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{{头部模板-肿瘤}} [[解剖学]]上认为岩骨斜坡区是指由[[蝶骨]]、[[颞骨]]和[[枕骨]]所围成的区域,这些骨构成了颅底的中、后颅窝。[[岩骨斜坡脑膜瘤]]是发生于此区的[[脑膜瘤]]。 ==岩骨斜坡脑膜瘤的病因== (一)发病原因 (二)发病机制 [[脑膜瘤]]可来源于[[脑膜]]的[[蛛网膜]][[细胞]]、[[成纤维细胞]]和[[血管]],多数来源于蛛网颗粒的蛛网膜细胞。脑膜瘤一般生长缓慢。肉眼观观察[[肿瘤]]多呈圆形,分叶状或不规则形,质韧或硬,边界清晰。周围脑组织有受压的凹陷或切迹。肿瘤基底位于斜坡、岩[[骨尖]]或岩嵴,并可引起局部的[[骨质破坏]]。[[显微镜]]下主要分为以下几种类型:①脑膜[[内皮]]型脑膜瘤;②成纤维细胞型;③过渡型;④血管型,包括血管型、血管母细胞型和血管外皮细胞型三个亚型);⑤[[恶性脑膜瘤]]等。 ==岩骨斜坡脑膜瘤的症状== 岩骨-斜坡[[脑膜瘤]]为[[良性肿瘤]],病史较长,多在2年以上,平均为2.5~4.5年。由于[[肿瘤]]紧靠后组[[脑神经]]、[[基底动脉]]及其分支、[[小脑半球]]、[[脑干]]等重要结构,其[[临床表现]]较为复杂,[[神经系统]]损害[[症状]]根据肿瘤的发生部位、生长方向不同而有所不同,主要表现为: 1.头痛 [[头痛]]多限于枕顶部,也有[[头顶]]部[[疼痛]],有时为首[[发症]]状。 2.[[颅内压增高]] 因肿瘤生长缓慢,晚期并发阻塞性[[脑积水]]才出现颅内压增高症状。 3.多组脑神经损害症状 易受累[[神经]]为[[动眼神经]]、[[三叉神经]]、面、[[听神经]]及[[展神经]],常表现为:[[上睑下垂]]、[[听力下降]]、[[面部麻木]]、[[三叉神经痛]]及[[复视]]等。 4.[[小脑]]受损症状 [[步态蹒跚]]、[[共济失调]]和[[眼球]]水平性震颤。 5.[[椎动脉]]及基底动脉受累可表现TIA发作。 6.个别可表现为[[海绵窦综合征]]和[[岩尖综合征]](眼球后疼痛、展神经[[麻痹]])。 根据典型的临床表现及[[CT]]、[[MRI]]等检查结果,岩骨-斜坡区脑膜瘤容易确诊。 ==岩骨斜坡脑膜瘤的诊断== ===岩骨斜坡脑膜瘤的检查化验=== 行[[腰椎穿刺]]测压力多有增高,[[脑脊液]]化验[[蛋白]]有不同程度的增高。 1.头颅[[X线]]平片 能够帮助了解[[颅骨]]的[[增生]]或损害程度。 2.[[CT]]检查 CT和[[MRI]]是诊断该区[[脑膜瘤]]最有效的手段,在检查中均要做注药对比强化扫描,否则有误诊的可能。CT[[平扫]]上主要表现为岩骨斜坡区分叶状或卵圆形均匀高密度或略高密度占位性病变,少数[[肿瘤]]混有大小不等的低密度灶。[[注射造影剂]]后可均匀强化,多表现为圆形、卵圆形或不规则型,肿瘤与[[硬脑膜]]以广基相连,局部可有[[骨质增生]]或[[骨质破坏]],有时表现为岩尖部明显破坏。此外CT还可显示[[乳突]][[气化]]的程度和[[骨迷路]]的位置,有利于指导手术。 3.MRI检查 大多数脑膜瘤的信号与脑灰质相似,在T1加权像上多数为等信号,少数表现为低信号;在T2加权像上可表现为高、等、低信号,注射Gd-DTPA后绝大部分肿瘤出现强化,大部分脑膜瘤与相邻脑组织特别是[[脑干]]有[[包膜]]相隔。另外MRI在显示脑膜瘤与邻近[[血管]]关系上明显优于CT,可以用三维立体方式清楚地显示肿瘤的位置、大小,肿瘤的侵犯方向,有无[[基底动脉]]及分支受累。更重要的是在T2加权像上,可观察瘤周的[[蛛网膜]]层是否存在,有无脑干[[软膜]]侵犯,有无脑干[[水肿]],这对于[[疾病]]的术前评估是十分重要的 。当脑膜瘤包绕或挤压[[颈内动脉]]、基底动脉时,由于血管内快速流动的[[血液]]产生流空现象,在T1和T2加权图像上均为低信号区。 4.[[脑血管造影]] 由于肿瘤供血十分丰富,因此,术前行选择性脑血管造影对于指导手术是十分必要的。脑血管造影可以观察肿瘤的血液供应,以便术中阻断供血[[动脉]]。脑血管造影上岩骨斜坡区[[脑膜]]的供血动脉主要有颈内动脉的脑膜[[垂体]]干、[[脑膜中动脉]]、基底动脉分支、[[椎动脉]][[脑膜支]]以及[[咽升动脉]]斜坡支,并能同时观察到基底动脉向对侧移位、[[小脑上动脉]]以及咽升动脉斜坡支拉长(向后及向对侧移位),有时可出现[[病理]]性血管[[染色]]。 ===岩骨斜坡脑膜瘤的鉴别诊断=== 岩骨斜坡区[[脑膜瘤]]有时容易和斜坡[[脊索瘤]]、[[软骨肉瘤]]等相混淆,应注意鉴别。 1.斜坡脊索瘤 脊索瘤来源于[[脊索]][[胚胎]]残余,多生长在颅底或[[脊柱]]。颅底脊索瘤多位于斜坡处,占[[颅内肿瘤]]的0.15%~0.2%。[[肿瘤]]多位于[[硬脑膜]]外,但有时呈[[浸润]]性生长并突破硬脑膜,多呈扁平型或球型。主要表现为[[头痛]]、[[肢体无力]]、语言不清、[[呛咳]]等,如果肿瘤向不同的方向生长,则出现相应[[症状]]。从[[临床表现]]上与脑膜瘤难以区别。但[[颅骨]]平片脑膜瘤[[钙化]]甚少,而脊索瘤半数以上有斑点或小片状钙化,对[[骨质]]的破坏严重。[[CT]]显示肿瘤为不规则略高密度、边界清,其中有多[[发散]]在点、片状钙化,斜坡、[[蝶鞍]]有广泛[[骨质破坏]],偶见肿瘤突入[[鼻咽]]腔,多数不出现强化。[[MRI]] T1像为低信号,其间夹杂多个斑点状[[高信号]]。T2像呈不均匀的高信号,可有中等度对比强化。 2.胆[[脂瘤]] 主要来源于异位的胚胎残留的[[外胚层]]组织,好发于[[脑桥]]小脑角、鞍区、[[脑室]]和岩骨斜坡区,占颅内肿瘤的0.7%~2%,多见于青壮年,常表现为一侧[[三叉神经痛]]或[[面肌痉挛]],[[面部麻木]]、[[听力减退]]等特点。典型CT表现为沿脑池生长边界清楚的不规则低密度影,[[注射造影剂]]无强化或边界环状强化。MRI表现为T1加权呈略高于[[脑脊液]]的低信号,T2加权高于脑脊液的高信号,内有间隔,不发生对比增强。 3.[[神经鞘瘤]] 与脑膜瘤无明显临床表现不同。但CT表现为等或低密度病灶,或呈囊性,可呈均一或环状强化,骨窗位观察可显示岩[[骨尖]]破坏。肿瘤周围无水肿。可呈哑铃型骑跨中后颅窝生长。MRI T1像呈低信号,T2像呈高信号或[[混杂信号]],可有较明显的对比增强,但较脑膜瘤弱。 4.软骨肉瘤 软骨肉瘤发生率低,好发年龄为40~50岁,早期无明显症状,以后出现[[脑神经麻痹]]和[[颅内压增高]]。CT检查有骨质破坏,表现为等密度或高密度,瘤内有钙化,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。MRI表现为长T1和长T2信号,注射Gd-DTPA后肿瘤轻度强化。 5.其他 还需与向颅底侵犯的[[鼻咽癌]]、[[脑干肿瘤]]等鉴别。 ==岩骨斜坡脑膜瘤的并发症== 手术治疗后,可能出现以下[[并发症]]: 1.多[[脑神经]]及[[脑干损伤]] Spetiler报道46例岩骨-斜坡[[脑膜瘤]],术后并发[[面瘫]]占30%,[[展神经]][[麻痹]]2%,[[听力下降]]9%,[[偏瘫]]1%。另有文献报道50%有脑神经损害[[症状]]。后组[[脑神经麻痹]]可致[[呼吸困难]]等,应[[行气]]管切开。 2.术后[[脑脊液漏]] 脑脊液漏为[[经迷路入路]]及[[迷路]]后入路术后的主要并发症,发生率高。Spetiler报道为13%左右。术后一旦发生脑脊液漏可先行腰穿持续[[引流]]放出[[脑脊液]],局部加压包扎。如果不能自愈,可行手术修补。亦可术前行腰穿置管持续脑脊液引流,可预防术后脑脊液漏,平均1周,最长2周。 3.术中术后[[出血]]、[[颅内感染]]等同一般手术。 4.并发[[脑积水]] 由于术后脑脊液[[循环障碍]],并发脑积水。[[脑室]]扩大可考虑行脑室-[[腹腔分流术]]。 5.[[癫痫]]和[[失语症]] 左[[颞叶]]受压或损伤所致。术中应注意避免颞叶损伤的操作,注意保护Labbé[[静脉]]。术后应用[[抗癫痫药物]]。 ==岩骨斜坡脑膜瘤的西医治疗== (一)治疗 岩骨-斜坡区[[脑膜瘤]]的治疗主要包括:手术治疗、[[放射治疗]]及[[激素]]治疗等。 1.手术治疗 岩骨-斜坡型脑膜瘤手术切除是最有效的治疗方法。随着现代诊断技术([[CT]]、[[MRI]]、电生理检查)的提高,手术设备、[[手术显微镜]]、[[激光]]及[[超声]]吸引的应用和[[麻醉]]技术的不断提高,手术[[死亡率]]已明显下降。对于岩骨斜坡区脑膜瘤的手术方式是由病变所在部位、生长方式、供血来源以及与周围结构的毗邻关系来决定的。通常有以下几种[[手术入路]]:幕上、下经岩骨[[乙状窦]]前入路、枕下[[乙状窦后入路]]、颞下-耳前[[颞下窝]]入路、颞下经岩骨前路入路等。 (1)幕上、下经岩骨乙状窦前入路:是切除岩骨-斜坡区脑膜瘤最有效的手术入路,目前已为越来越多的学者采用,它能提供到达岩骨斜坡区的宽阔[[视野]],缩短到达该区的距离,能够较清晰暴露同侧Ⅲ~Ⅻ[[脑神经]]和后循环的主要[[动脉]],避免了对[[颞叶]]的过分牵拉和保留Labbe[[静脉]]。此入路适合于中、后颅窝病变的手术,特别适用于上2/3斜坡-岩骨区的病变切除。但对下斜坡的暴露效果不好。一般根据岩骨磨除的程度又分为三个亚型:①扩大[[迷路]]后入路:磨岩骨保留[[骨迷路]]完整,可以保留听力。②[[经迷路入路]]:即完整磨除骨性[[半规管]],但需牺牲听力且术后[[脑脊液耳漏]]机会增加。③经迷路[[耳蜗]]入路:在①、②的基础上更加广泛地磨除岩骨并使[[面神经]]向下方移位。 (2)枕下乙状窦后入路:适用于对[[脑桥]]小脑角区,下斜坡区的病变手术,并能较清楚显露一侧Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经和后循环的主要动脉。但此入路对岩[[骨尖]]、上斜坡和[[小脑幕]]切迹等部位显露不佳。 (3)颞下-耳前颞下窝入路:亦即为额颞[[翼点]]开颅加断[[颧弓]]联合入路。该入路可提供更大范围切除中颅窝外侧部的条件,更广泛地暴露鞍旁[[海绵窦]]区,减少术中对颞叶的牵拉。但对脑桥小脑角区和枕[[大孔]]区暴露不好。 (4)颞下经岩骨前路入路:又同颞枕经小脑幕入路,适用于中、上斜坡及岩骨尖等部位病变的手术。 (5)其他:尚有耳后经颞入路,扩大[[枕下入路]];幕上、下联合入路等。 2.放射治疗 立体定向放射治疗[[岩骨斜坡脑膜瘤]]主要适应证包括: (1)年迈或其他重要器官[[功能障碍]]不能耐受手术者。 (2)显微手术后[[肿瘤]]残余或复发。 (3)肿瘤直径≤3cm。 目前主要分χ-刀或γ-刀治疗。Subach等报道62例岩骨-斜坡脑膜瘤患者采用γ-刀治疗,平均随访37个月,[[症状]]改善占21%,无变化68%,加重11%,肿瘤缩小占24%,无变化68%,增加8%,认为对于原发或复发的岩骨-斜坡脑膜瘤立体定向放射治疗是有效的。Nicolato A等报道γ-刀治疗50例颅底脑膜瘤中,12例为岩骨斜坡脑膜瘤,肿瘤平均体积为8.6cm3,未见有早期[[并发症]],随访结果证实γ-刀治疗是安全有效的。立体定向放射治疗并发症早期主要为[[恶心]]、[[呕吐]]、[[头痛]]等,大多在24h后缓解。后期反应:面神经、[[三叉神经]]、[[听神经]]及[[脑干]]、颞叶不同程度的放射损伤,少数可恢复,部分为永久性损伤。 3.激素治疗 采用调节病人体内激素水平方法,对控制脑膜瘤生长具有一定作用。主要有激素[[拮抗药]]、[[甲羟孕酮]]([[安宫黄体酮]])等临床应有亦有效。 (二)预后 岩骨-斜坡脑膜瘤术后死亡率在20世纪70年代以前达50%左右,随着[[显微技术]]的发展,该区域脑膜瘤手术的死亡率和并发症在逐年下降,死亡率已经下降到9%~17%左右,且有逐年下降趋势。死亡原因可能与[[脑干损伤]]有关。最近的大宗[[病例统计]]结果表明:手术全切率为69%,复发率为13%(6年随访)。术后死亡率为3.7%,脑神经损伤率为33%。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="岩骨斜坡脑膜瘤,岩骨斜坡脑膜瘤症状_什么是岩骨斜坡脑膜瘤_岩骨斜坡脑膜瘤的治疗方法_岩骨斜坡脑膜瘤怎么办_医学百科" metak="岩骨斜坡脑膜瘤,岩骨斜坡脑膜瘤治疗方法,岩骨斜坡脑膜瘤的原因,岩骨斜坡脑膜瘤吃什么好,岩骨斜坡脑膜瘤症状,岩骨斜坡脑膜瘤诊断" metad="医学百科岩骨斜坡脑膜瘤条目介绍什么是岩骨斜坡脑膜瘤,岩骨斜坡脑膜瘤有什么症状,岩骨斜坡脑膜瘤吃什么好,如何治疗岩骨斜坡脑膜瘤等。解剖学上认为岩骨斜坡区是指由蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域,这些..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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