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慢性再生障碍性贫血
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[[慢性再生障碍性贫血]] 慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以[[贫血]]为主要[[临床表现]],[[出血]]多限于[[皮肤黏膜]],切不严重,可并发[[感染]],但常以[[呼吸道]]为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。 慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的[[骨髓]]造血功能[[衰竭]],以[[造血干细胞]]损伤、外周血[[全血细胞减少]]为特征的难治性[[血液]]病,临床上常表现为贫血、出血和感染;本病[[病理]]生理机制十分复杂,治疗难度大,疗效低。 一、慢性再生障碍性贫血[[症状]] 慢性再生障碍性贫血是[[再生障碍性贫血]]的一种分型,现多称之为“非重型[[再障]]”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有: 1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、[[乏力]]、头昏、[[心悸]]、活动后[[气短]]等。经[[输血]]治疗后症状多改善,但不持久。 2、感染:[[高热]]较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。[[上呼吸道感染]]常见,其次为[[牙龈炎]]、[[支气管炎]]、[[扁桃体炎]]等。 3、出血:[[出血倾向]]较轻,以[[皮肤]]、[[粘膜出血]]为主,[[内脏出血]]少见。多表现为[[皮肤出血点]]、[[牙龈出血]],女性患者可有[[阴道出血]],出血较易控制。久治无效者可发生[[颅内出血]]。 总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。 二、慢性再生障碍性贫血[[实验室检查]] (一)、血象 1.[[白细胞]]及分类:多数在(2-3)×10/L,[[中性粒细胞]]多在10×10/L左右,分类计数[[淋巴细胞]]的比例增高。 2.[[血红蛋白]]及[[红细胞]]为正色素正[[细胞]]性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。 3.[[网织红细胞]]<1%。 4.[[血小板]]:多数在30×10/L左右。 (二)、骨髓象 大部分[[骨髓增生]]不良([[涂片]]后于玻片上也有很多油滴,不易干燥)。[[增生]]不良部位淋巴细胞比例增高,[[网状细胞]]及[[浆细胞]]亦常增多,[[巨核细胞]]减少或缺如。若增生良好,则[[粒细胞]]系统比例下降,红细胞以晚幼红为主比例下降,巨核细胞减少。 三、<b>国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准:</b> 1、临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻; 2、血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高; 3、骨髓象: ①3系或2系减少,至少1个部位增生不良,巨核细胞明显减少; ②骨髓小粒中非造血细胞及[[脂肪细胞]]增加; 4、病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,称SAA-Ⅱ型。 四、<b>慢性再生障碍性贫血的治疗</b> 慢性再生障碍性贫血大多起病缓,主要的表现常常是倦怠[[无力]]、劳累后气促、心悸、[[头晕]]、[[面色苍白]]。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、[[发热]]一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、[[脾淋巴结]]均不肿大,但[[晚期]]病例偶有[[脾脏]]轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。 慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物: (一)、[[微量元素]]类药物 1、[[氯化钴]]:钴能抑制细酶,使细胞[[缺氧]],从而刺激[[肾脏]]增加[[红细胞生成素]]的产生。 2、[[免疫调节]]剂 主要药物为[[左旋咪唑]]。疗程为3个月以上。 3、[[肾上腺皮质激素]]。 (二)、[[雄性激素]]类药物 [[丙酸睾丸酮]]:每次~100mg,每日[[肌内注射]]1次。 [[康力龙]]:每次~4mg,每日3次,口服。 羟甲[[雄酮]]:每日~60mg,分~3次口服。 (三)、骨髓[[兴奋剂]] 1、硝髓[[士的宁]]:方法为肌内注射5天,间隔2天,重复进行,直至缓解。 2、[[一叶萩碱]],成人每日~16mg,肌内注射,小儿酌减。连用1.5~2个月,可出现疗效,疗程不得少于4个月。 3、[[莨菪]]类药物 主要是解除骨髓[[微环境]]的[[血管痉挛]],调整其血流灌注,从而改善造血微环境。 五、慢性再生障碍性贫血的预后 慢性再生障碍性贫血起病相对缓和,并发感染出血症状不甚严重,但治疗显效时间较长,予以补肾[[活血]]等中药和/或[[雄激素]]治疗,大部分患者可使病情缓解,有效率在80%左右,预后良好,但若误于施治,可迁延不愈,甚可转为重型再障,严重影响患者的生存。
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慢性再生障碍性贫血
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