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这是一种产生较缓慢但较有效的[[代偿]]功能,主要发生在长期压力负荷过重的情况下,[[心肌]]总量增加,收缩力加强,使[[心脏]]得以维持正常的血循环,同时有相当的储备力。但这种代偿功能也有其不利之处,主要因为肥大的心肌需氧增加,而[[冠状动脉]]的供[[血量]]往往不能予以满足,造成[[心肌缺血]],这将最后导致心肌收缩力的减退。[[肥厚型心肌病]]是以[[心肌肥厚]]为特征。表现为[[心室]][[肌肥厚]],典型者在[[左心室]],以[[室间隔]]为甚,偶尔可呈同心性肥厚。 ==心肌肥厚的原因== 病因未明。目前认为[[遗传因素]]是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他[[先天性心血管畸形]],有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA[[抗原]]的[[遗传]][[基因型]]。病变以[[心肌肥厚]]为主,[[心脏重量增加]]。心肌肥厚可见于[[室间隔]]和游离壁,以前者为甚,常呈不对称(非同心)性肥厚,即[[心室]]壁各处肥厚程度不等部位以[[左心室]]为常见,[[右心室]]少见。室间隔高度肥厚向左心室腔内突出,收缩时引起左心室流出道梗阻者,称为“[[肥厚型梗阻性心肌病]]”,旧称“特发性肥厚性[[主动脉瓣]]下狭窄”。室间隔肥厚程度较轻,收缩期未引起左室流出道明显梗阻者,称为“肥厚型非梗阻性[[心肌病]]”。[[前乳头肌]]也可肥厚,常移位而影响正常的[[瓣膜]]功能。[[心肌]]高度肥厚时,左心室腔减小。不成比例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,少数可达3。有一种[[变异]]型[[肥厚型心肌病]],以[[心尖]]区的心肌肥厚较著。此型的[[心包]]下[[冠状动脉]]正常,但心室壁内冠状动脉数增多而管腔狭窄。[[显微镜]]下见[[心肌细胞]]排列紊乱,[[细胞核]][[畸形]],[[细胞]]分支多,[[线粒体]]增多,心肌细胞极度肥大,细胞内[[糖原]]含量增多,此外,尚有间质[[纤维]][[增生]]。电镜下见[[肌原纤维]]排列也紊乱。2/3患者[[二尖瓣]]叶增大增长,与二尖瓣前叶相对处的左室内[[膜壁]]上有一[[纤维斑块]]是二尖瓣与室间隔碰击所致。各年龄均可发生本病,但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重,此种肥厚与年龄的关系原因未明。随病程发展,[[心肌纤维化]]增多,心室壁肥厚减少,心腔狭小程度也减轻,呈晚期表现。 ==心肌肥厚的诊断== 起病多缓慢。约1/3有家族史。[[症状]]大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 主要症状为: 1、[[呼吸困难]],多在劳累后出现,是由于[[左心室]][[顺应性]]减低,[[舒张]]末期压升高,继而[[肺静脉]]压升高,肺[[瘀血]]之故。与[[室间隔]]肥厚伴存的[[二尖瓣关闭不全]],可加重肺瘀血。 2、[[胸痛]],多在劳累后出现,似[[心绞痛]],但可不典型,是由于肥厚的[[心肌]]需氧增加,而[[冠状动脉]]供血相对不足所致。 3、[[乏力]]、[[头晕]]与[[昏厥]],多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时,由于[[交感神经]]作用,使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。 4、[[心悸]],由于[[心功能]]减退或[[心律失常]]所致。 5、[[心力衰竭]],多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,[[心室]]舒张末期压显著增高,继而[[心房]]压升高,且常合并[[心房颤动]]。晚期患者[[心肌纤维化]]广泛,[[心室收缩]]功能也减弱,易发生心力衰竭与[[猝死]]。 常见的[[体征]]为: 1、[[心浊]]音界向左扩大。[[心尖搏动]]向左下移位,有抬举性冲动。或有[[心尖]]双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。 2、[[胸骨]]左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有[[收缩期震颤]],见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻[[心脏]]负荷的措施如给[[洋地黄类]]、[[异丙肾]]上腺(2μg/min)、[[亚硝酸异戊酯]]、[[硝酸甘油]]、作Valsalva动作、体力劳动后或[[过早搏动]]后均可使杂音增强。凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施,如给[[血管收缩]]药,[[β受体阻滞剂]],下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。 3、第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,[[主动脉瓣]]延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。 ==心肌肥厚的鉴别诊断== [[心肌梗死]]是指在[[冠状动脉病]]变的基础上,[[冠状动脉]]的血流中断,使相应的[[心肌]]出现严重而持久的急性[[缺血]],最终导致心肌的[[缺血性坏死]]。 [[心肌缺氧]]:[[心脏]]因供血不足导致心肌缺氧。主要表现为:[[心悸]]、心区不适、有时心区抽痛或呈放谢[[绞痛]];[[气短]]、运动、饱食或激动更加严重,周身[[无力]];严重时可短时[[休克]]。 [[心肌脓肿]]: 心肌[[浮肿]]是扩张性[[心肌病]]主要的临床[[症状]]之一. [[心肌灰白而松弛]]是心肌损害的一种,可能与[[病毒感染]]后发生的[[免疫性]]心肌损害有关,一般见于[[扩张型心肌病]]的[[超声]]检查。可作为与其他心肌病的鉴别诊断。 [[心肌顿抑]](myocardial stunning)又称缺血后心肌功能障碍,是指心肌短暂缺血尚未造成心肌坏死,但再灌注恢复正常的血流后其机械[[功能障碍]]却需数小时、数天或数周才能完全恢复的现象。 起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。 主要症状为: 1、[[呼吸困难]],多在劳累后出现,是由于[[左心室]][[顺应性]]减低,[[舒张]]末期压升高,继而[[肺静脉]]压升高,肺[[瘀血]]之故。与[[室间隔]]肥厚伴存的[[二尖瓣关闭不全]],可加重肺瘀血。 2、[[胸痛]],多在劳累后出现,似[[心绞痛]],但可不典型,是由于肥厚的心肌需氧增加,而冠状动脉供血相对不足所致。 3、[[乏力]]、[[头晕]]与[[昏厥]],多在活动时发生,是由于心率加快,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短,加重充盈不足,心排血量减低。活动或情绪激动时,由于[[交感神经]]作用,使肥厚的心肌收缩加强,加重流出道梗阻,心排血量骤减而引起症状。 4、心悸,由于[[心功能]]减退或[[心律失常]]所致。 5、[[心力衰竭]],多见于晚期患者,由于心肌顺应性减低,[[心室]]舒张末期压显著增高,继而[[心房]]压升高,且常合并[[心房颤动]]。晚期患者[[心肌纤维化]]广泛,[[心室收缩]]功能也减弱,易发生心力衰竭与[[猝死]]。 常见的[[体征]]为: 1、[[心浊]]音界向左扩大。[[心尖搏动]]向左下移位,有抬举性冲动。或有[[心尖]]双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。 2、[[胸骨]]左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有[[收缩期震颤]],见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给[[洋地黄类]]、[[异丙肾]]上腺(2μg/min)、[[亚硝酸异戊酯]]、[[硝酸甘油]]、作Valsalva动作、体力劳动后或[[过早搏动]]后均可使杂音增强。凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施,如给[[血管收缩]]药,[[β受体阻滞剂]],下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。 3、第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,[[主动脉瓣]]延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。 ==心肌肥厚的治疗和预防方法== 由于病因不明,预防较困难。[[超声心动图]]检出隐性病例后进行[[遗传]]资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强[[心肌]]收缩力的药物,如[[洋地黄类]]、β受体兴奋药,如[[异丙肾上腺素]]等,以及减轻[[心脏]]负荷的药物,如[[硝酸甘油]]等,使[[左心室]]流出道梗阻加重,尽量不用。如有[[二尖瓣关闭不全]],应预防发生[[感染性心内膜炎]]。 治疗的目标为[[解剖]][[症状]]和控制[[心律失常]]。现用的治疗包括: 1、[[β受体阻滞剂]]使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加[[舒张]]期[[心室]]扩张,且能减慢心率,增加 心搏出量。[[普萘洛尔]]应用最早,开始每次mg,3~4次/d,逐步增大剂量,以求改善症状而心率[[血压]]不过低,最多可达200mg/d左右。但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和[[猝死]],也不改变预后。 2、钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌[[顺应性]]而有利于舒张功能。[[维拉帕米]]120~480mg/d,分~4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低、窦房功能或房室传导障碍者慎用。[[地尔硫卓]]治疗亦有效,用量为30~60mg,3次/d。β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用,可以减少[[副作用]]而提高疗效。 3、[[抗心律失常药]]用于控制快速[[室性心律失常]]与[[心房颤动]],以[[胺碘酮]]为较常用。药物治疗无效时考虑[[电击]]。 4、对晚期已有[[心室收缩]]功能损害,而出现[[充血性心力衰竭]]者,其治疗与其他原因所致的[[心力衰竭]]相同。对诊断肯定,药物治疗效果不佳者,梗阻性[[心肌病]]患者考虑手术治疗,作[[室间隔]]肌纵深切开术和肥厚心肌部分[[切除术]]以缓解症状。近年来试用双腔永久起搏器作[[右心室]]房室顺序起搏,以缓解梗阻型患者的症状,但有待积累经验。 ==参看== *[[淀粉样变病]] *[[心脏病]] *[[心包转移瘤]] *[[心脏转移性恶性黑色素瘤]] *[[左心室恶性施万瘤]] *[[心脏乳头样弹性纤维瘤]] *[[中心性渗出性脉络膜视网膜病变]] *[[原发性心脏淋巴瘤]] *[[创伤性心源性溶血性贫血]] *[[药物性心肌病]] *[[心尖肥厚型心肌病]] *[[肢端肥大症性心肌病]] *[[胸部症状]] <seo title="心肌肥厚,心肌肥厚的治疗_心肌肥厚的原因,心肌肥厚怎么办_症状百科" metak="心肌肥厚,心肌肥厚治疗,心肌肥厚原因,心肌肥厚症状" metad="医学百科心肌肥厚症状条目页面。介绍心肌肥厚是怎么回事,心肌肥厚的原因,心肌肥厚怎么办,如何治疗等。这是一种产生较缓慢但较有效的代偿功能,主要发生在长期压力负荷过重的情况下,心肌总量增加,收缩..." /> [[分类:胸部症状]]
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