合[[骨嵴]]可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态,[[矢状缝]]向病侧偏位,健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称[[畸形]],并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。 斜头畸形是[[颅狭症]]的[[症状]]表现之一。颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致[[头颅畸形]]、[[颅内压增高]]、智能[[发育障碍]],并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。 ==斜头畸形的原因== (一)发病原因 到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与[[遗传]]有关。病变部位多集中在[[冠状缝]]或多条骨[[缝骨]]化。有的学者将原因不明,出生时就存在的[[颅缝]][[骨化]]称为[[原发性]][[狭颅症]],而将继发于身体其他[[疾病]]的颅缝早期骨化称为[[继发性]]狭颅症,如伴随过度使用[[甲状腺激素]]替代治疗的[[克汀病]]病人出现的早期颅缝骨化。 早在1975年Cohen及1976年Converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述。认为本病是一种先天性发育[[畸形]],但总的说来其病因还不明确,可能与[[胚胎]]期中[[胚叶]][[发育障碍]]有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位[[骨化中心]]所致,还可能与胚胎某些[[基质]]缺乏有关。少数病例有[[遗传因素]]。个别病例可因[[维生素D缺乏病]]和[[甲状腺功能亢进]]所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于[[颅骨]]间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。 颅缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹隆、颅底骨缝及[[硬脑膜]]所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。颅底的发育对伴有[[面部畸形]]改变的狭颅症的发病过程起主导作用。 (二)发病机制 颅骨由[[额骨]]、[[顶骨]]、[[颞骨]]、[[蝶骨]]等多块颅骨构成,每块颅骨在初生时是分开的,骨与骨之间有[[纤维]]连合,称为骨缝。在正常的发育过程中,颅骨之间既要融合在一起,又要逐渐增长。两者和谐平衡发展到青春期[[颅腔]]容积基本固定,然后颅骨骨化连合在一起,到30岁以后颅缝完全骨化。若某种因素影响了颅缝的骨化进行,即可发生病变。某一条颅缝或多条颅缝过早骨化即影响了颅腔的发育,而脑组织却继续发育长大,致使颅骨发生[[代偿]]性增大,形成各种[[头颅畸形]]。 [[婴儿]]出生第一年内[[大脑]]高速度生长,主导着额面部的发育,[[新生儿]]在出生后第一年内大脑生长速度最快,大脑体积增加1倍,长度增加4cm。大脑重量在生后半年增加85%,1年增加135%。生后1年内,头围可完成整个预计增大的50%。11个半月时婴儿[[额叶]]的体积已达成人的47%。 随着脑组织的发育生长,颅骨亦相应增长,大脑由附着在颅底的各脑镰的硬膜包裹。在发育过程中,对可塑性婴儿头颅起着一个由内向外的强大推力,支配着颅骨的发育。在婴幼儿发育过程中,如果出现一条或几条[[颅缝过早闭合]],就会影响颅骨的生长与扩张,而大脑却继续生长,颅骨薄弱处代偿性扩大有限,即会出现[[颅内压增高]],从而严重影响脑组织的正常发育,引起各种脑功能障碍。 ==斜头畸形的诊断== 对于出现典型的[[头颅畸形]]表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为[[分娩]]所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行[[颅脑]][[X线]]平片检查。主要表现为[[颅骨]]骨缝处密度增高,[[钙质沉着]],有时可见[[脑回压迹]]增多、[[后床突]]脱钙等[[颅内压增高]]征象。 [[狭颅症]]约占头颅异常的38%,其[[临床表现]]主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因[[颅缝过早闭合]],使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、[[眼球运动障碍]]、[[视盘水肿]]或继发[[萎缩]]、[[视力障碍]]或[[失明]]等。有的病人可有智力低下,晚期可出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。部分病人可因[[大脑皮质]]萎缩而出现[[癫痫]]发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及[[继发症]]状两大类。 1.[[尖头畸形]] 又称塔状颅,较常见,为全部颅缝过早闭合所致,因颅骨生长除[[前囟]]门阻力小外,其他各方向均受限制,故[[头颅向上生长呈塔形]]。颅底受压下陷,[[眼眶]]变浅,[[眼球突出]],[[鼻旁窦发育不良]]。由于脑组织向垂直方向伸展,而致头颅上下径增加,前后径变短,[[颅前窝]]可缩短至1.5cm,[[视神经孔]]变小,[[眶上裂]]短,脑回压迹明显增多,[[蝶鞍扩大]],[[前囟闭合延迟]]。尖头畸形[[额骨]]后缩或后旋,使额骨与鼻脊连成一线,额鼻角消失。典型病例为[[颅顶]]尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2~3岁前不会出现明显的临床表现,这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的,而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾[[畸形]],称为Saethre-Chotzen[[综合征]]。脂肪[[软骨发育不全]]症表现为软骨发育不全、[[视神经萎缩]]、头大[[鼻宽]]而扁平,唇厚,也属于尖头畸形类,常见于婴幼儿,病儿臂及[[下肢]]变短伴有[[智力低下]],视力障碍,[[角膜]]有[[脂质]]沉着。 2.[[舟状头]]畸形 又称[[长头畸形]],单独由[[矢状缝]]早期闭合引起,是[[颅缝早闭]]中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及[[额极]]过度膨出。额骨位置可以很高,因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。 3.三角[[头畸形]] 此型少见,约占5%~10%,是[[额缝]]早期闭合所致,但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨[[鳞部]]两侧边缘向前凸出,呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有[[骨嵴]]样增厚,常与其他畸形并发。 4.[[斜头畸形]] 又称偏头畸形,是单侧[[冠状缝]][[骨化]]所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。 5.[[短头畸形]] 是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化,造成颅骨前后径[[发育障碍]]和[[代偿]]性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平,[[颅中窝]]扩大,眼眶变浅,眶嵴发育不良,[[眼球]]明显突出,如同”[[金鱼眼]]”。 患儿出生后几周即可出现明显的畸形,额骨上半部高而宽,下半部后缩,扁平,有时凹陷,高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩,将[[鼻骨]]牵向后方而使[[鼻梁]]下陷。[[鼻咽]]腔变小,有时颅底及[[硬腭]]常有畸形,病儿常有[[反复上呼吸道感染]]。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨[[结节]]。 6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨[[面骨]]发育不良或Crouzon型[[颅面]]狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为: (1)巨大的[[颅盖]]而[[颅缝]]早期闭合,以冠状缝和[[人字缝]]早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。 (2)正常的[[下颌骨]]与细小的[[上颌骨]]相比相对突出,面部鼻[[颌后缩]],造成[[咬合]]倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。 (3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前,眶上缘因短头畸形而后缩,[[眶下缘]]也因颌后缩而后缩,结果形成极度的眼球突出,这种突眼再加上眼眶增宽,形成Crouzon病的[[青蛙]]眼。病人可伴有眼球运动性[[麻痹]]。 (4)大多有遗传性和家族史,又称为遗传性头颜面骨发育障碍。 (5)本病可有颅内压增高,[[视力丧失]]及[[智力迟钝]]等。 7.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道,是一种[[遗传性疾病]],表现为尖头畸形及并指/趾的一种[[畸形综合征]]。其[[面部畸形]]较明显,特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面,使[[鼻根]]深深地凹陷在[[眉弓]]的下面,造成牙合张开、口嘴张开及[[上唇]]的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显,常有眼[[外斜视]]。面部畸形在出生时即很明显。 ==斜头畸形的鉴别诊断== [[斜头畸形]]的鉴别诊断: 本症主要须与小头症相鉴别,小头症是因[[原发性]][[脑发]]育障碍、头颅未随之增大所致的[[小头畸形]],不是[[颅缝早闭]]限制了脑组织的发育,其[[颅缝]]也有闭合者,为继发的[[颅骨]]闭合症。病人常无[[颅内压增高]]表现,精神智力发育障碍较明显。[[X线]]检查骨缝密度可正常或无[[脑回压迹]]增多等[[颅内高压]]的征象。 对于出现典型的[[头颅畸形]]表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为[[分娩]]所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行[[颅脑]]X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,[[钙质沉着]],有时可见脑回压迹增多、[[后床突]]脱钙等颅内压增高征象。 [[狭颅症]]约占头颅异常的38%,其[[临床表现]]主要表现为各种不同形状的头颅畸形。因[[颅缝过早闭合]],使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、[[眼球运动障碍]]、[[视盘水肿]]或继发[[萎缩]]、[[视力障碍]]或[[失明]]等。有的病人可有智力低下,晚期可出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。部分病人可因[[大脑皮质]]萎缩而出现[[癫痫]]发作。狭颅症的临床表现可分头颅畸形及[[继发症]]状两大类。 1.[[尖头畸形]] 又称塔状颅,较常见,为全部颅缝过早闭合所致,因颅骨生长除[[前囟]]门阻力小外,其他各方向均受限制,故[[头颅向上生长呈塔形]]。颅底受压下陷,[[眼眶]]变浅,[[眼球突出]],[[鼻旁窦发育不良]]。由于脑组织向垂直方向伸展,而致头颅上下径增加,前后径变短,[[颅前窝]]可缩短至1.5cm,[[视神经孔]]变小,[[眶上裂]]短,脑回压迹明显增多,[[蝶鞍扩大]],[[前囟闭合延迟]]。尖头畸形[[额骨]]后缩或后旋,使额骨与鼻脊连成一线,额鼻角消失。典型病例为[[颅顶]]尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2~3岁前不会出现明显的临床表现,这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的,而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾[[畸形]],称为Saethre-Chotzen[[综合征]]。脂肪[[软骨发育不全]]症表现为软骨发育不全、[[视神经萎缩]]、头大[[鼻宽]]而扁平,唇厚,也属于尖头畸形类,常见于婴幼儿,病儿臂及[[下肢]]变短伴有[[智力低下]],视力障碍,[[角膜]]有[[脂质]]沉着。 2.[[舟状头]]畸形 又称[[长头畸形]],单独由[[矢状缝]]早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形,约占40%~70%。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及[[额极]]过度膨出。额骨位置可以很高,因[[颞窝]]间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。 3.三角[[头畸形]] 此型少见,约占5%~10%,是[[额缝]]早期闭合所致,但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨[[鳞部]]两侧边缘向前凸出,呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有[[骨嵴]]样增厚,常与其他畸形并发。 4.斜头畸形 又称偏头畸形,是单侧[[冠状缝]][[骨化]]所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,[[眶上缘]]抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅[[穹窿]]形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和[[顶骨]]呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到[[翼点]]及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。[[耳廓]]及[[外耳道]]亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并[[精神发育迟缓]]、[[腭裂]]、眼裂畸形、[[泌尿系统]]畸形及全前脑畸形等。 5.[[短头畸形]] 是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形,约占14.3%。病人头颅两侧冠状缝骨化,造成颅骨前后径[[发育障碍]]和[[代偿]]性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平,[[颅中窝]]扩大,眼眶变浅,眶嵴发育不良,[[眼球]]明显突出,如同”[[金鱼眼]]”。 患儿出生后几周即可出现明显的畸形,额骨上半部高而宽,下半部后缩,扁平,有时凹陷,高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩,将[[鼻骨]]牵向后方而使[[鼻梁]]下陷。[[鼻咽]]腔变小,有时颅底及[[硬腭]]常有畸形,病儿常有[[反复上呼吸道感染]]。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨[[结节]]。 6.Crouzon狭颅症 又称Crouzon颅骨[[面骨]]发育不良或Crouzon型[[颅面]]狭窄症。由Crouzon于1912年最先报道。本病的主要特点为: (1)巨大的[[颅盖]]而颅缝早期闭合,以冠状缝和[[人字缝]]早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。 (2)正常的[[下颌骨]]与细小的[[上颌骨]]相比相对突出,面部鼻[[颌后缩]],造成[[咬合]]倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。 (3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前,眶上缘因短头畸形而后缩,[[眶下缘]]也因颌后缩而后缩,结果形成极度的眼球突出,这种突眼再加上眼眶增宽,形成Crouzon病的[[青蛙]]眼。病人可伴有眼球运动性[[麻痹]]。 (4)大多有遗传性和家族史,又称为遗传性头颜面骨发育障碍。 (5)本病可有颅内压增高,[[视力丧失]]及[[智力迟钝]]等。 7.Apert型颅面狭窄症 1906年Apert首先报道,是一种[[遗传性疾病]],表现为尖头畸形及并指/趾的一种[[畸形综合征]]。其[[面部畸形]]较明显,特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面,使[[鼻根]]深深地凹陷在[[眉弓]]的下面,造成牙合张开、口嘴张开及[[上唇]]的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显,常有眼[[外斜视]]。面部畸形在出生时即很明显。 ==斜头畸形的治疗和预防方法== 针对[[斜头畸形]],没有特殊预防措施。妇女[[怀孕]]时要做好各项检查,预防患儿的出生。 ==参看== *[[胎儿先天畸形]] *[[颅脑先天畸形]] *[[颅骨裂和有关畸形]] *[[小儿颅面骨畸形综合征]] *[[头部症状]] <seo title="斜头畸形,斜头畸形的治疗_斜头畸形的原因,斜头畸形怎么办_症状百科" metak="斜头畸形,斜头畸形治疗,斜头畸形原因,斜头畸形症状" metad="医学百科斜头畸形症状条目页面。介绍斜头畸形是怎么回事,斜头畸形的原因,斜头畸形怎么办,如何治疗等。斜头畸形又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全,约占4%。颅骨双侧生长不对称,..." /> [[分类:头部症状]]
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