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心脏病学/心脏粘液瘤
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{{Hierarchy header}} [[心脏粘液瘤]]是临床上最常见的[[心脏]][[原发性]][[肿瘤]],多属良性,恶性者少见。[[粘液瘤]]可发生于所有心脏的[[心内膜]]面,95%发生于[[心房]],约75%位于[[左心房]],20%位于[[右心房]],左、[[右心室]]各占2.5%。左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵塞[[二尖瓣]]口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。 【[[病理]]】 肿瘤大小不一,多有蒂与心房或[[心室]]壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。切面呈实质性,间有斑片状[[出血]]区及充满[[凝血]]块的小囊腔。[[显微镜]]下可见[[肿瘤细胞]]呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈闭索状分布于大量粘液样[[基质]]中,[[胞核]]多为单核也可呈[[多核]][[瘤巨细胞]]。[[粘液肉瘤]]瘤[[细胞]]形态不一,胞核大,[[染色]]深,可见[[核分裂]],瘤细胞可[[浸润]]至[[小血管]]内形成瘤栓。 【[[临床表现]]】 本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的[[症状]],瘤体小蒂短者,可长期无症状。 一、症状 (一)梗阻症状 早期常有[[心悸]]、[[气短]]、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻[[肺静脉]]或二尖瓣口可产生酷似[[二尖瓣病]]变的肺[[瘀血]]症状;阵发性夜间[[呼吸困难]]、[[咯血]]丝痰,重者可有[[颈静脉]]怒张,肝肿大及[[下肢]][[浮肿]]。[[右房]]粘液瘤如梗阻腔静脉、[[三尖瓣]]口可出现与[[心包积液]]相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及[[水肿]]。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的[[发作性眩晕]]及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量显著降低,可发生突然[[昏厥]]或[[心脏骤停]]。 (二)[[栓塞]] 粘液瘤碎片或瘤体表面[[血栓]]脱落可发生体、[[肺循环]]的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。 (三)[[全身症状]] 主要有[[发热]]、[[血沉]]增快,[[贫血]]、[[体重减轻]]及[[血清]]α2、β[[球蛋白异常]]增高,此可能与肿瘤内有出血[[坏死]]及[[炎症]]细胞浸润有关。 二、[[体征]] (一)[[心音]]的改变 左房粘液瘤时可出现:①[[心尖]]部第一心音亢进。②[[肺动脉瓣]]第二心音亢进且分裂。③[[胸骨]]左缘下段可听到[[舒张]]早期心音一扑落音,可传导至心尖部和心底部,为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外,心前区可听到第四心音。 (二)[[心脏杂音]] 瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、[[三尖瓣狭窄]],当瘤体进入心室腔可出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰[[瓣膜]]关闭的结果,也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触,在瓣膜上形成[[瘢痕]]以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起[[腱索]]断裂,因而在左房粘液瘤,心尖部可听到舒张期隆隆样杂音,左侧卧位时增强,右侧卧位时减弱,有时可听到随体位改变的收缩期杂音([[二尖瓣返流]])。右房粘液瘤时,可在胸骨左缘3-4肋间听到收缩-舒张摩擦样来回性杂音。左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向[[颈部]][[传导]],而右室粘液瘤则在胸骨左缘第2-3肋间有2-3级收缩期杂音。 【实验室及其他检查】 一、化验 贫血、血沉块、[[血清蛋白电泳]]α2及β[[球蛋白]]增高。 二、[[心电图]] 可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度[[房室传导阻滞]],不完全[[右束支传导阻滞]]的心电图改变。也可有心[[房颤]]动发生。病情较重者可有ST-T的改变。 三、[[X线]] 左房粘液瘤者有肺瘀血、[[肺动脉]]段突出,左房、右室扩大,右房粘液瘤者显示[[上腔静脉]]阴影增宽,右房、右室扩大。 四、[[超声心动图]] 左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状[[反射光]]团,活动于左房、左室之间,收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。 五、[[心血管造影]] 选择性[[肺动脉造影]]电影或连续摄片,可显现左房内占位性[[充盈缺损]]阴影,间接证实心房内肿瘤,右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影,也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。 【诊断】 诊断依据:①临床特点;梗阻症状、心音及杂音的变化。②超声心动图是目前诊断心内粘液瘤最好的方法,尤其是二维超声心动图能清楚显示肿瘤轮廓及活动情况。③心血管造影显示心腔内占位性病变,但有一定的[[假阳性]]、自有超声心动图,心血管造影较少应用。 【鉴别诊断】 左房粘液瘤应注意和[[二尖瓣狭窄]]相鉴别。二尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音,很少有第四心音,杂音不随体位而变化,无扑落音,对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别。左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆,在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左房后壁,它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征,左房血栓常伴发于二尖瓣狭窄,因而也可见二尖瓣活动异常的[[反射]]图形。 右房粘液瘤应注意与[[缩窄性心包炎]],三尖瓣狭窄,[[肺动脉瓣狭窄]]相鉴别,胸骨左缘第3-第4肋间收缩舒张摩擦样来回杂音,症状、杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值。 【治疗】 本病有发生[[猝死]]的危险,故对可疑患者应尽早确诊,诊断明确后,尽早作[[心脏肿瘤切除术]],可获得较好的疗效。 ==参看== *[[心脏粘液瘤]] {{Hierarchy footer}} {{心脏病学图书专题}} {{底部模板-肿瘤}}
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