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心脏病学/先天性心脏血管病
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{{Hierarchy header}} [[先天性心血管病]]是先天性[[畸形]]中最常见的一类。随着[[心脏]]诊断方法及[[外科手术]]治疗技术的进展,目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗,预后较前有明显的改观。 【病因】 由于[[胎儿]]心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该[[退化]]者未能完全退化所致。 一、胎儿周围环境因素 [[妊娠]]早期子宫内[[病毒感染]],以[[风疹病毒]][[感染]]后多见,常引起[[动脉导管未闭]]及[[肺动脉口狭窄]],其次为[[柯萨奇病毒感染]](Coxsakie )可引起[[心内膜]]弹力[[纤维]][[增生]]症,此外[[羊膜]]病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,[[维生素]]缺乏及[[代谢]]病,母体用[[细胞毒]]类药物或较长时间[[放射线]]照射,均可能与本病发生有关。 二、[[遗传因素]] 5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于[[基因]]异常或[[染色体畸变]]所致。 三、其他高原地区动脉导管未闭及[[房间隔缺损]][[发病率]]较高,发生可能与[[缺氧]]有关。有些先心病有性别倾向性。 【分类】 根据[[血液]]动力学结合[[病理]]生理变化,可发为三类: 一、无分流类 左、右两侧无分流,无[[紫绀]],如肺动脉口狭窄,[[主动脉狭窄]],[[主动脉缩窄]],[[原发性]]肺动脉扩张,[[原发性肺动脉高压]]或[[右位心]]等。 二、左至右分流类 在左、右心腔或主、[[肺动脉]]间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧[[动脉血]]通过异常通道进入右侧[[静脉血]]中---左向右分流,如[[心房间隔缺损]],[[心室间隔缺损]],动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,部分[[肺静脉]]畸形[[引流]],瓦氏(Valsalva)窦[[动脉瘤]]破入右心。一般无紫绀,若在晚期发生[[肺动脉高压]],有双向或右到左分流时,则出现紫绀,又叫晚期紫绀型。 三、右至左分流类 右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或[[主动脉]]。一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,[[三尖瓣闭锁]],[[永存动脉干]],[[大血管]]借位,艾森曼格氏[[综合征]](Eisenmenger's syndrome)等。 【诊断】 常见典型先心病、通过[[症状]]、[[体征]]、[[心电图]],X-线和[[超声心动图]]即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围,以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或[[心血管造影]]等检查,了解其异常病变程度,类型及范围,综合分析,作出明确的诊断,并制定治疗方案。 【预后】 一般取决于畸形的类型和严重程度,适合手术矫正者的手术时机及术前[[心功能]]状况,有无[[合并症]]而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X-线无异常者,以及中,重度均可通过手术矫正,预后较佳,若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差,右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。 '''[[先天性心脏血管病]]中[[室间隔缺损]],动脉导管未闭和[[法乐氏四联症]]较易并发[[感染性心内膜炎]],影响预后,需注意防治。''' ==参看== *[[先天性心血管病]] {{Hierarchy footer}} {{心脏病学图书专题}}
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