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小儿血管瘤血小板减少综合征
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[[血管瘤]][[血小板减少]][[综合征]](hemangioma-thrombocytopeniasyndrome )为[[先天性疾病]],由新生的[[血管]]所组成的[[良性肿瘤]]。患者有巨大的[[海绵状血管瘤]]、血小板减少及[[紫癜]]等特点,多见于[[新生儿期]],可造成显著的毁容或[[功能障碍]]。又称伴[[血小板减少性紫癜]]的[[毛细血管瘤]]综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、巨型血管瘤病、Kasabach-Merritt综合征。 ==小儿血管瘤血小板减少综合征的病因== 【发病原因】<br /> [[小儿血管瘤血小板减少综合征]]多为先天性血管[[畸形]],多在[[新生儿期]]及小[[婴儿期]]发病,通常见于6个月以内的[[婴儿]]。[[海绵状血管瘤]]是由多数[[血管]]组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。可发生于颌面部、四肢、躯干、[[腹膜后隙]]及肝脾等脏器,起病急,进展迅速。若[[血管瘤]]体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致[[血小板减少]]。主要死亡原因是[[出血]]。<br /> 【发病机制】 <br /> 本病的发病机制目前尚不清楚。一般认为是[[肿瘤]]内发生[[血管内凝血]],也可能[[血小板]]被利用来当作血管瘤[[内皮]]层。血小板减少的原因,亦有认为[[网状内皮系统]]吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板[[抗体]],对血小板起破坏作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中,血小板受伤而裂解等。 ==小儿血管瘤血小板减少综合征的症状== 【[[临床诊断]]】<br /> [[血管瘤]][[血小板减少]][[综合征]](Kasabach—Merritt综合征)于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道,是一种由新生的[[血管]]所组成的[[良性肿瘤]]。多发生于婴幼儿或儿童,好发于女性,多为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在[[内脏]]或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、[[海绵窦]]型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫[[症状]],血管瘤的增长与[[血小板]]的下降呈正比,[[皮肤紫癜]]和[[出血]],但[[脾脏]]常不肿大。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1%。<br /> 1.一般表现:多见于乳幼儿,一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢,呈多发性,其次存在于面部、[[颈部]]、躯干等,约10%者发生于内脏如肝、脾、[[回肠]]、舌、肾、胸、骨、[[脑脊膜]]外、[[颈内动脉]]等处,并伴有相应的症状和[[体征]]。体表血管瘤压之可缩小,失去压力后又可恢复;肝脾血管瘤可导致[[肝脾肿大]];位于[[小脑]]者多为恶性。同一患者皮下和内脏病变很少同时存在。<br /> 2.出血:主要是[[皮肤黏膜出血]]点、[[瘀斑]]或[[紫癜]];也可发生[[鼻出血]]等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。由于并发[[微血管]]病性溶血,可出现[[贫血]]及[[黄疸]]。 根据出生时或出生不久即有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性[[弥漫性血管内凝血]]的化验改变,易于诊断;但有时血管瘤发生在内脏,如[[胸部]]、肝、脾、[[骨骼]]等而被忽视,如果血中[[纤维蛋白]]降解物([[FDP]])增多更有助于诊断。<br /> 【[[实验室诊断]]】<br /> 检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。 临床诊断上可根据出生时或出生不久有血管瘤的存在,并伴有血小板减少、慢性弥漫性血管内凝血的化验改变,进行诊断;但有时血管瘤发生在内脏如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视,所以需借助FDP的检测以帮助诊断。 ==小儿血管瘤血小板减少综合征的诊断== ===小儿血管瘤血小板减少综合征的检查化验=== 1.[[血液]]检查:<br /> A)检测血中[[纤维蛋白]]降解物([[FDP]])是否增多有助于诊断。检测结果:[[血纤维蛋白]]原减少;纤维蛋白降解物(FDP)增加;[[3P试验]]阳性。<br /> B)[[血常规检查]]:正常人[[血小板]]常为(10~40)×109/L,该病患者可见[[血小板减少]];一般[[血红蛋白]]和[[白细胞]]正常。并发[[微血管]][[并病]]性[[溶血]]时可有血红蛋白降低,[[血涂片]]可见[[畸形]][[红细胞]]和较多的破碎红细胞。<br /> C)[[出血时间延长]],[[血块]]回缩不良,[[凝血酶原时间]]延长。<br /> 2.[[骨髓]]象:[[巨核细胞]]正常或增多。 [[CT]]、[[B超]]或[[磁共振]]等可检出[[内脏]]病变部位;[[束臂试验阳性]]。 ===小儿血管瘤血小板减少综合征的鉴别诊断=== 本病主要与[[弥散性血管内凝血]](DIC)相鉴别。 DIC是一个[[综合征]],不是一个独立的[[疾病]]。病情进展快,多有严重[[感染]]、[[休克]]、重要脏器功能[[衰竭]]和[[微血管]]病性溶血等表现。其发病机制是:在各种致病因素的作用下,在[[毛细血管]]、[[小动脉]]、[[小静脉]]内广泛[[纤维蛋白]]沉积和[[血小板聚集]],形成广泛的[[微血栓]]。导致循环功能和其他[[内脏]][[功能障碍]],消耗性凝血病,[[继发性]]纤维蛋白溶解,产生休克、[[出血]]、[[栓塞]]、[[溶血]]等[[临床表现]]。 ==小儿血管瘤血小板减少综合征的并发症== 1.可发生邻近器官和组织的压迫[[症状]],如压迫[[周围神经]],出现相应的[[神经症]]状;<br /> 2.发生[[皮肤紫癜]]和[[出血]]:[[紫癜]]是[[小儿出血性疾病]]中常见的一种[[病症]]。临床上以[[血液]]溢于[[皮肤]]、粘膜之下,出现青紫、[[瘀点]]、[[瘀斑]],压之不褪色为特征,常伴见[[鼻衄]]、[[齿衄]]、甚则[[呕血]]、[[便血]]、[[尿血]]。<br /> 3.可出现[[贫血]]及[[黄疸]]等:患儿有精神萎靡食欲低下等贫血症状,也有[[血清]]中[[胆红素升高]]致使皮肤、[[黏膜]]和[[巩膜]]发黄的症状和[[体征]]。 ==小儿血管瘤血小板减少综合征的预防和治疗方法== 【治疗】<br /> 治疗目的:控制[[血管瘤]],使其缩小或根除;控制[[血小板减少]]及[[凝血]]异常。 Kasabach-Merritt[[综合征]]临床少见,误诊率高,[[出血]]重,[[病死率]]相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机,纠正[[凝血障碍]]、使[[血小板计数]]恢复正常,对本症的预后尤为重要.<br /> 1.病因治疗:[[放射线]]照射血管瘤局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100[[伦琴]]),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在[[放疗]]6~7次以后见效。固体[[二氧化碳]]能产生[[低温]],使血管瘤冰冻、[[坏死]]和[[萎缩]],适用于体表血管瘤,尤其是[[海绵状血管瘤]],根据血管瘤形状,在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右,每周或隔周1次。手术切除是最有效的治疗措施。但是难点是临床上因血管瘤巨大,多发生于深部组织,供血[[血管]]多,使治疗变得棘手。<br /> 2.补偿[[疗法]]:对于出血量大、[[血小板]]降低显著的病患,需要输注血小板悬液、浓缩[[红细胞]]等[[血液制品]];[[凝血机制]]异常所致的出血,重者应在[[肝素]]抗凝基础上输注新鲜[[血液]]以补充[[凝血因子]];对于本病患者,[[输血]]、输[[冻干人纤维蛋白原]]及切脾通常无效。<br /> 3.药物治疗:[[肾上腺皮质激素]]可减少[[毛细血管]]脆性,防止出血和提高血小板。[[尿素]]与[[甲泼尼龙]]单纯注射也能取得良好效果;其他药物有[[糖皮质激素]]、[[干扰素]]、血管瘤硬化剂等。<br /> 【预后】 <br /> 本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况,病死率在30%以上,一般由于大量出血、[[败血症]]或血管瘤压迫[[呼吸道]][[窒息]]而死亡,亦可因[[脑出血]]或其他器官出血发生[[瘫痪]]或死亡,偶见血管瘤内血管栓塞,[[肿瘤]]缩小而自愈。 ==小儿血管瘤血小板减少综合征的护理== 目前尚无有效预防措施。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿血管瘤血小板减少综合征,小儿血管瘤血小板减少综合征症状_什么是小儿血管瘤血小板减少综合征_小儿血管瘤血小板减少综合征的治疗方法_小儿血管瘤血小板减少综合征怎么办_医学百科" metak="小儿血管瘤血小板减少综合征,小儿血管瘤血小板减少综合征治疗方法,小儿血管瘤血小板减少综合征的原因,小儿血管瘤血小板减少综合征吃什么好,小儿血管瘤血小板减少综合征症状,小儿血管瘤血小板减少综合征诊断" metad="医学百科小儿血管瘤血小板减少综合征条目介绍什么是小儿血管瘤血小板减少综合征,小儿血管瘤血小板减少综合征有什么症状,小儿血管瘤血小板减少综合征吃什么好,如何治疗小儿血管瘤血小板减少综合征等。血..." /> [[分类:儿科疾病]]
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