匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“急进性肾炎”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
急进性肾炎
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{头部模板-炎症}} [[急进性肾炎]]为急性快速进展性[[肾小球肾炎]](acuterapidly progressive glomerulonephritisAPG)的简称。它起病急骤,可在数日数周或数月内[[肾功能]]急剧恶化,以[[少尿]]([[无尿]])性急性[[肾功能衰竭]]为多见。 ==急进性肾炎是由什么原因引起的?== 引起急进性肾炎的有下列[[疾病]] (一)[[原发性]][[肾小球]]疾病 1.原发性弥漫性新月体[[肾炎]] (1)Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球[[基底膜]][[抗体]]介导) (2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积([[免疫复合物]]介导) (3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏[[免疫反应]]) (4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发([[血管炎]]) 2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜[[增殖性肾小球肾炎]](尤其Ⅱ型)[[膜性肾小球肾炎]]伴有附加抗基底膜型肾炎[[IgA肾炎]](少见) (二)伴发于[[感染性疾病]] 急性[[链球菌感染]]后肾小球肾炎急性或[[亚急性感染性心内膜炎]][[内脏]]化脓性病灶引起的慢性[[败血症]]及肾小球肾炎 其他[[感染]]:分流性肾炎[[乙型肝炎病毒]]肾炎人类免疫缺乏[[病毒感染]](?) (三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮[[肺出血]]-肾炎[[综合征]][[过敏性紫癜]]弥散性血管炎如[[坏死]]性[[肉芽肿]][[过敏性血管炎]]及其他类型[[混合性冷球蛋白血症]][[类风湿性关节炎]]伴血管炎[[恶性肿瘤]]及[[复发性多软骨炎]]等 (四)药物 [[青霉胺]]肼苯哒嗪[[别嘌呤醇]]及[[利福平]]等 ==发病机理== (一)[[光学显微镜]]检查所见 传统看法是早期肾小囊内有大量[[壁层]]和[[脏层]][[上皮细胞]][[增殖]](以壁层上皮细胞为主)增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层称环状体有人认为在发病的几天内就可有新月体形成增殖的上皮细胞之间可见[[纤维蛋白]][[多核]][[巨噬细胞]][[中性粒细胞]]和红[[细胞]]等这些病变可相当广泛甚至累及80%左右的肾小球在时间较长的病例增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的[[胶原纤维]]出现以后逐渐形成纤维性新月体现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关至于新月体形成的原理尚不十分清楚多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球[[毛细血管]]壁[[渗出]]到肾小囊腔内刺激上皮细胞反应性增殖但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问很可能还有其他未知的影响因素巨噬细胞的作用已受到重视巨噬细胞促进[[纤维蛋白原]]在肾小球沉积巨噬细胞于[[球囊]]壁上增殖并转化为[[上皮样细胞]]形成新月体新月体可自行消失 在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死继之毛细血管[[萎缩]]塌陷并与新月体粘连使囊腔阻塞最后整个肾小球可发生玻璃样变或[[纤维化]]此外肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变 本[[病理]]改变除肾小球突出病变外间质内可有细胞[[浸润]][[水肿]]和纤维化等间质病变程度也影响预后 (二)[[免疫荧光检查]]所见 主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型[[免疫荧光]]呈线状沉积者多为IgG阳性其中约1/2~2/3病例可有C3沉积出现其他[[免疫球蛋白]]甚少见免疫复合物型突出的免疫荧光改变是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现C3IgG和纤维蛋白(原)70%以上病例新月体内有纤维蛋白(原)存在在新鲜的增殖新月体中均易见到而在时间较久所谓旧的新月体中多缺如新月体中从未出现各种免疫球蛋白 (三)电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度[[肿胀]]体积增至32μm在早期增殖的球囊上皮细胞间有纤维蛋白束(条)和纤维蛋白样物质后者多见于非常新鲜的新月体特别是抗基底膜病型引起时;电镜下尚可见肾小球毛细血管[[内皮细胞]]和[[系膜细胞]]增殖肿胀及管腔变窄等[[急性炎症]]性改变一些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白甚至少许电子致密物沉积肾小球基底膜可有不规则增厚变薄断裂或钉状突起等近系膜区基底膜可有明显增厚免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中上皮细胞侧基底膜也可出现[[驼峰]]样沉积. ==急进性肾炎有哪些表现及如何诊断?== 多数病例根据急性起病病程迅速进展少尿或无尿肉眼[[血尿]]伴大量[[蛋白尿]]和进行性肾功能损害等典型[[临床表现]]以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变一般不难作出诊断但要注意不典型病例 明确本病诊断后尚应区别特发性抑或[[继发性]]重视本病的基本病因诊断甚为重要因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同且治疗方法和效果也异多数作者认为急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好此外同样是周身疾患引起者如能早期诊断如[[紫癜]]性肾小球肾炎引起者预后可能较多[[动脉炎]]或肺出血-肾炎综合征为佳但这几种疾患在诊断上常易混淆应注意鉴别 ==急进性肾炎应该做哪些检查?== 1.突出表现是[[血尿素氮]]及[[肌酐]]呈持续性增高内生肝酐清除率明显降低不同程度的[[代谢性酸中毒]]及高血钾血钙一般正常血磷也在正常范围始终镜下血尿尿FDP多高于正常 2.[[血清]][[补体]]水平正常常伴有[[冷球蛋白血症]] 3.[[血常规]]主要有[[贫血]]表现 4.[[血液]][[免疫学]]检查:Ⅰ型患者可检出抗肾小球[[基膜]]抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物[[冷球蛋白]]及[[类风湿因子]]阳性血清[[总补体]]及C3在ⅠⅡ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化 5.准确诊断要靠肾穿刺即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断 ==急进性肾炎容易与哪些疾病混淆?== (一)与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害 (二)与急性间质性肾炎或[[急性肾小管坏死]]鉴别 鉴别诊断有困难时需做肾活检明确诊断 (三)重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性少尿和肾功能损害持续时间短肾功能一般在病程4~8周后可望恢复肾活检或动态病程观察可助两者鉴别 (四)与[[溶血性]][[尿毒症]]综合征急进性[[高血压]]等鉴别 此外[[军团病]](legionnaire)引起者[[急性肾功能衰竭]]是可以治愈的由于它常伴有肺部病变有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例 ==急进性肾炎可以并发哪些疾病?== 肾功能迅速进行性减退早期出现少尿或无尿病人常在数周至数月内发展成尿毒症而出现水肿[[恶心呕吐]][[呃逆]][[上消化道出血]]等症并可发生[[肺水肿]][[心包炎]][[脑水肿]][[酸中毒]]高血钾贫血等[[并发症]] ==急进性肾炎应该如何治疗?== 对本症群的治疗宜及早进行若新月体在70%以上或血肌酐浓度在5mg%以上者虽积极抢救但肾功能恢复机会不多然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物若不清除可继续作用于肾小球造成不可逆的损害此外免疫反应激发的[[凝血]]是刺激球囊上皮细胞增殖形成新月体的主要条件动物实验中早期使用[[肝素]]可减少或防止新月体形成因此可采用下列措施 1.使用大剂量[[肾上腺皮质激素]]及[[免疫抑制剂]]以抑制[[炎症反应]]减少抗体生成用480~1000mg[[甲基强的松龙]]或500~1000mg[[琥珀]]氢化[[考的松]][[静脉注射]]连续4日或间日注射4~6次;如无静脉注射剂则服用大剂量[[强的松]]或[[地塞米松]]我们采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%[[葡萄糖]]液20ml静脉内注射隔1~2小时重复一次每日总量为500~1000mg连续3天;以后改口服强的松40mg/d早期病例伴有间质水肿和[[炎症]]细胞浸润者短期大剂量使用[[激素]]效果可能较好对新月体和间质已纤维化以及后期病例采用[[透析]][[疗法]]为宜 2.应用抗凝剂[[低分子量肝素]][[尿激酶]]华福林(warfarin)配合[[潘生丁]]等治疗肝素治疗要早持续用药时间要长剂量适中并严密观察[[出血倾向]]每日~75mg加在5%葡萄糖液250ml中[[静脉滴注]]较为安全;尿激酶用法为每日2次每次~4万单位静脉注射维持[[优球蛋白]]溶解时间在90~100分钟只要无[[出血]]等禁忌证发生应长期连续全使用肝素并配合潘生丁静脉滴注或口服两者可有协同作用 3.透析疗法 由于本病病程为持续进展预后甚差非透析疗法无肯定疗效出现终末期肾功能衰竭病例应采用[[腹膜透析]]或[[血液透析]]后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大[[心血管]]功能差有出血倾向者以选用腹膜透析为宜;拟采用[[血浆]]置换者可先做血液透析 4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度每天置换掉血浆2~4L或每周3次联合应用[[类固醇激素]][[细胞毒]]药物治疗RPGN尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著对非抗基底膜抗体介导的RPGN血浆置换[[联合免疫]][[抑制剂]]治疗也可获得疗效这类病人可能存在着“顿挫型”的[[系统性坏死性血管]]炎由于缺乏[[糖皮质激素]]冲击加[[免疫抑制]]和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性[[前瞻性研究]]因此血浆置换的疗效还不能肯定目前由于血浆置换技术已有改进特制的血浆滤器且加用吸附血浆中抗体的容器大部分血浆又可回输入病人体内可节省大量的新鲜血浆又可降低[[丙型肝炎]]的发生率 5.[[肾移植]]后RPGN病人有可能复发但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性循环中存在抗基底膜抗体的患者在开始血透治疗后观察3~6个月然后再进行肾移植在肾移植前先行双肾[[切除术]]能否降低复发并无定论 6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反[[受体]]LFA-1Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中[[白细胞]]的浸润 ==急进性肾炎应该如何预防?== 预后差[[病死率]]高5年[[生存率]]约25%;但也有报道新月体可以消失病变可减轻肾功能可望恢复故应积极诊治预后与下列因素有关:①基本病因;②新月体形成程度;③增殖病变;④间质病变;⑤早期诊断;⑥并发症 {{导航板-炎症}}
该页面使用的模板:
模板:头部模板-炎症
(
查看源代码
)
模板:导航板-炎症
(
查看源代码
)
返回至
急进性肾炎
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志