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小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征
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本[[综合征]]由Ritter于1878年首先描述,并认为只发生于[[新生儿]]或婴幼儿的特殊性[[皮炎]],又称[[新生儿剥脱性皮炎]]亦称[[新生儿天疱疮]],后来被命名为Ritter综合征。目前根据病因、[[病理]]、治疗和预后称之[[金葡]]萄[[烫伤]]样[[皮肤]]综合征,而以药物为主要原因,包括其他型和特发型的[[中毒性表皮坏死松解]]症称为非金葡萄[[剥脱性皮炎]](TEN)。 本综合征以全身皮肤[[红肿]]、大片剥脱、像烫伤样红润[[创面]]为特征性损害,是一种较严重的[[皮肤病]]。 ==小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的病因== (一)发病原因 [[致病菌]]是[[凝固酶]]阳性的[[金黄色葡萄球菌]],属[[噬菌体]]第Ⅱ组71型或51/71型、3B/71型,可产生[[表皮松解毒素]],即剥脱[[毒素]],造成[[皮肤]]损伤。另一些作者通过应用放射免疫法证实[[急性期]]患者[[血清]]中缺乏抗[[表皮松解]]素[[抗体]],而正常人及恢复期患者血清中则存在这种抗体,因此认为本病的发病机制是[[金黄色葡萄球菌感染]]和机体免疫功能低下的结果。 (二)发病机制 [[表皮细胞]][[变性]]、[[坏死]],[[表皮]]中上部[[颗粒层]]中可见[[裂隙]]平面和[[水疱]]形成,表皮下部[[细胞]]呈[[嗜碱性]],[[血管]]周围有少量[[淋巴细胞]]、[[多形核白细胞]]、组织细胞[[浸润]]。 ==小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的症状== 根据[[临床表现]]的轻重不同,在小儿分为3型。 1.新生儿[[剥脱性皮炎]]型(周身型) 多发生于生后1~5周的[[新生儿]],发病前多有[[皮肤]]或[[黏膜]][[化脓]][[感染]],起病急,初在口周或[[眼睑]]四周发生[[红斑]],1~2天内蔓延至躯干及四肢,全身皮肤呈泛发性大片红斑,在红斑基础上发生松弛性[[大疱]],[[尼氏征]]阳性,[[表皮]]起皱,稍用力摩擦即成大片脱落,裸露红润的基底[[创面]]像[[烫伤]]样。手足皮肤可呈手套式剥脱,以后渗液[[结痂]],可有大片痂皮脱落。以后,[[糜烂]]处颜色由鲜红逐渐变为紫红色及暗红色,不再剥脱,开始出现糠状[[脱屑]],经过7~14天可治愈,在口周留有放射状[[皲裂]],多数患儿皮损触痛明显,可伴发[[局部淋巴结肿大]]、[[烦躁]]、[[嗜睡]]、[[腹胀]]、[[厌食]]等[[全身症状]],亦可并发[[败血症]]、[[蜂窝织炎]]、[[肺炎]]等。[[黏膜损害]]较少见但可有[[唇炎]]、[[口腔炎]]及[[眼结膜]]炎。 2.[[大疱性]][[脓疱疮]]型(局限性) 多发生在学龄儿童,大疱集中于身体暴露部位和[[口腔]]周围,疱周围有红晕,大多数[[脓疱]]内可找到[[致病菌]]。 3.[[猩红热]]样[[发疹]]型(顿挫型) 皮损为[[猩红热样红斑]]伴有明显触痛;[[帕氏线]]可存在,但无[[杨梅舌]]。皮损从面部开始,逐渐向全身发展,无大疱,亦无[[表皮剥脱]],2~5天后脱屑,10天可愈从感染开始[[结膜炎]]处可查找到致病菌。 根据发病年龄(1~5周)及在红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片剥脱等临床表现,及[[细菌培养]]阳性即可诊断。 ==小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的诊断== ===小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的检查化验=== 1.血象检查 外周血[[白细胞计数]]、[[中性粒细胞]]显著增高。 2.[[病原菌]]检查 大多数[[脓疱]]内可找到[[致病菌]]从[[感染]]开始[[结膜炎]]处可查找到致病菌。并发[[败血症]]时血培养阳性。 3.常规做[[X线]]胸片、[[B超]]检查。 ===小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的鉴别诊断=== 本病需与下列[[疾病]]鉴别: 1.新生儿[[脓疱疮]] [[皮疹]]以[[脓疱]]为主,无表皮大片剥脱,[[尼氏征]]阴性。 2.[[脱屑]]性红皮症 多发生于出生后2~4个月[[婴儿]],皮疹常始于[[头皮]]和躯干,呈[[脂溢性皮炎]]样表现,进而全身皮肤发红,伴有细小灰白色[[鳞屑]]及[[腹泻]]史。 3.药物引起的[[烫伤]]样[[皮肤]][[综合征]](TEN) 成人多,小儿亦有,病前有用药史,早期可有多形性[[红斑]]皮损,[[黏膜损害]]严重,病程长,多需2~3周,[[病理]]变化特点为整个[[表皮剥脱]],[[表皮]]下水疱形成,基底细胞受损及[[IgG]]沉积。 ==小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的并发症== 可伴发[[淋巴结肿大]],伴全身[[中毒症状]],亦可并发[[败血症]]、[[蜂窝织炎]]、[[肺炎]]等。 ==小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的预防和治疗方法== 做好[[皮肤黏膜]]的清洁护理工作,防止[[感染性]][[皮肤病]]。 ===小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的西医治疗=== (一)治疗 本病发病急,进展快,要求及时合理治疗。 1.全身治疗 及早选用足量敏感的[[抗生素]],以控制体内[[金黄色葡萄球菌感染]]。加强护理,适当给予[[支持疗法]],并注意水、电解质平衡,重症患儿在使用抗生素的同时可短期并用[[皮质类固醇激素]]。 2.局部治疗 采用无刺激性并有收敛、[[消炎]]和[[杀菌作用]]的药物,如[[炉甘石洗剂]]、[[莫匹罗星]]([[百多邦]])或0.5%~1%新霉素[[乳剂]]及0.2%[[庆大霉素溶液]]外用。 (二)预后 本症病情多严重,[[病死率]]高,须加强支持治疗。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征症状_什么是小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征_小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的治疗方法_小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征怎么办_医学百科" metak="小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征治疗方法,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的原因,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征吃什么好,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征症状,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征诊断" metad="医学百科小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征条目介绍什么是小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征有什么症状,小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征吃什么好,如何治疗小儿金葡菌性烫伤样皮肤综..." /> [[分类:儿科疾病]]
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