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小儿醛固酮过多症
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[[原发性醛固酮增多症]](primary hyperaldosteronism)是由于[[肾上腺皮质]][[球状带]]产生的[[醛固酮]]增多,造成钠[[潴留]],[[血容量]]增加和[[血浆肾素活性]]受抑制,临床出现[[高血压]]及[[低钾血症]]等[[症状]]。可因[[肾上腺]]球状带[[细胞]][[增生]]或[[肿瘤]]引起,儿童以增生为多见,常为双侧性,肿瘤多为[[腺瘤]],以左侧为多见。肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。 ==小儿醛固酮过多症的病因== (一)发病原因 最常见的病因为[[肾上腺皮质腺瘤]]或[[增生]][[性腺]]瘤,[[腺瘤]]多为单发。[[肾上腺]]未见异常者称为特发性[[醛固酮]]过多症(idiopathic hyperaldosteronism)。多数小儿病例为[[双侧肾上腺皮质增生]]引起分泌醛固酮增多,称为先天性[[醛固酮增多症]](congenital hyperaldosteronism)。其原因尚不明。 [[病理]]生理 本症主要临床先是由于大量[[固酮]]潴钠、排钾所引起,钠[[潴留]]导致[[细胞]]外血扩张个,[[血容量]]增多,[[血管]]壁内血钠离子浓度增加,固统治者还加强血管对去[[肾上腺素]]质的反应,引起[[高血压]],细胞外也扩张一定程度后,引起体内排钠系统的反应,肾(主要是肾曲小管)[[重吸收]]钠减少,[[心房肽]]分泌增多,促进钠的[[排泄]],从而[[代偿]]了大量固潴酮钠作用,使钠[[代谢]]达到近乎平衡的状态,不再继续潴钠,因而避免了细胞外液的进一步扩张和出现[[水肿]],[[心力衰竭]],大量固酮引起失钾,出现一系列因缺钾而引起的[[神经]]、即[[肌肉]]、[[心脏]]及[[肾功能]]障碍,细胞钾内离子丢失后,钠、氧离子由细胞内排出的较能减低,钠细胞、氧离子增加,细胞内PH下降,细胞外液氧离子减少、PH上升呈硷[[血症]]在一般常见的其他原因(如[[厌食]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、引起缺钾时,减弱,尿呈酸性,而在[[原发性]]固酮增多症中虽[[肾小管]][[上皮细胞]]内缺钾,但在固酮作用单细胞内氧离子增多而呈现酸性,硷[[中毒]]时细胞外液游离钙减少,加上固酮促进尿镁排出故可出现肢端麻木和[[搐搦]]。 (二)发病机制 [[盐皮质激素]]的[[生理]]作用是促进远[[肾单位]]、[[汗腺]]、[[唾液]]的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌,以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时,出现钠潴留和[[低血钾]]伴有[[碱中毒]]。钠、[[水潴留]]引起血容量增多,使[[心输出量]]增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。 [[肾上腺皮质激素]]中发挥理盐作用的[[激素]]有数种,其中作用最强的为醛固酮,是人体内调节血容量的激素,通过调节[[肾脏]]对钠的重吸收,维持水平衡。醛固酮是调节细胞外液容量和电解质的激素,醛固酮的分泌,是通过[[肾素]]一[[血管紧张素]]系统实现的。当细胞外液容量下降时,刺激[[肾小球]]旁[[细胞分泌]]肾素,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统、醛固酮分泌增加,使肾脏重吸收钠增加,进而引起水重吸收增加,细胞外液容量增多;相反细胞外液容量增多时,通过上述相反的机制,使醛固酮分泌减少,肾重吸收钠水减少,细胞外液容量下降。血钠降低,血钾升高同样刺激[[肾上腺皮质]],使醛固酮分泌增加。 醛固酮进入远曲小管和集合管上皮细胞后,与[[胞浆]]内[[受体]]结合,形成激素-受体[[复合体]],后者通过[[核膜]],与核中[[DNA]]特异性结合[[位点]]相互作用,调节特异性mRNA[[转录]],最终合成多种[[醛固酮诱导蛋白]],进而使关腔膜对[[Na]]+的通透性增大,[[线粒体]]内[[ATP]]合成和管周膜上[[钠泵]]的活动性增加。从而导致对Na+的重吸收增强,对水的重吸收增加,K+的排出量增加。 醛固酮的作用部位主要是远端肾小管,由于醛固酮分泌过多,钠重吸收增加,钾及氢离子排泄增加,结果细胞外液钠增加,钾减少,出现[[低钾血症]]。血钠增加使循环[[血量]]增加,产生无血管障碍的[[良性高血压]],并[[反馈]]抑制肾素活性。低钾血症引起[[肌张力降低]],可见[[周期性]]四肢[[麻痹]]、[[知觉异常]]和碱中毒等。11[[去氧皮质酮]]和11[[去氧皮质醇]]的异常增多,见于[[先天性肾上腺皮质增生]]11-[[羟化酶]]缺乏者。[[皮质酮]]和18[[羟皮质酮]]都是醛固酮的前身物质。 ==小儿醛固酮过多症的症状== 【[[症状]]】 (1)产生[[醛固酮]]的[[腺瘤]](aldosterone-producing adenoma,APA):癌肿一般&gt;3cm,故定位诊断多为阳性,但其尚可分泌其他[[激素]],故[[临床表现]]多严重而复杂,[[生化]]紊乱如[[低血钾]]、[[碱中毒]]等较明显,易发生早期转移;腺瘤大多为单发,直径一般&lt;2cm,故一般定位检查常为阴性,多具有典型的临床和实验室表现。 (2)特发性[[醛固酮增多症]](idiopathic hyperaldosteronism):生化紊乱较APA及PAH为轻,[[肾素]]及AT-Ⅱ活性受抑制不明显。有人认为IHA可能是低肾素型[[原发性高血压]]的[[变异]]型,因为手术治疗不能使IHA治愈,即使双侧肾上腺全切除也不能消除其[[高血压]],而仍需继续使用[[降压药物]]控制。也有人认为IHA的发生可能是[[肾上腺皮质]]在功能与形态上对正常或低浓度的AT-Ⅱ呈超常反应,而导致[[皮质]][[增生]]及分泌过量醛固酮。 (3)高血压 病程中最早出现的症状为高[[血压]]。有的病人在早期发现高血压后可能诊断为原发性高血压,治疗中服用[[利尿药]]而诱发低血钾性[[肌麻痹]];或用[[低盐饮食]]而使低血钾得到改善,经久不出现症状。高血压多为中等度,血压长期增高后引起左心肥大和[[心衰]]。眼底多有小[[动脉痉挛]],偶有小量出血,而高血压[[视网膜病]]者极少见。此点可能与肾素-[[血管紧张素]]被抑制有关。 高血压是由于[[醛固酮分泌增多]]、血钠[[潴留]]、高血钠、低血钾使[[血管]]壁对升压物质的敏感性增强,更促使[[血压上升]]。血压随病程的发展逐渐增高,以后逐渐出现[[乏力]]、[[头晕]]、[[感觉异常]]。 低血钾伴碱中毒 由于[[肾小管]]排钾增多,血钾降低。 对于低血钾、高血压、碱中毒,伴[[夜尿增多]]、多饮[[多尿]]、尿钾增多,应疑为[[原醛]]症,需进一步检查。 (4)[[原发性]]肾上腺增生(primary adrenal hyperplasia,PAH):双侧肾上腺呈弥漫性增生,具有典型的临床表现及生化异常,其发病机制现认为与[[ACTH]]无关。 (5)[[糖皮质激素]]可抑制性醛固酮增多症:系[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。对立位及AT-Ⅱ刺激无明显分泌升高反应,有时反呈下降,但对ACTH反应明显超过正常人,[[地塞米松抑制试验]]及治疗可使醛固酮分泌减少、[[血压下降]]、血钾恢复正常。 【诊断】 诊断标准中重要的是血中肾素和血管紧张素值低,而醛固酮呈高值,血中[[皮质醇]]正常或尿中[[17-KS]]、17-OHCS正常。高血压并发[[周期性瘫痪]]及手足[[抽搐]]症时,或[[血清]]钾3mmol/L以下和尿排钾20mmol/d以上,就应疑为本病。 1.限制[[食盐]]试验(limiting salt test) 正常人肾素活性升高,醛固酮分泌增加。 诊断方法:每天食盐限制2g以下,共5~7天,测定限制食盐前后早晨安静时的[[血浆]]肾素及醛固酮含量。[[原发性醛固酮增多症]]者无明显变化。 2.[[呋塞米]]、直立位刺激试验 原发性醛固酮增多症时,2种值一般无改变,但有时醛固酮值上升,原因为应激性ACTH增加,刺激醛固酮分泌。 诊断方法:早晨[[空腹]]安静卧床[[静脉注射]]呋塞米1mg/kg,以后保持2 h直立位,测定注射呋塞米前后的[[血浆肾素活性]]和醛固酮。 3.DOCA刺激试验(DOCA stimulating test) 健康人用DOCA([[醋酸]][[脱氧皮质酮]])后钠潴留,循环血浆量增加,肾素和醛固酮分泌受抑制比试验前降低50%以下。也可用9α-[[氟氢可的松]]口服代替DOCA。但原发性和特发性醛固酮增多症血浆肾素无变化,醛固酮有轻度升高的倾向。 4.ACTH刺激试验(ACTH stimulating test)原发性醛固酮增多症增加较显著,用地塞米松抑制内源性ACTH,对外源性ACTH刺激使醛固酮升高较明显,特发性醛固酮增多症比原发性醛固酮增多症增加更显著。正常人用ACTH 6h后,血浆醛固酮含量比刺激前增加2倍以上。 根据特有的临床症状,不难诊断。 ==小儿醛固酮过多症的诊断== ===小儿醛固酮过多症的检查化验=== ㈠血[[生化]]检查 1.血钾确定有无[[低血钾]]对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用[[利尿剂]]3~4周。有人主张在检查期间,每日[[口服氯化钠]]6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床[[症状]]常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从[[醛固酮]]分泌率增快、[[血浆肾素活性]]偏低及[[高血压]]才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴[[应激]]后发生阵发性[[肌无力]]及[[麻痹]]表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是[[肾小管病变]]更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。 2.血氯化物常低于正常值。 3.血钠有轻度增高。 4.二氧化碳结合率常上升,提示[[代谢性碱中毒]]。 5.[[血浆]]pH常偏高,可达7.6。 6.钙、磷大多正常。有[[搐搦]]者游离钙常偏低。 7.镁正常[[血镁]]0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。 8.[[糖耐量]]试验由于失钾,抑制了[[胰岛素]]的分泌,[[口服葡萄糖]][[耐量试验]]可呈[[耐量]]减低。 9.[[静脉血]]浆中[[醛固酮测定]]正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,[[肾上腺皮质]][[肿瘤]]者尤为明显。 ㈡尿 1.[[尿量]]增多[[尿常规]]呈[[比重]]降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有[[尿路感染]]表现。 2.尿钾在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。 3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d,钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。 ㈢[[唾液]]中的钠/钾比正常&lt;2。&lt;1.0时即应疑有[[原发性醛固酮增多症]]。 ㈣某些特殊试验 1.[[钾负荷试验]]在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾[[代谢]]呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。 2.食物中钠含量改变对钾代谢的影响[[低钠试验]]:正常人当食物中[[氯化钠]]摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在[[原醛]]症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人,可作高钠试验。每日钠240mmol,共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对[[肾素]]和醛固酮的影响见表1。 3.螺旋内酯([[安替]]舒通、Spironolactonum)治疗试验此药可[[拮抗]]醛固酮在[[肾小管]]中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分~4次口服安替舒通300~400mg,连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,[[血压下降]]至正常。[[继发性醛固酮增多症]]的患者结果与原醛症相同。 4.[[血浆肾素活性测定]]正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆[[血管紧张素Ⅱ]]的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。 ㈣其他检查 1.[[心电图]] 低血钾引起心电图的改变,表现为[[Q-T间期延长]],T波增宽、降低或倒置,U波的出现或T-U波相连成双峰,可见高血压左室肥大的改变。 2.[[腹部]]CT或[[MRI]]扫描 可鉴别为[[肾上腺]][[腺瘤]]或[[增生]]。131I-19-碘化[[胆固醇]]肾上腺扫描或照相:可根据[[放射性]]浓集的区域大小和浓集程度判断病变部位,以指导手术。 3.[[肾脏]][[B超]] 了解两侧肾上腺的情况。 4.125I-胆固醇扫描 检测两侧及[[肾上腺静脉]]血中醛固酮的浓度,可以鉴别肿瘤和增生。 ===小儿醛固酮过多症的鉴别诊断=== 需要与[[原发性醛固酮增多症]]进行鉴别的[[疾病]]有以下几种: 1.[[原发性高血压]]发生[[低血钾]] [[原发性高血压病]]服用[[利尿药]]治疗未曾补钾时可出现低血钾、[[肌无力]],鉴别时需停服利尿药并补钾后,原发性高血压者血钾恢复正常。 2.[[肾缺血]]性[[高血压]]继发[[醛固酮]]增多 肾缺血性高血压较[[原醛]]时高,高血压的进展较快,有时在[[腹部]]可听到[[血管杂音]]。[[静脉肾盂造影]],可见患侧肾显影和消失均延迟。[[血浆肾素活性]]增高,是产生[[继发性]]醛固酮增多的原因。体内钠丢失,过多(出汗、[[腹泻]]、[[肾小管酸中毒]]等)[[血容量]]减少时均可发生[[生理]]性[[肾素]]-[[醛固酮分泌增多]],亦可发生[[继发性醛固酮增多症]]。 3.[[肾小球旁器增生]]症(即Bartter[[综合征]]) [[巴特综合征]]即Bartter综合征,以低血钾性[[碱中毒]],血肾素、醛固酮增高,但[[血压]]正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、[[便秘]]、[[厌食]]和[[呕吐]],多见于5岁以下小儿,已认为是由[[离子通道]][[基因突变]]引起的临床综合征。 本病[[临床表现]]复杂多样,以低血钾[[症状]]为主。[[胎儿期]]Bartter综合征表现为间歇性发作的[[多尿]],致孕22~24周出现[[羊水过多]],需反复抽[[羊水]],以阻止[[早产]]。儿童型最常见症状为生长延缓(51%),其次为肌[[乏力]](41%),还有[[消瘦]](3l%)、多尿(28%)、[[抽搐]](26%)、烦渴(26%)等。成人型最常见症状为肌乏力(40%),其次为[[疲劳]](21%)、抽搐(26%),较少见症状有[[轻瘫]]、[[感觉异常]]、[[遗尿]]、[[夜间多尿]]、便秘等。 4.肾潴[[钠过多]]综合征即Liddles综合征 有家族性,[[肾小管]]保留钠的能力特别强,钠钾交换过于旺盛,钾消耗过多,出现高血压、低血钾、高血钠、碱中毒及尿排钾量增高。醛固酮分泌不增多反而减低,给予低钠饮食,[[螺内酯]]([[安体舒通]])都不能降低血钠,[[地塞米松]]亦无效,可用[[氨苯蝶啶]](triamterene)治疗,直接抑制远球肾小管钠的回吸收,并减少钾的[[排泄]],同时补充[[氯化钾]],可使血压正常,纠正低血钾,改善临床症状。 5.[[恶性高血压]] 恶性高血压病(malignant hypertension)也称[[急进型高血压病]],较少见,多见于青壮年。可由缓进型高血压恶化而来,或起病即为急进型高血压。临床上起病急,进展快,[[血压升高]]明显,常超过230/130mmHg.恶性高血压特征性病变表现为细动脉纤维素样[[坏死]]和坏死性细动脉炎。[[增生]]性[[小动脉硬化]]主要发生在肾[[小叶间动脉]]及弓形[[动脉]]等处,主要表现为内膜显著增厚,内弹力膜分裂,SMC增生肥大,[[胶原]]等[[基质]]增多,使[[血管]]壁呈同心层状增厚,如洋葱皮样。病变主要累及肾和[[脑血管]],常致肾、[[脑发]]生[[缺血性坏死]]和[[出血]]等,严重损害肾、脑功能。患者大多死于[[尿毒症]]、严重损害肾、[[脑出血]]或[[心力衰竭]]。 血压极高,发展快,因[[毛细血管]][[痉挛]],[[肾脏]]普遍[[缺血]],使肾素-[[血管紧张素]]分泌增高并继发醛固酮增高。高血压常伴有[[视网膜病]],[[视网膜]]有[[渗出]]、大量出血及[[视盘水肿]],[[视力障碍]],同时伴有[[肾功能]]减退、[[氮质血症]]、[[血尿素氮]]增高,一般无碱中毒,血钠亦不高。 6.[[先天性肾上腺皮质增生]] [[先天性肾上腺皮质增生症]]又称[[肾上腺生殖器综合征]]或[[肾上腺]]性变态征。主要由于[[肾上腺皮质激素]][[生物合成]]过程中所必需的酶存在缺陷,致使[[皮质]]激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐[[激素]]不足而[[雄性激素]]过多,故临床上出现不同程度的[[肾上腺皮质]]功能减退,伴有女孩[[男性化]],而男孩则表现[[性早熟]],此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。 (1)11-[[羟化酶]]缺乏:先天性11-羟化酶缺乏时,11-[[去氧皮质酮]]和11-[[去氧皮质醇]]的增多。二者皆有潴钠排钾作用,可引起高血压,同时还可有性征异常。 (2)17-羟化酶缺乏:17-羟化酶缺乏时,[[皮质酮]]及11-去氧皮质酮合成增多引起高血压、血钠增高,血钾降低,性发育障碍,男性外生殖器表现为女性。 ==小儿醛固酮过多症的并发症== 可发生高血钠,[[血液]]中钠的浓度太高即为高血钠症(Hypernatremia ),主要由[[脱水]]引起。发生的原因可能有:摄取过少水分、[[腹泻]]、[[呕吐]]、[[发烧]]、过度出汗、[[尿崩症]]、脑下垂体受损、其他电解质失调、镰型血球病、使用药物等等。高血钠症在老年人当中最普遍。高血钠症最重要的[[症状]]起因于脑部官能障碍,严重高血钠症会导致混乱、[[肌肉]]痉挛、发作、[[昏迷]]、甚至死亡。 [[血压]]随病程的发展逐渐增高,血压长期增高后引起左心肥大和[[心衰]],眼底多有小[[动脉痉挛]],偶有小量出血; [[低血钾]]伴[[碱中毒]],低血钾性[[肌麻痹]];可出现[[夜尿增多]]等。 ==小儿醛固酮过多症的预防和治疗方法== (一)预防 预防措施参照[[出生缺陷]]性[[疾病]],预防应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问疾病家族史、个人既往病史、[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)等。 在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。 孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。 病因尚未完全阐明,应作好[[遗传学]]咨询工作,作好孕期的各项保健工作。 孕妇应加强营养,不可偏食,应多食富于[[蛋白质]]、[[维生素]]的食物,以防止对[[胎儿]]生长发育影响。 (二)预后 一般手术治疗可收到较好效果,术后10天左右血内电解质恢复正常。但应继续观察临床[[症状]]和电解质,长期追踪以防复发。 ===小儿醛固酮过多症的西医治疗=== [药物治疗] 由[[肾上腺]]两侧[[增生]]引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。 (1)[[螺内酯]]([[安体舒通]]):为最常用的药物之一,属于[[类固醇]]类化合物,主要作用是在远曲小管与[[醛固酮]]竞争结合性[[受体]],而达到[[拮抗]]醛固酮效用。此外,尚有轻度的类固醇[[合成酶]]抑制作用。主要[[副作用]]为高血钾、低血钠、[[消化道]]反应、[[男性乳房发育]]等。 用药用量:常用剂量2mg/kg,分3次口服,用药1~3周后可见[[血压下降]]、血钾回升、尿醛固酮排量减少。 (2)[[血管紧张素转化酶]]抑制药:主要用于治疗特发性[[醛固酮增多症]],4周后可见血压下降、血钾回升,尿醛固酮减少。[[依那普利]](enalapril)。副作用小。 用药用量:可用于长期治疗,每天用量为10~80mg。 (3)钠转运[[抑制剂]]:可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠[[利尿]]、尿钾排出减少,因而纠正水钠[[潴留]]、[[高血压]]及[[低血钾]]。常用制剂有2种,此2种药物均较安全,副作用远比螺内酯(安体舒通)小。最主要的副作用是[[高血钾]],偶见[[眩晕]]、[[过敏反应]],长期使用[[氨苯蝶啶]]偶可导致[[肾结石]]。 用药用量: A[[阿米洛利]](amiloride),常用量为每天10~40mg,其作用较氨苯蝶啶强8~10倍。 B氨苯蝶啶,常用量为每天100~300mg。 (4)类固醇[[合成抑制剂]]: ①trilostane:竞争性3-[[羟类固醇]][[脱氢酶]]抑制剂。 ②[[氨鲁米特]]([[氨基导眠能]]):抑制碳[[链酶]],阻断[[胆固醇]]转变为孕[[烯醇]]酮而使醛固酮及其[[皮质]]激素合成受阻、 ③[[酮康唑]]:可抑制11β-[[羟化酶]]及18-羟化酶而阻断醛固酮及[[皮质醇]]合成。 (5)钙通道阻滞药:临床常用[[维拉帕米]]([[异搏定]])及[[硝苯地平]]([[硝苯吡啶]],[[心痛定]])二种,以后者为适宜。 (6)[[血清素]]能[[拮抗剂]](serotonergic antagonist)及[[多巴胺]]增效剂:[[赛庚啶]]与[[溴隐亭]]单用或联合使用。 (7)其他药物:[[心房利钠肽]]([[ANP]])和[[生长抑素]]及其类似物等。心房利钠肽(atrial natriuretic polypeptide, ANP)是由21~35个[[氨基酸残基]]组成的肽类[[激素]],它能抑制[[近曲小管]][[重吸收]]钠,抑制醛固酮和[[ADH]]的释放,因而具有促进钠、水排出的功用。 [手术] [[原发性醛固酮增多症]]确诊后需手术治疗。 [[术前准备]]包括限制钠盐,补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯(安体舒通)来纠正电解质及降低[[血压]]。安体舒通的用量为每天20~40mg,[[术前用药]]时间为2周,[[血浆]]及[[红细胞]]内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。 螺内酯(安体舒通)及其[[衍生物]]是常用的抗醛固酮药物,与[[肾小管]][[盐皮质激素]]受体竞争性结合,起排钠保钾作用。此外,螺内酯(安体舒通)可直接影响醛固酮合成,因其[[化学]]结构与内源性[[皮质类固醇]]相似,且在体内[[羟基]]化。 发现[[腺瘤]]时应切除。如为两侧增生,或一侧腺瘤伴两侧增生,可做一侧肾上腺全切,另一侧切除一半,必要时再辅以拮抗剂治疗。 手术次全切除后仍有高血压复发者,用螺内酯抑制醛固酮分泌和[[低盐饮食]]治疗效果较好。 ==小儿醛固酮过多症的护理== 本病原因尚不明,目前尚无确切预防措施。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿醛固酮过多症,小儿醛固酮过多症症状_什么是小儿醛固酮过多症_小儿醛固酮过多症的治疗方法_小儿醛固酮过多症怎么办_医学百科" metak="小儿醛固酮过多症,小儿醛固酮过多症治疗方法,小儿醛固酮过多症的原因,小儿醛固酮过多症吃什么好,小儿醛固酮过多症症状,小儿醛固酮过多症诊断" metad="医学百科小儿醛固酮过多症条目介绍什么是小儿醛固酮过多症,小儿醛固酮过多症有什么症状,小儿醛固酮过多症吃什么好,如何治疗小儿醛固酮过多症等。原发性醛固酮增多症(primary hyperald..." /> [[分类:儿科疾病]]
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