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懒惰白细胞综合征
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[[懒惰白细胞综合征]](lazy-leukocyte syndrome),又称[[中性粒细胞]]“[[麻痹]]”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的[[趋化性]]运动功能及自由游移功能不全,导致[[粒细胞]]功能异常而致反复[[感染]],多见于儿童。 ==懒惰白细胞综合征的病因== (一)发病原因 目前认为其病因是[[基因]]的缺陷。[[继发性]][[中性粒细胞]][[麻痹]]见于[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[尿毒症]]、严重[[感染]]、[[骨髓瘤]]、[[肝硬化]]、[[移植物抗宿主反应]]、[[免疫复合物]]、严重[[湿疹]]等[[疾病]]。[[粒细胞]]的麻痹可能与血中[[免疫球蛋白]]、免疫复合物、[[细菌内毒素]]吸附于粒细胞膜有关。[[糖尿病酮症酸中毒]]或[[血糖]]过高可能是由于[[血渗透压]]过高之故。 (二)发病机制 中性粒细胞趋化[[功能障碍]],因而影响了它由[[骨髓]]中移行到外周血中,致[[粒细胞减少]],中性粒细胞中的[[肌动蛋白]]单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成[[伪足]];②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的[[代谢]]上均正常,但不会移动至[[发炎]]部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至[[细胞]]外及[[吞噬体]]中。患者的[[单核细胞]]功能正常。 此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的[[微丝]][[蛋白]](microfilamentous protein)结构或功能异常而导致[[细胞膜]]僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。 ==懒惰白细胞综合征的症状== 自出生后反复发生革兰阳性或阴性[[细菌]]的[[感染]],如[[中耳炎]]、[[口腔炎]]、[[齿龈炎]]和[[低热]],感染波及[[皮肤]]与[[胃肠道]],但不会[[化脓]]。 根据[[临床表现]]及[[实验室检查]]确诊。 ==懒惰白细胞综合征的诊断== ===懒惰白细胞综合征的检查化验=== 1.外周血 [[白细胞]]总数及[[中性粒细胞减少]],[[淋巴细胞]]相对增高。 2.[[骨髓]]象正常。 3.[[皮肤]]窗实验无[[中性粒细胞]]聚集,黏附及吞噬功能受累。应用[[皮质醇]]。 4.[[肾上腺素]],注射[[细菌]]热源皆不能促使[[粒细胞]]增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。 5.[[免疫球蛋白]]正常。 根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[X线]]、[[B超]]、[[生化]]等检查。 ==懒惰白细胞综合征的西医治疗== (一)治疗 无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的[[抗生素]]治疗。[[骨髓移植]]后能产生功能正常的[[中性粒细胞]],为治疗的有效途径。 (二)预后 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="懒惰白细胞综合征,懒惰白细胞综合征症状_什么是懒惰白细胞综合征_懒惰白细胞综合征的治疗方法_懒惰白细胞综合征怎么办_医学百科" metak="懒惰白细胞综合征,懒惰白细胞综合征治疗方法,懒惰白细胞综合征的原因,懒惰白细胞综合征吃什么好,懒惰白细胞综合征症状,懒惰白细胞综合征诊断" metad="医学百科懒惰白细胞综合征条目介绍什么是懒惰白细胞综合征,懒惰白细胞综合征有什么症状,懒惰白细胞综合征吃什么好,如何治疗懒惰白细胞综合征等。懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte sy..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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