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弥漫性食管痉挛
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{{百科小图片|bka56.jpg|}} ==[[疾病]]名称== [[弥漫性食管痉挛]] ==疾病别名== 螺旋状[[食管]],珠状食管,特发性弥漫性食管痉挛 ==疾病概述== 弥漫性食管痉挛(diffuse esophagisms)是以[[高压]]型食管[[蠕动]]异常为动力征的[[原发性]][[食管运动障碍]]疾病。[[胸痛]]是最具有特征性[[症状]]之一,特别是在老年人,疼痛位于[[胸骨]]后并向背及[[肩胛骨]]区域放射,因而有时酷似[[心绞痛]]。[[咽下困难]]也常见。 ==疾病分类== [[消化内科]] ==疾病描述== 弥漫性食管痉挛(diffuse esophagisms)是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病,病变主要在食管中下段,表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩,致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄,而上段食管及食管下[[括约肌]]常不受累。本病临床较为少见,常以慢性间歇性胸痛和[[吞咽困难]]为主要症状,任何年龄均可发病,多见于50 岁以上,无明显[[性别差异]],其病因及发病机制尚不十分清楚。 ==症状[[体征]]== 胸痛是最具有特征性症状之一,特别是在老年人,疼痛位于胸骨后并向背及肩胛骨区域放射,因而有时酷似心绞痛。疼痛可相当剧烈,有时需用[[麻醉药]]才能使之缓解。疼痛不一定与[[吞咽]]动作有关,有时可为进食过热或[[过冷]]液体所诱发。疼痛发作时,病人往往不愿经口进食任何食品,包括治疗药物。咽下困难也常见,呈发作性,非进行性加重,不一定伴有胸痛。吞咽固体食物或液体食物均可感到困难,过冷或过热饮食更易诱发。有时[[食团]]停留在食管的 “[[痉挛]]”段,吐出后才能缓解。[[体重减轻]]和[[吸入性肺炎]]甚为罕见。 ==疾病病因== 弥漫性食管痉挛的[[病因学]]正如食管其他一些[[运动失调]]一样迄今尚未十分明了。弥漫性食管痉挛可以并发于许多疾病:[[神经节]]变性(失弛缓症的早期)、[[黏膜]]刺激(如胃食管[[反流]]和食管[[念珠菌病]])、[[贲门梗阻]](如癌瘤)、[[神经]]肌肉病变(如[[糖尿病性神经病]]、[[肌萎缩侧索硬化]])。弥漫性食管痉挛还可以是年老的一种表现(老年食管)。凡无上述疾病或情况可寻者,可称之为特发性弥漫性食管痉挛。 ==[[病理]]生理== 由于这种功能紊乱很少导致病人死亡,病理资料也很少。文献中记载肉眼[[标本]]中主要的病理变化是食管的下2/3 具有弥漫性[[肌肉]]肥厚。与失弛缓症不同,[[神经节细胞]]的数目并不减少。文献中尚无[[中枢神经系统]]检查的报告,因此不了解本病是否有与失弛缓症相类似的[[迷走神经]]运动核[[细胞]]的变性。有一些学者认为本病的迷走神经[[食管支]]有损害,包括[[神经丝]](neural filament)断裂、[[胶原]]增加和[[线粒体]]断裂等。这种损害比失弛缓症病人的损害更为弥散。 ==诊断检查== 诊断:病史中的胸痛和间歇性咽下困难是可疑线索。[[体格检查]]无阳性发现。内镜检查主要是用来排除其他疾病。确诊有赖X 线检查和测压检查。 [[实验室检查]]: 1.测压检查 测压检查显示食管体部同时发生非推动性、不协调的收缩及间歇性正常蠕动。这种不协调收缩所引起的平均压力可以和正常[[蠕动波]]所引起者相似,但有时可显著增高,收缩的持续时间也可异常延长。食管上1/3 的功能正常, LES(食管下括约肌)的压力多正常,但有时也增高。 2.[[醋甲胆碱]]试验 常为阴性,但有时也可呈阳性,唯达不到失弛缓症时的水平。 其他辅助检查: 1.X 线检查 [[胸部]]平片无异常发现,食管X 线钡剂检查可见蠕动波仅达[[主动脉弓]]水平,食管下2/3 为一种异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所取代,因而食管腔出现一系列同轴性狭窄,致使食管呈螺旋状或串珠状。但病人症状的严重程度与X 线异常的程度和范围没有平行关系,甚至病人毫无症状,仅在检查其他疾病时意外地被发现。 2.固体食团食管闪烁造影 Kjellen 等提出此法可用于[[食管测压]]和X 线检查正常的吞咽困难患者。病人仰卧在连有电脑的γ照相机下,给予过99m锝酸盐75MBq的固态胶块4ml 和水15ml 同时一次咽下。用连接电脑的标绘仪记录食团从[[环状软骨]]水平至胃的传输图像。以一次检查中出现食团卡住2 次,或其输送时间长于9.7s 者作为异常。 ==鉴别诊断== 1.[[贲门失弛缓症]] 亦可表现为咽下困难、胸骨后痛以及反食。食管钡剂造影见食管极度扩张、延长和迂曲,扩张下段呈鸟嘴样狭窄;食管测压见食管下2/3段不出现蠕动波,高LES 压力伴松弛不良或完全失松弛表现。 2.[[胡桃]]夹食管 特点为食管具有高振幅,可达150~200mmHg,长时间(>60s)的蠕动性收缩,但食管LES 功能正常,进餐时可松弛。 ==治疗方案== 弥漫性食管痉挛的治疗首先是使病人充分了解这是一个良性病变,从而解除其思想顾虑。当紧张因素占优势时,可以应用[[镇静药]],特别是在饭前应用,使病人的心情放松。进食时应细嚼慢咽。避免冷食和过于黏稠的食物。个别病人在就餐前应用[[硝酸甘油]]可使症状得到满意的控制。抗[[胆碱]]能药往往无效。在症状严重而顽固,且有括约肌功能异常的病人,可以采用扩张[[疗法]]扩张LES。整个食管远端的纵行[[肌切开术]]可作为缓解症状的最后手段,但罕有施行。对于并发于其他疾病的弥漫性食管痉挛,尚应治疗其原发病。 ==预防预后== 预后:目前尚无相关资料。 预防:无症状的弥漫性食管痉挛无需特殊治疗,有症状的宜首先采用[[内科]]药物治疗,养成良好的饮食习惯,进食宜慢,避免寒冷及稠厚食物。 ==[[并发症]]状== 1.反食 食管内滞留的大量食物和[[唾液]]反流至口中,但不呈酸性,部分可引起吸入性肺炎。 2.其他 由于食管与[[心脏]]有共同的[[神经支配]],所以食管运动失调可引起心脏的改变,除前述的心绞痛样胸痛外,还可伴有[[心律失常]],如[[窦性心动过缓]]或交界性心律等,甚至发生食管性[[晕厥]],可能与迷走神经[[反射]]有关。 ==[[流行病学]]== 尚缺乏确切的统计数字,本病多见于50 岁以上的人,但任何年龄的成年人均可发病。无明显性别差异。 [[分类:疾病]][[分类:病理学]] ==参考== *[[家庭诊疗/弥漫性食管痉挛|《默克家庭诊疗手册》- 弥漫性食管痉挛]]
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