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急性肝衰竭
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[[肝衰竭]]是多种因素引起的严重[[肝脏]]损害,导致其合成、[[解毒]]、[[排泄]]和[[生物转化]]等功能发生严重障碍或失[[代偿]],出现以[[凝血机制]]障碍和[[黄疸]]、[[肝性脑病]]、[[腹水]]等为主要表现的一组临床症候群。 国际[[胃肠病]]学联合会对肝性脑病命名的建议见表2。 ==病因== 在我国引起肝衰竭的主要病因是[[肝炎病毒]](主要是[[乙型肝炎病毒]]),其次是药物及肝毒性物质(如[[乙醇]]、[[化学]]制剂等)。在欧美国家,药物是引起急性、[[亚急性肝衰竭]]的主要原因;[[酒精性肝损害]]常导致[[慢性肝衰竭]][2]。儿童肝衰竭还可见于遗传[[代谢性疾病]](表3)。 ==分类== 根据[[病理]][[组织学]]特征和病情发展速度,肝衰竭可被分为四类(表4):急性肝衰竭(acute liver failure, ALF)、亚急性肝衰竭(subacute liver failure, SALF)、慢加急性([[亚急性]])肝衰竭(acute-on-chronic liver failure, ACLF)和慢性肝衰竭(chronic liver failure, CLF)。急性肝衰竭的特征是起病急,发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群;亚急性肝衰竭起病较急,发病15d~26周内出现肝衰竭症候群;慢加急性(亚急性)肝衰竭是在[[慢性肝病]]基础上出现的急性肝功能失代偿;慢性肝衰竭是在[[肝硬化]]基础上,[[肝功能]]进行性减退导致的以腹水或[[门静脉高压]]、[[凝血]]功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿[3-7]。 ==分期阶段== 根据[[临床表现]]的严重程度,亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和[[晚期]][8]。 1.早期 (1)极度[[乏力]],并有明显[[厌食]]、[[呕吐]]和[[腹胀]]等严重[[消化道]][[症状]]。(2)黄疸进行性加深([[血清]]总胆红素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L)。(3)有[[出血倾向]],30%<[[凝血酶原]]活动度(prothrombin activity,PTA)≤40%。(4)未出现肝性脑病或明显腹水。 2.中期:在肝衰竭早期表现基础上,病情进一步发展,出现以下两条之一者。 (1)出现Ⅱ度以下肝性脑病和(或)明显腹水。 (2)出血倾向明显([[出血点]]或[[瘀斑]]),且20%<PTA≤30%。 3.晚期:在肝衰竭中期表现基础上,病情进一步加重,出现以下三条之一者。 (1)有难治性[[并发症]],例如[[肝肾综合征]]、[[上消化道大出血]]、严重[[感染]]和难以纠正的[[电解质紊乱]]等。 (2)出现Ⅲ度以上肝性脑病。 (3)有严重出血倾向(注射部位瘀斑等),PTA≤20%。 ==[[临床诊断]]== 肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。 (1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分[9])并有以下表现者。①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、[[恶心]]、呕吐等严重消化道症状。②短期内黄疸进行性加深。③出血倾向明显,PTA≤40%,且排除其他原因。④肝脏进行性缩小。 (2)亚急性肝衰竭:起病较急,15d~26周出现以下表现者:①极度乏力,有明显的消化道症状。②黄疸迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。③[[凝血酶原时间]]明显延长,PTA≤40%并排除其他原因者。 (3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。 (4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为:①有腹水或其他门静脉高压表现。②可有肝性脑病。③血清总胆红素升高,[[白蛋白]]明显降低。④有凝血功能障碍,PTA≤40%。 ==[[组织病理学]]表现== 组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值,但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低,实施肝穿刺具有一定的风险,在临床工作中应特别注意。肝衰竭时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的[[肝细胞]][[坏死]],坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按照坏死的范围及程度,可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3),亚大块坏死(约占肝实质的1/2~2/3),融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及[[桥接坏死]](较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。在不同病程肝衰竭肝组织中,可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死的病变情况。目前,肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。鉴于在我国以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最为多见,因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭为例,介绍各类肝衰竭的典型病理表现[10]。(1)急性肝衰竭:肝细胞呈一次性坏死,坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。 (2)亚急性肝衰竭:肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区[[网状纤维]]塌陷,或有[[胶原纤维]]沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小[[胆管]][[增生]]和[[胆汁淤积]]。 (3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病[[病理损害]]的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。 (4)慢性肝衰竭:主要为弥漫性肝脏[[纤维化]]以及异常[[结节]]形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。 ==肝衰竭诊断格式== 肝衰竭不是一个独立的临床诊断,而是一种功能判断。在临床实际应用中,完整的诊断应包括病因、[[临床类型]]及分期,建议按照以下格式书写,例如: (1)[[药物性肝炎]] 急性肝衰竭 (2)[[病毒性肝炎]],急性,戊型 亚急性肝衰竭(中期) (3)病毒性肝炎,慢性,乙型 病毒性肝炎,急性,戊型 慢加急性(亚急性)肝衰竭(早期) (4)肝硬化,[[血吸虫]]性 慢性肝衰竭 (5)亚急性肝衰竭(早期) 原因待查(入院诊断) 原因未明(出院诊断)(对可疑原因写出并打问号) [[分类:外科学]]
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