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[[成人多囊肾]]是一种[[常染色体]][[显性]]遗传性[[疾病]],几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过[[婴儿]]患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人。婴{{百科小图片|bklzd.jpg|}}儿型[[多囊肾]]是[[常染色体隐性]]遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现[[症状]],[[肝脏]]、[[脾脏]]、[[胰腺]]也可见到相同形态的多发[[囊肿]]。多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。 ==治疗措施== 除非有不常见的[[并发症]],否则可采取保守及[[支持疗法]]。 (1)一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取[[蛋白]]量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于[[肾功能不全]]失[[代偿]]期时,按[[尿毒症]]治疗。此时,[[高血压]]应得到控制,并可行备注[[透析]]。 (2)手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善[[肾功能]]。若发现有一大囊肿压迫了上段[[输尿管]]造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做[[肾移植]]。 (3)并发症的治疗:[[肾盂肾炎]]应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿[[感染]]时需行切开[[引流]]。当一侧[[肾脏]]的[[出血]]严重,十分凶险时,可做肾切除或[[肾动脉]]检塞,亦可做节段[[动脉栓塞]]。伴发的疾病(如[[肿瘤]]、梗阻性结石)都需要[[外科手术]]治疗。 ==[[病因学]]理== 已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和[[肾小管]]及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷。一头为盲端的排泄管与有功能的[[肾小球]]相连即成为囊肿。当这些囊肿增大时,就压迫邻近的[[肾实质]],造成[[局部缺血]]而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。 ==[[病理]]改变== 大体上看,肾脏体积增大,表面满布大小不等的囊肿。从切片上看见,则可观察到囊肿是散布于肾实质内的,罕见有[[钙化]]。囊肿液常呈琥珀色,但也可是血性的。在[[显微镜]]下,囊肿内壁由单层[[细胞]]组成,肾实质则显示肾小管周围有[[纤维变性]]并可找到[[继发性感染]]的证据。[[肾血管球]]表现为数量减少,其中有些呈[[玻璃样变性]]。在成人,肾[[小动脉]]表现为显著增厚。 ==[[临床表现]]== (1)症状:因梗阻、感染或囊肿[[内出血]]而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛。镜下或肉眼全程[[血尿]]常见且可相当严重,造成原因尚不明了。当[[血块]]或结石下行时可表现[[肾绞痛]]。患者可自行发现有一[[腹部]]包块。感染(塞战、[[发热]]、[[肾区]]痛)是多囊肾的常见并发症。[[膀胱]]刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现[[头痛]]、[[恶心呕吐]]、[[乏力]]、[[体重减轻]]。 (2)[[体征]]:常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈[[结节]]感。并发感染时,可有[[压痛]]。60%~70%的病人可出现高血压,随即可找到[[心脏扩大]]的证据。出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热。尿毒症期可有明显的[[贫血]]和体重减轻。眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。 (3)[[实验室检查]]:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致。[[尿常规]]可见[[蛋白尿]]及肉眼或镜下血尿,[[脓尿]]和[[菌尿]]也属常见。尿浓缩功能发生进行性减退。肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况。约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。 (4)X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病。在[[排泄]]性[[静脉造影]]时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿。在体层摄影及逆行[[尿路造影]]片中,肾脏常增大而[[肾盏]]形态则十分怪异(如[[蜘蛛]]样[[畸形]]):肾盏增宽、变平、扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿。这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病。囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于[[腰大肌]]影都模糊不清。[[血管造影]]可显示囊肿周围弯曲的[[小血管]]及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。 (5)CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的。多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一[[成像]]方式在确诊时极为精确(95%)。 (6)肾[[核素]]检查:γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。 (7)[[超声]]检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于[[排泄性尿路造影]]及肾核素检查。 (8)器械检查:[[膀胱镜]]可发现[[膀胱炎]],此时尿中含有异常成分。有时还可见到[[输尿管口]]喷血。输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。 ==并发症状== (1)肾盂肾炎:是多囊肾的常见并发症,其原因尚不明了。可以不出现症状,尿中[[脓细胞]]很少甚至没有。[[涂片]][[染色]]或定量培养可作出诊断。[[枸橼酸镓]]-67扫描摄影术可确定感染的部位包括[[脓肿]]的位置。 (2)囊肿感染:可引起肾区疼痛并有压痛,且出现发热。要鉴别是多囊肾感染还是肾盂肾炎并不容易,此时行镓扫描摄影术将很有帮助。 (3)血尿:极少数病例可出现活动性持续性肉眼血尿,甚至可危及生命。 ==鉴别诊断== (1)双肾积水(由先天性疾患或后天性[[输尿管梗阻]]所致):可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现。但[[肾盂静脉造影]]及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同。 (2)双侧[[肾肿瘤]]:本病罕见,但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象。当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时,要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难。但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分,而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏。单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的,而多囊肾其总肾功能则往往已受损。CT或[[肾血管造影]]可用来鉴别这两种疾病。闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断。 (3)Von Hippel-Lindau病([[小脑血管瘤]]性囊肿、[[视网膜血管瘤病]]及[[胰腺肿瘤]]或囊肿):此病双肾的多发囊肿或[[腺癌]]可进行性发展。尿路造影或肾[[断层]]X光摄影术可显示多囊肾,据其他特征性表现可下此诊断。CT、血管造影、超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断。 (4)[[结节性硬化]](阵发性[[抽搐]]、智力发育迟滞及[[皮脂腺]]瘤):皮脂腺瘤常累及[[皮肤]]、[[大脑]]、[[视网膜]]、[[骨骼]]、肝脏、[[心脏]]及肾脏。肾脏病损通常为多发性双侧性的,在显微镜下可见到[[血管脂肪瘤]]。尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾,其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别。 (5)[[单纯性肾囊肿]]:通常为单侧单发,总肾功能正常。尿路造影可显示为单一病损,而多囊肾则是双侧且为多发的病损。 ==预后情况== 本病发生于儿童,预后极差,35~40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者,其预后要好得多。尽管相互间有较大差异,但这些患者通常在确诊后5~10年内死亡,除非行有效的透析治疗或肾脏[[移植]]。 ==多囊肾的饮食控制== 多囊肾患者的合理治疗饮食对控制肾功能恶化进展非常重要。采用[[低盐饮食]]每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷,饮食,要低蛋白、低脂肪饮食、多吃富含[[维生素]]与植物[[粗纤维]]饮食,保持大便通畅。望在您的主管医生指导下调理好您的生活饮食,为恢复您的肾功能起到事半功倍的作用。 [[分类:疾病]]
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