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小儿近端肾小管酸中毒
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近端肾小管[[酸中毒]](proximal renal tubular acidosis,pRTA)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、[[胱氨酸]]储[[积病]]、[[Wilson病]])和(或)先天原因,导致近端肾小管[[碳酸酐酶]][[功能障碍]]及H+排泌障碍,HCO3-在近端小管回吸收减少,而出现[[高氯血症]]性[[代谢性酸中毒]]及碱性尿,同样也可致[[低血钾]]。 ==小儿近端肾小管酸中毒的病因== (一)发病原因 1.[[原发性]] 病因不明,一般认为与[[遗传]]有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他[[肾小管]]和[[肾小球]]功能障碍。 (1)散发性[[婴儿]]为暂时性。 (2)遗传性为持续性,呈[[常染色体]]显性遗传或[[常染色体隐性遗传]]。 2.[[继发性]] 常继发于全身性[[疾病]],可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)[[综合征]]最为多见。 (1)伴其他[[遗传病]]:伴有其他近端肾小管[[功能障碍]]的[[遗传性疾病]]:如特发性[[范可尼综合征]]、[[胱氨酸病]]、眼-脑-[[肾综合征]](Lowe综合征)、[[遗传性果糖不耐受症]]、[[酪氨酸血症]]、[[半乳糖血症]]、[[糖原累积病]]、[[线粒体肌病]]、[[异染性脑白质营养不良]]等。 (2)药物和[[毒素]][[肾损害]]:如[[碳酸酐酶]]抑制物、过期[[四环素]]、甲基3-[[色酮]]、[[马来酸]][[中毒]]、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。 (3)其他:如[[亚急性坏死性脑脊髓病]](Leigh综合征)、法洛四联征、[[肠吸收不良]]、[[甲状旁腺功能亢进]]、[[肾囊肿]]病、[[遗传性肾炎]]、[[肾移植]][[慢性排斥反应]]、[[多发性骨髓瘤]]、Sjögren综合征、[[淀粉样变性]]、[[慢性活动性肝炎]]、复发性[[肾结石]]、[[肾髓质囊性病]]、[[Wilson病]]等。 (二)发病机制在正常情况下,肾小球滤过的HCO3- 99%被[[重吸收]],其中近端小管重吸收80%~90%,其余2%在髓襻,8%在远端小管重吸收。而HCO3-重吸收和小[[管细胞]]分泌H+的功能密切相关。在小管中H+-[[Na]]+交换,Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3,再进入[[血液]]中,为身体保留了[[碱储备]]。依赖Na+-K+-[[ATP]]酶,近端小管重吸收[[肾小球滤液]]中大部分的钠,Cl-和水随Na+被动重吸收。另外,近端小管主动重吸收全部K+、2/3钙和部分[[磷酸盐]]。 pRTA为近端肾小管重吸收HCO3-不足,HCO-[[肾阈]]降低,正常人为25~26mmol/L,婴儿为22mmol/L,而pRTA时为18~20mmol/L。当患者[[血浆]]HCO3-浓度正常时,即有15%以上的HCO3-排至尿中(正常人仅为1%)。即使在轻度[[酸中毒]]时,若患者血浆中HCO3-浓度仍高于肾阈,则HCO3-仍排至尿中。只有严重酸中毒时,患者可排出酸性尿。由于近端肾小管对HCO3-重吸收减少,使Na+-H+交换减少,Na+从尿中大量丢失,引起低钠、[[脱水]]。失Na+导致继发性醛固酮增多,使Na+、Cl-[[潴留]]。加之由于HCO3-丢失增多,为维持阴离子平衡,而保留C1-,因而出现[[高氯血症]]。在[[醛固酮]]作用下,以Na+-K+交换而保留Na+,可引起[[低钾血症]],长期[[代谢性酸中毒]]可能通过阻碍[[生长激素]]的分泌或应答而引起[[生长发育]]障碍。导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的原因尚不清楚,可能是由于肾小管功能发育不成熟。在继发性病因中,大都是由于内生[[代谢]]产物或外来物质损坏近端小管[[上皮]]引起。 ==小儿近端肾小管酸中毒的症状== 1.[[原发性]]pRTA 主要见于男性[[婴儿]],多伴其他近端肾小管[[重吸收]]功能缺陷如[[糖尿]]、磷尿等,在1~2岁可自发消失。 2.[[代谢性酸中毒]]与低钠、[[低钾血症]] 可有生长发育迟缓、[[恶心]]、[[呕吐]]等酸性[[中毒]]以及软弱、[[疲乏]]、[[肌无力]]、[[便秘]]等[[低钠血症]]和低钾血症表现。由于HCO3-[[肾阈]]在pRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH&lt;5.5),严重[[酸中毒]]少见。 3.其他 由于多无严重酸中毒,如不伴近端小管磷[[吸收障碍]]时,无高磷尿症,很少出现[[代谢性骨病]]、[[肾钙化]]、[[肾结石]]。 4.[[继发性]]pRTA 除上述表现外,还有原发病[[症状]],且易被原发病的症状所掩盖,部分患者随年龄增长而自行缓解。应警惕继发性pRTA。 当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常,特别是伴低钾血症、[[肾性糖尿]]、[[高氨基酸]]尿症、高磷酸盐尿伴[[低磷酸盐血症]]和高尿酸盐尿症时,应考虑pRTA。如代谢性酸中毒严重,[[血浆]]HCO3-&lt;15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量&gt;40µmol/(min.1.73m2),且排除自[[胃肠道]]丢失HCO3-,可诊断本病。如有一定酸中毒,但尿pH不低,应做[[氯化铵]]负荷试验,以排除dRTA。[[碳酸氢钠]]重吸收试验有助于确诊。方法有: 1.口服法 口服碳酸氢钠2~10mmol/(kg.d),每3天增加1次剂量,直到酸中毒纠正,测定血浆和尿HCO3-及[[肌酐]]含量,用以下公式计算:尿HCO3-[[排泄]]率=(尿HCO3-×血浆肌酐)/(血浆HCO3-×尿肌酐)×100% 正常人为0,如&gt;15%可诊断pRTA;&lt;5%为dRTA;5%~10%为Ⅲ型[[RTA]]。还可测定HCO3-肾阈,本病时HCO3-肾阈降低。 2.[[静脉]]法 静滴5%碳酸氢钠2.5ml/(kg.h),当血HCO3-恢复正常水平或正常水平以上处于稳定时,每小时留尿1次,并于留尿中间抽血,查HCO3-及肌酐,按上述公式计算尿HC03-排泄率。 ==小儿近端肾小管酸中毒的诊断== ===小儿近端肾小管酸中毒的检查化验=== pRTA[[血液]][[生化]]检查有[[血浆]]HCO3-和pH降低、[[高氯血症]],钠、钾正常或下降,尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24h尿HCO3-仅可[[滴定]]酸正常,尿钙可增高或正常。 常规做[[影像学]]检查,如[[心电图]]和[[B超]]检查等。 ===小儿近端肾小管酸中毒的鉴别诊断=== [[高氯血症]]性[[代谢性酸中毒]]为本病的主要[[临床表现]]。临床上多种[[疾病]]可引起[[脱水]]和[[酸中毒]],如[[腹泻]]、[[酮症酸中毒]]等。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时,应警惕本病可能,做相应检查。在年幼儿童中[[生长发育]]迟缓可为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对[[发育迟缓]]患儿,应高度注意有无pRTA。应用碳酸氢盐或[[枸橼酸]][[缓冲液]]的量须在6mmol/(kg.d)方可维持[[血浆]]CO2结合力于22mmol/L,此点可与远端[[RTA]]相鉴别。尿浓缩[[功能障碍]]比远端RTA时为轻。 ==小儿近端肾小管酸中毒的并发症== 可并发[[营养障碍]]、[[代谢性酸中毒]]、[[低钾血症]]、软骨病,[[生长发育]]迟缓等。 ==小儿近端肾小管酸中毒的预防和治疗方法== (一)治疗本病无特效[[疗法]],一般采用对症治疗,以补充丢失的HCO3-,中和内生酸性物质。 1.碱制剂 口服[[碳酸氢钠]],开始剂量为5~10mmol/(kg.d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kg.d)。为维持血中HCO3-恒定浓度,以上剂量分次口服。由于pRTA对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于dRTA时的剂量。[[枸橼酸盐]][[缓冲液]]:[[枸橼酸钠]]50g,[[枸橼酸钾]]50g,[[枸橼酸]]100g,加水至1000ml,每天口服3次,每次ml。 2.钾盐 一般无需补钾,但[[继发性]][[范可尼综合征]]者,一半以上碱制剂需用钾盐。用[[利尿剂]]治疗时也应同时补钾。 3.利尿剂 对病情严重者,仅给碱制剂往往难以奏效,需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括: (1)减少[[细胞]]外液容量,从而增加[[肾小管]]回吸收HCO3-。 (2)减少尿钙[[排泄]],提高血钙浓度,使[[甲状旁腺素]]分泌减少,从而增加肾小管回吸收HCO3-(甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-)。[[呋塞米]]虽也可减少HCO3-排泄,但与[[氢氯噻嗪]]相反,可增加尿钙排泄,故少选用。 (二)预后[[原发性]]pRTA若能及早治疗,坚持用药,一般预后良好,部分轻症可自愈;若不能早期诊断,可因[[酸中毒]]或[[低钾血症]]死亡。继发性者预后取决于原发病。 ==小儿近端肾小管酸中毒的护理== [[原发性]]pRTA者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身[[疾病]]的pRTA预防,主要为对继发于药物和[[毒素]][[肾损害]]和其他如[[肠吸收不良]]、[[甲状腺功能亢进]]等疾病者,应予积极防治。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿近端肾小管酸中毒,小儿近端肾小管酸中毒症状_什么是小儿近端肾小管酸中毒_小儿近端肾小管酸中毒的治疗方法_小儿近端肾小管酸中毒怎么办_医学百科" metak="小儿近端肾小管酸中毒,小儿近端肾小管酸中毒治疗方法,小儿近端肾小管酸中毒的原因,小儿近端肾小管酸中毒吃什么好,小儿近端肾小管酸中毒症状,小儿近端肾小管酸中毒诊断" metad="医学百科小儿近端肾小管酸中毒条目介绍什么是小儿近端肾小管酸中毒,小儿近端肾小管酸中毒有什么症状,小儿近端肾小管酸中毒吃什么好,如何治疗小儿近端肾小管酸中毒等。近端肾小管酸中毒(proxima..." /> [[分类:儿科疾病]] {{导航板-中毒}}
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