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小儿锥体功能不良综合征
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[[锥体]]功能不良[[综合征]](conedysfunctionsyndrome)亦称先天性[[全色盲]](congenitalachromatopsia),主要特点为先天性[[色盲]]、[[弱视]]、[[眼球震颤]]。 [[婴儿期]]不易发现,多在幼儿期才被发现,临床上易误诊为[[视神经萎缩]]、[[黄斑变性]]、[[先天性眼球震颤]]、弱视和[[癔症]]等疾患。亦有生后数月即发现眼球震颤及[[畏光]]。 ==小儿锥体功能不良综合征的病因== (一)发病原因 [[锥体]]功能不良[[综合征]]暂时未找到确切病因。 (二)发病机制 锥体功能不良综合征发病机制尚不明确。 1、[[遗传]]: 约半数患者有家族史,多数认为系[[常染色体]]显性遗传。可能部分为性联遗传。 2、椎体形态、数目改变: 据Larsen报道,患者[[黄斑]]区锥体的形态有改变,整个[[视网膜]]的锥体总数无异常。Harrison对一死亡患者进行的视网膜[[组织学]]观察,发现其视网膜的[[外核层]]薄,锥体数减少,黄斑区中心窝处的锥体数更少。 3、椎体[[色素异常]]或功能缺失: 还有人认为本病为锥体[[内视]]色素的异常。也有人认为本病只有杆[[体细胞]]存在或[[锥体细胞]]发挥不了作用。 对于这些学说,学界尚存争议,尚缺乏确切资料支持观点。 ==小儿锥体功能不良综合征的症状== 一、[[临床表现]]: 1.[[视力]]: 主要表现为[[昼盲]]。 在高照明下视力降低,在一般照明下,视力多在0.1左右,约相当杆体的视功能水平,在低照明下,部分患者视力可略提高。 2.色觉: 表现为色觉障碍,仅有低劣辨色功能,甚至是完全不能分辨颜色,视物呈现灰蒙蒙的一片,对视力影响极大。 3.[[畏光]]: 在暗室内或夜间可以如常人一样睁眼视物。在明室及户外畏光情况较为严重,表现为频繁眨眼、低头用双手遮光的姿态。 强光刺激眼睛会有强烈不适感,可导致[[流泪]]。 4.[[眼球震颤]]: 因患者[[锥体]]功能不良或有中心暗点,缺乏固视能力,为寻找最佳视线或避免强光刺激而形成眼球震颤。眼球震颤往往是本病征最早出现的[[体征]],一般为水平震颤,可随年龄增长而减轻。 如锥体尚有部分功能存在或假[[黄斑]]形成时,眼球震颤可以很轻或消失。 5.眼底: [[视网膜]]黄斑区的改变,如中心窝反光消失,视网膜血管变细或[[视盘]]颞侧色淡。 6.[[视野]]: 周边视野一般正常,有的患者可有不同程度的中心暗点。 二、检查: 可行眼底[[镜检]]查,观察视网膜和黄斑情况,可了解椎体功能。 二、诊断 根据以上临床表现和结合眼底镜检查做出诊断。 ==小儿锥体功能不良综合征的诊断== ===小儿锥体功能不良综合征的检查化验=== 一般[[实验室检查]]无特异表现。 可行[[视网膜电图]]、[[视觉]][[诱发电位]]、[[暗适应]]试验,具体参考如下: 1.视网膜电图: (1)简介: 视网膜电图(ERG) 为一个复合的电反应。引导的方法是将一个引导[[电极]]与[[角膜]]接触,将另一个面积较大的参照电极放在额部,当给[[视网膜]]以光刺激时,可在示波器上记录到一系列电变化,即视网膜电图。 (2)参考: 本病患者可有明视视网膜电图消失,但暗视视网膜电图一般正常。 2.视觉诱发电位: (1)简介: 诱发电位(evoked potential,EP)是指给予[[神经系统]]某一部位[[适宜刺激]],在神经系统相应部位所记录到的[[电位]]变化。通常把与刺激信号有严格关系的特定反应电位称为特异性诱发电位,这种特异性诱发电位是诱发信息以[[神经]]发放形式,在[[神经通路]]不同水平上不断组合形成的一系列神经电活动。 由于诱发反应与[[诱发刺激]]之间在时间上有恒定的关系,因此根据[[神经冲动]][[传导时间]]便可以判定诱发电位中不同的反应所代表神经通路的水平。 (2)参考: 文献报道本病患者视觉诱发电位的初期反应消失或延迟。 3.[[暗适应曲线]]: (1)简介: 暗适应曲线(dark-adaptation curve),描述暗适应过程中光刺激阈变化的曲线。 其测定方式:先将被试的眼睛暴露于强光下,然后使眼睛处于全暗环境中。在暗适应过程中,不时测定对一短暂闪光的[[阈值]],所得结果即可绘成曲线。 (2)参考: 患者的暗适应较常人敏捷。初期曲线([[锥体]]功能)多有改变,最终阈值(杆体功能)光多属正常。 ===小儿锥体功能不良综合征的鉴别诊断=== 从病情是否发展,本[[综合征]]可以分成两类,鉴别如下: 1.静止性[[锥体]]功能不良: 病变为先天性,病情发展一般比较稳定,常呈静止而不发展。 2.进行性锥体功能不良: 亦有人称之为进行性锥体[[退行]][[变性]]或进行性锥体[[营养不良]]。为后天性、选择性、进行性锥体功能不良。 其[[临床表现]]与第一类基本相同,但有较好的固视能力,多无眼球震颤,既往[[视力]]和色觉功能正常,病变呈进行性。可能为一新型的遗传性[[视网膜]]功能不全。 3、后天性[[色盲]]: 色盲有先天性及后天性两种,先天性者由[[遗传]]而来,后天性者为视网膜或[[视神经]]等[[疾病]]所致。偶见于服药之后,如内服[[山道年]]可以发生[[黄视]],注射[[洋地黄]]可以发生蓝视。 [[全色盲]]患者尤喜暗、[[畏光]],表现为[[昼盲]]。七彩世界在其眼中是一片灰暗,如同观黑白电视一般,仅有明暗之分,而无颜色差别。而且所见红色发暗、蓝色光亮。 此外还有视力差、[[弱视]]、中心性[[暗点]]、摆动性[[眼球震颤]]等[[症状]]。 它是色觉障碍中最严重的一种,患者较少见。应与先天性椎体功能不良相鉴别。 ==小儿锥体功能不良综合征的并发症== 可发生以下[[并发症]]: 一、行动困难: 因[[视力]]差、色觉障碍,对患儿日常生活造成很多不便。 二、眼底[[疾病]]: 由于椎体功能不良,眼底黄斑发生病变,严重者可导致[[失明]]。 三、[[头晕]][[头痛]]: 可因[[眼球震颤]]造成患者头晕、头痛[[症状]]的发生。 ==小儿锥体功能不良综合征的预防和治疗方法== 由于小儿椎体功能不良可能与[[遗传]]有关,所以加强产前[[基因检测]]对预防小儿椎体功能不良有一定的意义。 ===小儿锥体功能不良综合征的中医治疗=== 目前暂无相关资料。 ===小儿锥体功能不良综合征的西医治疗=== 治疗 由于[[锥体]]功能不良[[综合征]]为先天性、[[遗传性疾病]],故无有效治疗方法。 只能戴用有色眼镜减轻强光刺激,除可减轻[[畏光]][[症状]]外,部分患者尚可稍微提高[[视力]]。单最后都无法恢复到正常人的视力。 ==小儿锥体功能不良综合征的护理== 预后 [[视力障碍]]和缺陷终生存在,但无危及生命之处。 ==小儿锥体功能不良综合征吃什么好?== 目前暂无相关资料。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿锥体功能不良综合征,小儿锥体功能不良综合征症状_什么是小儿锥体功能不良综合征_小儿锥体功能不良综合征的治疗方法_小儿锥体功能不良综合征怎么办_医学百科" metak="小儿锥体功能不良综合征,小儿锥体功能不良综合征治疗方法,小儿锥体功能不良综合征的原因,小儿锥体功能不良综合征吃什么好,小儿锥体功能不良综合征症状,小儿锥体功能不良综合征诊断" metad="医学百科小儿锥体功能不良综合征条目介绍什么是小儿锥体功能不良综合征,小儿锥体功能不良综合征有什么症状,小儿锥体功能不良综合征吃什么好,如何治疗小儿锥体功能不良综合征等。锥体功能不良综合征(c..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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