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[[小脑扁桃体下疝畸形]],又称Chiari[[畸形]],是因后颅凹中线脑结构在[[胚胎]]期中的[[发育异常]],[[小脑扁桃体]]向下延伸,或和[[延髓]]下部甚至Ⅳ[[脑室]],经枕[[大孔]]突入[[颈椎]]管的一种[[先天性发育异常]]。 ==小脑扁桃体下疝的病因== 目前,对本病的发病机制意见不一,多认为下疝是在[[胚胎]]期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸,加之后颅凹的容积缩小,更促使其向下穿经枕[[大孔]]疝入[[颈椎]]管内。有的甚至降至[[枢椎]]或更低,以至严重损害[[小脑]]、[[脑干]]和高位颈髓、[[颈神经]]等,并可引起[[脑积水]]。本病常合并其它枕大[[畸形]],如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。 ==小脑扁桃体下疝的症状== 轻度[[小脑扁桃体下疝]]可无[[症状]],[[外伤]]、[[感染]]、[[咳嗽]]及[[腰椎穿刺]]可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面: 1.[[颅神经]]和[[颈神经]]症状:表现为[[声音嘶哑]]、[[吞咽困难]]、颈项部[[疼痛]]及活动受限等。 2.[[脑干]][[延髓]]症状:可出现肢体运动障碍,[[偏瘫]]和四肢瘫,四肢[[感觉障碍]],及大小便障碍等。 3.[[小脑]]症状:可出现[[共济失调]],走路不稳及[[眼球震颤]]。 4.[[颅内压增高]]症状:可出现头疼、[[呕吐]]、眼底[[水肿]]及[[视力]]下降等[[脑积水]]表现的。 5.[[脊髓空洞症]]表现:伴有[[脊髓空洞]]时可出现[[感觉分离]]或双[[上肢肌]][[萎缩]]等。 ==小脑扁桃体下疝的诊断== ===小脑扁桃体下疝的检查化验=== 为明确诊断和鉴别诊断需要,[[MRI]]检查可以清楚地显示[[小脑扁桃体下疝]]的具体部位,有无[[延髓]]及第四[[脑室]]下疝,[[脑干]]的移位,有无[[脊髓空洞]]及[[脑积水]]等。[[X线]]平片检查及[[CT]]可了解颅[[颈部]]骨性[[畸形]]情况。 ===小脑扁桃体下疝的鉴别诊断=== 需要和[[小脑扁桃体]][[延髓]]联合[[畸形]]、其他颅内占位病变合并枕[[大孔]]疝等鉴别。 ==小脑扁桃体下疝的并发症== 1.本病常合并其它枕大[[畸形]],如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、[[颈椎]]分节不全等。 2.术中[[并发症]]。 ==小脑扁桃体下疝的预防和治疗方法== 本病预防措施无特殊。要注意[[用药安全]]: 1.手术治疗后适当的[[神经]]营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用,但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。 2.对症治疗通常能起到止痛和抗[[头晕]]的作用,能改善[[症状]]从而提高生活质量,对减轻神经损害无作用。 3.对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。 ===小脑扁桃体下疝的西医治疗=== 一、手术原则 以手术治疗为主要手段,其目的是解除枕[[大孔]]及[[颈椎]]对[[小脑]]、[[脑干]]、[[脊髓]]、[[第四脑室]]及其他[[神经组织]]的压迫,疏通[[脑脊液]]循环,缓解[[神经]]受压[[症状]]和[[脑积水]]。 对少数[[小脑扁桃体下疝]]严重的病人,可考虑切除[[小脑扁桃体]];有证据提示Ⅳ[[脑室]]正中孔粘连者,可予显微分离;有脑积水者酌情行[[分流术]]。 二、用药原则: 1.注意水电解质平衡,术中补充[[失血]]。 2.术后酌情预防[[感染]],使用[[营养神经]]药物。 3.对症治疗。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="小脑扁桃体下疝,小脑扁桃体下疝症状_什么是小脑扁桃体下疝_小脑扁桃体下疝的治疗方法_小脑扁桃体下疝怎么办_医学百科" metak="小脑扁桃体下疝,小脑扁桃体下疝治疗方法,小脑扁桃体下疝的原因,小脑扁桃体下疝吃什么好,小脑扁桃体下疝症状,小脑扁桃体下疝诊断" metad="医学百科小脑扁桃体下疝条目介绍什么是小脑扁桃体下疝,小脑扁桃体下疝有什么症状,小脑扁桃体下疝吃什么好,如何治疗小脑扁桃体下疝等。小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构..." /> [[分类:脑外科疾病]]
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