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幼淋巴细胞白血病
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{{头部模板-肿瘤}} [[幼淋巴细胞白血病]](prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型[[淋巴细胞白血病]]。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或[[T细胞]]的外周[[淋巴细胞]][[肿瘤]]。 ==幼淋巴细胞白血病的病因== (一)发病原因 虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别[[易感性]]。 (二)发病机制 [[细胞遗传学]], 约60%的患者有14 q 异常,12号[[染色体]]三体异常[[发现率]]低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6:12)(q15;q14)异常亦见报道。t(2;13)(q35;q14)是一种儿童[[横纹肌肉瘤]]较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。 [[细胞]][[基因]]学,80%的PLL为恶性[[B细胞]]起源,这些细胞常有单克隆[[免疫球蛋白基因]]重排,表达同CLL细胞类似的B细胞[[表面抗原]]。同B-CLL不同,PLL常表达较高浓度的[[表面免疫球蛋白]],多为[[IgM]](有或无[[IgD]]);不能与鼠的[[红细胞]]形成[[玫瑰花]]环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。[[单克隆抗体]]SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性[[T细胞]],常表达CD2[[抗原]];可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例[[白血病]]细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞。T-PLL常表达CD7抗原,而不表达CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL细胞α非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。 ==幼淋巴细胞白血病的症状== 本病病程可以表现为急性、[[亚急性]]和慢性,以慢性居多。始发[[症状]]包括[[疲乏]]、虚弱、体重下降、[[纳差]],常有[[低热]]及[[复发性口腔溃疡]],少数患者有[[骨痛]]及获得性[[出血倾向]]。[[脾脏]]肿大是本病的特征,可有巨脾,[[肝脏]]呈轻到中度肿大,B-PLL很少或没有[[淋巴结肿大]],而T-PLL淋巴结肿大常见。T-PLL患者尚可[[有躯]]干、面部、手臂[[皮肤受累]]的相关表现,通常在早期即已出现,常表现为面部及耳周弥漫性[[浸润]]性[[红斑]],无[[脱屑]]、非痒性[[红皮病]];某些病例[[皮肤浸润]]酷似[[蜂窝织炎]],对抗生素治疗无效。极少的病例可有中枢[[神经系统]][[白血病]]、白血病性[[胸腔积液]]或[[腹水]]。一些病人可有心肺[[并发症]]。 综合国内、外文献,PLL的诊断标准如下。 1.多见于50岁以上患者,[[脾大]]明显,病程呈进展性。 2.外周血[[白细胞]]明显升高,幼淋巴细胞&gt;55%。 3.幼淋巴细胞特征为[[胞体]]较大、质呈[[嗜碱性]]、核[[染色质]]浓密,[[核仁]]清晰、[[核质比]]例低。 4.[[免疫]][[表型]] B-PLL:SIg高表达,CD19、CD79b、CD7、CD22阳性,CD5、CD23阴性。T-PLL:CD2、CD3、CD4、CD5、CD7阳性。 5.能排除CLL。 诊断评析:老年人脾明显肿大、病程呈进展性、血白细胞数及[[淋巴细胞]]明显升高,且有核仁,即可基本诊断为PLL。如核仁不典型者,可行Fulgen[[染色]]证实。因此,[[临床表现]]及[[血液]]形态学检查为诊断的基本依据。为了区分B-PLL和T-PLL,临床表现可提供线索,确定需依赖于免疫表型检测。 ==幼淋巴细胞白血病的诊断== ===幼淋巴细胞白血病的检查化验=== 1.血象 几乎所有患者均有正[[细胞]][[正色]]素性[[贫血]],半数以上的患者有[[血小板减少]];[[白细胞]]多明显增高,常大于100×109/L,幼淋巴细胞比例大于50%。与成熟[[淋巴细胞]]相比其形态特点为:[[胞体]]稍大,[[胞质]]丰富,核/浆比例稍低,核[[染色质]]浓集呈块状或粗细不等,排列不匀,沿[[核膜]]周边较密集,[[核质]]与[[核仁]]发育不同步,即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细[[胞核]]/浆比例高,胞质强[[嗜碱性]],无颗粒,常有突起;核椭圆形或不规则,可有折叠、扭曲,核染色质较致密,核仁明显,通常为一个。约19%的T-PLL胞体小,光镜下核仁不明显,电镜下则可见核仁,这组病例为[[小细胞]][[变异]]型T-PLL。 2.[[骨髓]]象 [[增生]]明显活跃,以淋巴细胞为主,幼淋巴细胞形态特点与外周血一致。骨髓干抽现象少见,活检示[[白血病]]细胞呈弥漫性或混合性[[浸润]]。 [[相差显微镜]]:幼淋巴细胞核仁1~2个,部分细胞胞质中有粗颗粒,有时聚集在胞质一侧,部分细胞胞质可见突起的小[[绒毛]]。 [[超微结构]]:幼淋巴细胞有绒毛状小突起,0.07~2.5μm长。多数细胞有大的核仁,核圆形,胞质丰富,[[高尔基体]]不发达。 [[细胞化学]]:80%的患者PAS呈不同程度阳性,[[ACP]]阳性,TRAP、POX、SB均阴性,非特异[[酯酶]]在T-PLL患者呈阳性。 3.[[细胞遗传学]] 60%的B-PLL有14q ,76%的T-PLL有14号[[染色体断裂]],断裂点为q11和q32,inv(14)(q11;q32)是常见的[[核型]]。53%的T-PLL有8号[[染色体]]三体。 4.[[免疫]][[表型]] T-PLL:CDla- ,YdT- ,CD2 ,CD3 ,CD5 ,CD7 ,CD25-/ ,CD38 /- ;CD4 、CD8-者占65%,CD4 、CD8 者占2l%,CD4- ,CD8- 者占13%。 B-PLL:CD5-/ ,CDl0-/ ,CD11c-,CD25- ,CD23-/ ,CD24 ,B-1y7- ,FMC7 ,slg (μ或δ+μ)。 5.[[生化]]检查 [[血清钙]]正常。 根据[[临床表现]]、[[症状]][[体征]],选择[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。 ===幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断=== 主要应和其他[[淋巴细胞增生性疾病]]鉴别。 1.CLL 两者均以老年人居多,都有[[脾大]]及外周[[血淋]]巴[[细胞]]明显增高。主要鉴别点:①CLL大多病情进展缓慢,病程可长达数年,甚至10余年以上,而PLL病情呈进展性,治疗反应差,生存期仅1年左右。②PLL的血[[白细胞]]增高幅度远高于CLL,3/4的PLL白细胞&gt;100×109/L。③PLL的[[淋巴细胞]]带清晰的[[核仁]],而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞,无核仁。④[[免疫]][[表型]]不同。T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议。多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的[[变异]]型,故无鉴别价值。 此外,10%的B-CLL的[[白血病]]细胞呈混合性,即以小淋巴细胞为主,但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型,可有核仁,有时可高达50%,称为CLL/PLL。80%的CLL/PLL,其幼稚淋巴细胞比例稳定,[[临床表现]]、免疫表型、病程及生存期和典型的CLL无区别,有人称为CLL的变异型。此外,20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL,转化后平均寿命仅9个月。属CLL变异型的CLL/PLL,根据临床表现及免疫表型,可和PLL区分。转化型CLL/PLL,根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点,也不难和PLL鉴别。 2.[[毛细胞白血病]](HCL) HCL具脾大、外周血淋巴细胞增多的特点,故也需和PLL鉴别:①HCL患者外周血以[[全血细胞减少]]居多,而PLL者血白细胞必明显增多。②HCL的淋巴细胞为[[毛细胞]](HC),PLL的淋巴细胞大多有核仁,形态上两者明显不同。③HCL的HC耐[[酒石酸]][[酸性磷酸酶]][[染色]](TRAP)阳性,而PLL为阴性。④免疫表型不同。⑤电镜:HCL可见显著的毛状凸起及板层,[[核糖体]][[复合物]],PLL则有明显的核仁。 3.[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]]) ALL患者血及[[骨髓]]有大量幼稚淋巴细胞,有时脾也明显肿大,也需和PLL鉴别:①ALL以儿童及青少年多见,PLL则主要见于老年人。②ALL常伴[[浅表淋巴结肿大]],而PLL少见,仅见于部分T-PLL。③形态学上ALL的原始、幼稚淋巴细胞[[染色质]]较PLL细,核仁不如PLL清晰。④免疫表型,B-ALL表达较早期[[抗原]],如CD20、CDl9、CD10,而B-PLL则表达较成熟抗原,如SIg等。 ==幼淋巴细胞白血病的并发症== 与其他[[白血病]]的相同,可以合并[[感染]],[[发热]]、[[出血]]、[[贫血]]、肝[[脾淋巴结]]肿大、[[皮肤]]损害、[[肝肾]]功能损害、[[心肺功能]]损害、[[中枢神经系统白血病]]等[[并发症]],严重者可危及生命。 ==幼淋巴细胞白血病的西医治疗== (一)治疗 本病目前尚缺乏有效的治疗方法。 1.B-PLL的治疗 B-PLL就诊时,病人通常已是进展期,大多数病人有明显[[脾大]],[[白细胞增多]],诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为[[烷化剂]],如氧芬[[胂]]([[苯丙酸]][[氮芥]])或[[环磷酰胺]]联合应用和(或)[[长春新碱]]治疗,但有效率低于20%。用大剂量[[糖皮质激素]]治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合[[化疗]]方案,如CHOF,可获部分或完全缓解,但是缓解持续时间短,长期[[生存率]]仍很低。 在结构上与[[去氧]][[腺苷]]类似的一些药物对B-PLL有效。[[氟达拉滨]]0.1mg/(kg.d),注射7天,28~35天为一疗程,可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样,氟达拉滨30mg/m2,5天,每4周重复1次,可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现,用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发[[肿瘤]]溶解[[综合征]],在治疗过程中应予注意。 喷司他丁也有效,但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者,用喷司他丁4mg/m2,[[静脉]]给药,每周1次,共3周,然后,每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解,但是没有病人达到完全缓解, 缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效,但低于B-PLL。该药有引起[[血小板减少]]的[[副作用]]。 脾切除可减轻[[症状]],但仅是暂时的。脾区[[放疗]]可能有效,尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL,7例有效,3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效,可使[[白血病]]细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人,生存期达5年。然而一般来说,IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。 2.T-PLL的治疗 T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳,中位生存期约为7.5个月。用[[脱氧腺苷]]类似物治疗有效率高,是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2,静脉给药,每周1次,共4周,然后再每2周给药1次,直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。[[皮肤受累]]及患者,局部可用[[皮质类固醇]],氮芥,[[卡莫司汀]]([[卡氮芥]]),[[紫外线]]B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主,通常不做局部治疗。 一项研究显示,15例T-PLL患者应用抗CD52特异性[[单克隆抗体]]CAMPATH-IH治疗,13例(73%)获得不同程度缓解,而喷司他丁的患者缓解率为40%,完全缓解率为12%,用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解,用喷司他丁+CAMPATH-IH[[疗法]]对伴有巨大局部肿块及高[[白细胞计数]]的T-PLL患者亦有效。[[大剂量化疗]]及[[同种异基因]][[干细胞]][[移植]]治疗T-PLL已初步获得成功。 (二)预后 本病预后差,B-PLL的中位生存期为1~2年,T-PLL的中位生存期为7.5个月,性别、脾大、皮损、[[淋巴细胞]]数等对预后均无影响。[[淋巴结肿大]],年龄小于50岁,无[[肝脾肿大]]者预后较好。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="幼淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病症状_什么是幼淋巴细胞白血病_幼淋巴细胞白血病的治疗方法_幼淋巴细胞白血病怎么办_医学百科" metak="幼淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病治疗方法,幼淋巴细胞白血病的原因,幼淋巴细胞白血病吃什么好,幼淋巴细胞白血病症状,幼淋巴细胞白血病诊断" metad="医学百科幼淋巴细胞白血病条目介绍什么是幼淋巴细胞白血病,幼淋巴细胞白血病有什么症状,幼淋巴细胞白血病吃什么好,如何治疗幼淋巴细胞白血病等。幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic le..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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