匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“巨细胞动脉炎性巩膜炎”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
巨细胞动脉炎性巩膜炎
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{头部模板-炎症}} [[巨细胞动脉炎]](GCA)又称为[[颞动脉炎]]、颅[[动脉炎]]或[[肉芽肿]]动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及[[脉管系]]的颈动脉和中度大小的[[颅外]][[动脉]]([[颞浅动脉]]、[[脊柱]]动脉和[[眼动脉]]等)。 ==巨细胞动脉炎性巩膜炎的病因== (一)发病原因 HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性,但并非十分确定。 (二)发病机制 具有[[自身免疫性疾病]]的特征,具体机制尚不清楚。 ==巨细胞动脉炎性巩膜炎的症状== 1.眼部表现 眼部[[临床表现]]常在全身病变发作几周后出现。[[失明]]是最常见的眼部[[症状]]。早期报道失明的发生率高达35%~50%,随着诊断和治疗水平的提高,目前其发生率降至7%~8%。失明的出现是由于[[动脉]]性前部[[缺血性视神经病变]](anterior ischemic optic neuropathy,AION)或[[视网膜中央动脉]]或其分支阻塞。当供应[[视神经]]和[[脉络膜]]的2条主要[[睫状后动脉]]阻塞时,可导致GCA患者出现动脉性的AION,其特征是[[单眼失明]]或一过性黑矇,有时双眼交替出现,持续2~3min,极少持续5~30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊,40%~50%的患者可出现骤发性[[视力]]极度下降。常是双侧性,可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性[[瞳孔]]障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度[[视盘水肿]]。[[眼底检查]]动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样[[渗出]],有助于与非动脉性AION的鉴别。 [[复视]]也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对[[脑神经麻痹]]引起,也可由第Ⅲ对[[脑神经]]病变所致。某些病例的[[眼球运动障碍]]是由于眼肌[[缺血]]产生,而不是[[神经病]]变引起。 由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织,无典型的[[结膜]]、[[角膜]]、[[巩膜]]、表层巩膜、[[葡萄膜]]或[[视网膜]]的[[血管炎]]。有时[[睫状前动脉]]和[[睫状后长动脉]]的[[小血管]]可受累,也可产生[[巩膜炎]]。 GCA患者罕见巩膜炎。但是,当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的[[血沉]]([[ESR]])增快、复视、视力下降、AION、视网膜中央动脉及其分支阻塞时,应考虑有可能是GCA。据报道巩膜炎患者[[卒中]]湿性多[[肌痛]](polymyalgia rheumatica,PMR)的发生率为0.68%。巩膜炎与全身[[疾病]]的活动有相关性。在Foster等统计的172例巩膜炎中,1例有伴发PMR的GCA。 2.非眼部表现 GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧[[头痛]],也是疾病的初期或首[[发症]]状。头痛特征为跳动性或[[刺痛感]],通常位于颞侧或枕部,严重时可引起[[失眠]]。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如[[头皮触痛]]或[[咀嚼]]时间歇痛。约半数患者可伴有[[全身症状]]如[[乏力]]、[[发热]]、[[食欲不振]]和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现,由于具有非特异性,不能引起患者重视,直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的[[视力丧失]]时,才去[[医院]]就诊。 虽然颈动脉和[[颅外]]动脉是GCA最常受累的动脉,但[[主动脉]]及其在上肢和[[颈部]]的分支也可累及,从而产生心脑血管性疾病。出现[[上肢]][[疼痛]],颈动脉、[[锁骨下动脉]]或[[腋动脉]]杂音,有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失。偶尔出现[[冠状动脉炎]]导致[[心绞痛]]、[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。也可引起[[神经系统疾病]],如[[周围神经病]]变、[[偏瘫]]、突发性听力丧失、[[反应迟钝]]、[[抑郁]]、精神症状和[[脑干]]卒中等。 凡患者年龄超过60岁,有头痛、一过性[[视力障碍]]甚至失明、PMR、不能解释的[[持续性发热]]、[[贫血]]或ESR增快时应考虑GCA的诊断。当患者出现眼部或GCA的全身症状及ESR增快时,即使未做活检,也应立即进行大剂量口服[[糖皮质激素]]治疗。 ==巨细胞动脉炎性巩膜炎的诊断== ===巨细胞动脉炎性巩膜炎的检查化验=== 大多数患者[[ESR]]增快,但尚有10%~15%的GCA患者ESR可以正常。同时可以出现其他急性反应物如C[[反应蛋白]](CRP)、[[纤维蛋白原]]、触[[球蛋白]]的升高。GCA患者也可出现[[白细胞]]增高、[[贫血]]及[[血清碱性磷酸酶]](alkaline phosphatase,[[AKP]])、[[谷草转氨酶]](glutamic-oxaloacetic transaminase,[[GOT]])和γ-[[谷胱甘肽转移酶]](γ-glutamyltransferase,γGT)的增高。还可以出现[[凝血酶原时间]]延长和外周血CD8+ [[淋巴细胞减少]]。 1.[[超声波]]检查 可以证实隐匿的[[巩膜炎]]存在,尤其出现在后部[[巩膜]]时。 2.[[颞浅动脉]]活检 本方法可以确诊本病。少数情况下行[[面动脉]]和[[枕动脉]]活检。由于[[动脉]]受累可以是局部性的,因此,当怀疑某节段动脉有[[炎症]]时,应取此段动脉数厘米长范围(通常1~5cm)的多点切片,进行认真的[[组织学]]检查。[[病理]]诊断的依据是动脉壁出现伴有[[单核细胞]]的非肉芽肿性炎症或伴有[[上皮样细胞]]的[[肉芽肿性炎]]症,有多核[[巨细胞]][[浸润]],部分病例有郎格罕细胞。其中以多核巨细胞最具有特征性,但[[病理学]]并不一定要发现巨细胞才能诊断本病。因为受累动脉多呈节段性、跳跃式分布,GCA及ESR增高的患者也会出现颞动脉活检阴性的结果。如果临床高度怀疑GCA而首次颞动脉活检阴性,可以进行对侧动脉活检,以进一步明确诊断。活检应在[[糖皮质激素]]治疗的1周内进行。因为未接受糖皮质激素治疗的患者阳性率82%,而糖皮质激素治疗1周时降至60%。 ==巨细胞动脉炎性巩膜炎的并发症== 40%~60%的GCA患者有PMR,表现为颈、肩、[[臀部疼痛]]或僵硬。在大多数病例中,[[肩痛]]是首[[发症]]状,其余的是臀和[[颈部疼痛]]的发作。晨起时或静止一段时间后出现的[[肌肉]]僵硬较多见。20%~40%的GCA患者,PMR为首发症状,而PMR中15%的患者有GCA。当PMR出现[[血管炎]]的征兆时,应立即进行[[ESR]]检查,若ESR增快,需尽快给予大剂量口服[[糖皮质激素]]进行治疗。 ==巨细胞动脉炎性巩膜炎的西医治疗== (一)治疗 对GCA性[[巩膜炎]],首选[[糖皮质激素]]治疗。建议用[[泼尼松]]40~60mg/d,晨起1次或分~3次服用。如对首剂反应不理想,可按20~30mg/d增加剂量。通常如用某剂量后[[症状]]消退及实验室指标恢复正常,说明病情得到良好控制。应用糖皮质激素很少发生[[血管]][[并发症]]。各个患者所需控制病情的剂量不一,需凭经验判断。治疗效果不佳或为减少[[激素]]用量,有时需并用[[环磷酰胺]](CTX)。无证据表明糖皮质激素能改变病程。 (二)预后 GCA性巩膜炎预后随受侵血管不同而异。影响[[大血管]]者,特别有脑部症状者,预后不良,[[失明]]者难以恢复。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="巨细胞动脉炎性巩膜炎,巨细胞动脉炎性巩膜炎症状_什么是巨细胞动脉炎性巩膜炎_巨细胞动脉炎性巩膜炎的治疗方法_巨细胞动脉炎性巩膜炎怎么办_医学百科" metak="巨细胞动脉炎性巩膜炎,巨细胞动脉炎性巩膜炎治疗方法,巨细胞动脉炎性巩膜炎的原因,巨细胞动脉炎性巩膜炎吃什么好,巨细胞动脉炎性巩膜炎症状,巨细胞动脉炎性巩膜炎诊断" metad="医学百科巨细胞动脉炎性巩膜炎条目介绍什么是巨细胞动脉炎性巩膜炎,巨细胞动脉炎性巩膜炎有什么症状,巨细胞动脉炎性巩膜炎吃什么好,如何治疗巨细胞动脉炎性巩膜炎等。巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动..." /> [[分类:血液内科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
返回至
巨细胞动脉炎性巩膜炎
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志