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[[血友病]](hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血[[功能障碍]]的[[出血性疾病]],包括[[血友病甲]],即因子Ⅷ(又称[[抗血友病球蛋白]],AHG)缺乏症;[[血友病乙]],即因子Ⅸ(又称[[血浆]][[凝血活酶]]成分,PTC)缺乏症;血友病丙,即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见,尤其是血友病甲约占85%。[[小儿血友病]][[出血]]自新生儿期开始,但大多数在2岁左右,随着发育活动的增多,[[出血倾向]]渐显著。 ==小儿血友病的病因== (一)发病原因 [[血友病甲]]、乙均为[[X连锁隐性遗传]],女性传递,男性发病。[[血友病]]丙为[[常染色体]]显性或不完全性隐性[[遗传]],男女均可发病或是传递者。约1/3患者无家族史,这可能是[[隔代遗传]]或[[基因突变]]所致。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),[[血友病乙]](因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。 70%的血友病甲有家族史。30%的病例是由于基因突变,血友病乙有明显家族史者少,故此[[基因]]似有高度的自发性[[突变率]],使女性X染色体的一条随机地无作用,不活化。 [[丙型血友病]]种族倾向明显,多见于土耳其南部犹太人后裔。 因子Ⅷ[[基因定位]]于Xq28,基因跨度超过186kb,由26个[[外显子]](占9kb)及25个[[内含子]](占177kb)组成,编码2351个[[氨基酸]],已发现缺失型(包括[[错义]]、无义及[[移码突变]]等)共46种以上。重型患儿中约50%发病与内含子22倒位有关。 因子Ⅸ基因已定位Xq27.1,基因总长度为34kb左右,由8个外显子组成。已鉴定出的[[突变]]有100种之多(部分缺失及全缺失者30种,其余为各种类型[[点突变]])。 因子Ⅺ基因定位于15q11,基因长度为23kb,由15个外显子组成,编码625个氨基酸,但仅第11-15外显子编码[[羧基端]]具有[[凝血]]功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。 (二)发病机制 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致[[出血性疾病]]。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ、Ⅸ[[凝血成分]]合成的基因位于X染色体。Ⅷ、Ⅸ[[凝血因子缺乏]]导致[[血液]][[凝血活酶]]形成发生障碍,[[凝血酶原]]不能转变为[[凝血酶]],[[纤维蛋白原]]也不能转变为[[纤维蛋白]]而易发生[[出血]]。 根据血友病的遗传规律可以有以下4种情况: 1.男性患者与正常女性所生的男孩均是正常者,所生的女孩均是[[携带者]]。 2.女性携带者与正常男性所生的男孩有50%的概率为血友病患者,所生的女孩有50%的概率是携带者。 3.女性携带者和男性患者所生的男孩有50%的概率是血友病患者,所生女孩携带者和血友病患者各占50%,此种婚配情况很少见。 4.男性血友病患者和女性血友病患者所生的男孩和女孩均患血友病,此种婚配情况至今尚未发现一例。 ==小儿血友病的症状== 1.[[临床表现]] 自发或轻伤、小手术后[[出血]]是本病的特点。出血[[症状]]为本病的主要表现,出血症状出现越早,病情也越重。终身轻微损伤或手术后有持久[[出血倾向]]。[[血友病甲]]、乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在[[婴儿]]开始学爬、学走时发病,随着发育活动的增多,出血倾向渐显著。生后9个月内发病者少,偶见[[新生儿]]断脐时出血不止,轻症患儿可至成年后才发现。[[血友病乙]]重型患儿少见,轻症患儿多,多在2岁内发病,少数迟至5~6岁。 一般为少量渗血不止,可持续数小时至数周,多见于皮下、粘膜,[[口腔]](如[[齿龈]]、唇舌或拨牙后流血不止)、[[鼻腔]]、[[皮肤]]及[[肌肉出血]]最多。 [[便血]]与[[血尿]]亦常见。 (1)[[关节]]出血:是血友病甲患儿的特殊表现之一,约见于75%的血友病甲患者。常发生在运动及[[创伤]]后,以膝及[[踝关节]]最常见,婴儿多为踝关节受累,儿童以[[膝关节]]受累常见。出血前有轻度不适,继而关节局部红、肿、热、痛,活动受限。[[急性期]]关节肿、痛、热,常可误诊为急性[[关节炎]]。如出[[血量]]少,治疗及时,关节[[血肿]]可被吸收。但关节的[[反复出血]]常导致[[关节软骨]]破坏,[[关节腔]]变窄,关节周围[[肌肉萎缩]]形成慢性[[血友病性关节炎]],甚至[[关节畸形]]、肌肉萎缩和功能丧失。 (2)肌肉出血和血肿:以下肢、[[前臂]]、臀部多见。深部血肿有相应部位[[疼痛]]、压迫症状。如出血量多,可引起[[休克]]、[[贫血]]、[[黄疸]]及全身[[发热]]。 (3)皮下、齿龈、口腔及[[鼻黏膜]]易于受伤故为出血多发部位,但[[皮肤黏膜出血]]并非为本病的特征,[[皮肤瘀点]]、[[瘀斑]]少见。如出血发生在咽、喉易引起[[窒息]] (4)其他出血:血尿,[[消化道出血]]。儿童脱牙或[[外科手术]]如拔牙、[[扁桃体摘除术]]等。[[外伤]]引起[[颅内出血]],常危及生命。对伴有[[剧烈头痛]]的[[血友病]]患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。 2.血友病[[临床分型]] 血友病甲和血友病乙 (1)重型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性&lt;1%,多在1岁前出现自发性出血,出血部位多且严重,反复关节内或深部组织([[肌肉]]、[[内脏]])出血,关节畸形多见。 (2)中间型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为1%~5%,多在1~2岁时发病,创伤后可引起大出血,关节、肌肉出血多见,但反复发作次数少,很少在未成年前出现关节畸形。自发性出血少见。 (3)轻型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为6%~25%,多在2岁后发病,轻微损伤或手术后有出血不止,无自发性出血及关节出血。 (4)亚临床型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性为26%~45%,仅在严重创伤、大手术后出血不止才发现本病,容易漏诊。 血友病丙 [[纯合子]]患儿有出血倾向,出血较轻,多发生在手术后或外伤后,自发性出血少见;偶有皮肤黏膜出血,青春期女性可有[[月经过多]],出血程度与因子Ⅺ浓度无明显关系,患儿常合并因子V、因子Ⅶ等[[凝血因子缺乏]]。[[杂合子]]患儿无出血症状。 3.诊断依据 一般见于男性患者,女性纯合子型极罕见,询问病史,有或无家族史等。临床症状有关节腔、肌肉、深部组织或创伤、术后 (包括小手术)出血史等。进一步的出、[[凝血]]方面的有关检查可以印证诊断。[[实验室检查]][[凝血时间延长]],[[凝血活酶]]生成试验 (TGT)示缺乏因子Ⅷ或因子Ⅷ等。血友病甲、乙、丙的鉴别可用[[凝血酶原消耗试验]][[和凝]]血活酶生成试验的纠正试验来鉴别。 ==小儿血友病的诊断== ===小儿血友病的检查化验=== 1.常规检查:[[出血时间]]、[[血小板计数]]、[[凝血酶原时间]]均正常。[[凝血时间]]在重型[[血友病]]延长。 2.初筛试验:激活的部分凝血活酶时间延长,[[复钙时间]]延长,[[凝血酶原]]消耗不良,[[凝血活酶]]生成试验异常。 3.[[凝血]]纠正试验:当[[凝血酶原消耗试验]]、凝血活酶生成试验异常时,可用来鉴别。在经[[硫酸钡]]吸附后的正常[[血浆]]中存有因子Ⅷ、Ⅺ而不含因子Ⅸ,在正常[[血清]]中含有因子Ⅸ和Ⅺ而不含因子Ⅷ。因此,若上述两项试验可被硫酸钡吸附后的正常血浆纠正,而不被正常血清纠正,则为[[血友病甲]];若上述两项试验被正常血清纠正,不被吸附血浆纠正,则为[[血友病乙]];若上述两项试验可被正常血清和吸附血浆纠正,则为血友病丙。 4. 因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型&lt;1%,中型2%~5%,轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);[[因子I]]X促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。 5.[[基因诊断]] (1)[[DNA]][[多态性]]分析:用于已获[[先证者]]且先证者的母亲是该[[酶切位点]]的[[杂合子]]的前提下,利用[[基因]]内或基因旁与血友病有关的片段长度多态性作为[[遗传标记]],判断[[疾病]]基因是否存在,若将所有存在的RFLP进行[[连锁分析]],则血友病家系[[遗传]]诊断的可靠性达99.9%。 (2)致病缺陷直接检测分析:包括[[变性]]梯度[[凝胶电泳]](DGGE)和[[单链]][[构象]]多态性分析(SSCP),可检测[[点突变]],多用于先证者的基因分析,其[[突变]]检出率为80%~90%。 (3)Southern[[印迹法]]:主要检测[[内含子]]22大片段DNA倒位的[[基因缺陷]],此缺陷多为重型患者。用于血友病家系成员的[[遗传咨询]]。 6.根据临床需要选择[[影像学]]检查,如[[X线]]、[[B超]]、[[CT]]检查等,可发现[[关节畸形]]、[[内脏出血]]等。 ===小儿血友病的鉴别诊断=== 1.[[临床类型]]的鉴别: 1ml正常[[血浆]]所含的[[凝血因子]]的总量被定义为1个单位的因子。用活性的百分数表示因子的水平,即100%的水平(1U/ml)等于1ml正常血浆中因子的活性。根据因子Ⅷ:C或因子Ⅸ:C无活性经心水平的高低将[[血友病甲]]或[[血友病乙]]分为重型&lt;1%,中型1%—5%,轻型&gt;5%—25%及亚临床型&gt;25%—45%四种临床类型。 2.3种[[血友病]]的鉴别: 血友病甲与血友病乙的临床[[出血]]表现和家族[[遗传]]形式类似,两者APTT皆延长,难以鉴别。血友病乙的出血[[症状]]与血友病甲相似,但是绝大多数患者为轻型,出血症状所有大多较轻。血友丙较为少见,[[杂合子]]患儿无出血显著症状,只有[[纯合子]]者才有[[出血倾向]]。严重出血的本病患儿常合并ⅤⅦ等其他就是因子缺乏。TGT和纠正试验可以鉴别。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定和FⅨ∶C测定辅以FⅨ∶Ag测定。 3.不同类型的血友病鉴别: [[血管性假血友病]]:是遗传性出血性[[疾病]]的最常见类型, 为[[常染色体]]显性遗传。该病患者的[[血液]]中帮助控制出血的冯维勒布兰德因子(vWF)质或量的异常引起[[血小板]][[功能障碍]],因此[[凝血]]和[[止血]]时间变长。血管性假血友病通常没有其它[[出血性疾病]]严重,许多血管性假血友病患者可能不知道自己有这种病,因为他们的出血症状很轻。对绝大多数患者而言,此病对他们的生命影响很小或没有损害,除非严重受伤或需要手术。[[实验室检查]]可借助于[[阿司匹林]][[耐量试验]]、血小板对瑞斯[[托霉素]]的诱导无[[凝集反应]]及vWF因子[[抗原]](vWF∶Ag)测定等鉴别。 [[血管性血友病]]: 此类疾病特别应与血友病甲相鉴别,其特点是有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性遗传或隐性遗传规律,男女均可发病,出血症状类似血友病。实验室检查:[[出血时间延长]]、阿司匹林耐量试验阳性、瑞斯托霉素(Ristocetin)诱导[[血小板聚集]]、APTT延长、FⅧ∶Ag下降或正常、vWF:Ag减低或正常(如正常需进一步检查是否为[[变异]]型)。 4.不同因子缺乏表现相似疾病的鉴别 获得性因子缺乏症:常见的是获得性FⅧ缺乏症,而获得性FⅨ缺乏症少见,[[临床表现]]和血友病相似,但出血程度较重,较多发生在[[妊娠]]女性、[[恶性肿瘤]]和[[免疫功能]]异常的患者。实验室检查APTT延长,小量的正常血浆不能纠正,测定抑制物[[滴度]]可以明确诊断。但应注意的是重型血友病患者长期应用因子替代治疗,可产生因子抑制物,血友病甲发生因子抑制物的发生率远高于血友病乙的发生率,此类患者治疗非常困难,出血[[死亡率]]高。 [[纤维蛋白原缺乏]]症:出血特点与血友病相似。除出血外尚有原发疾病的征象。实验室检查[[凝血时间延长]]或不发生凝块,[[凝血酶原时间]]延长,[[纤维蛋白原]]定量减少。 ==小儿血友病的并发症== 并发[[关节]]或[[内脏]]、[[肌肉出血]],[[创伤]]后[[出血]]不止,可并发[[贫血]]、[[休克]]、[[黄疸]]等。 深部组织内[[血肿]]可压迫附近[[血管]]引起[[组织坏死]],压迫[[神经]]可出现肢体或局部[[疼痛]]、麻木及[[肌肉萎缩]] 关节的[[反复出血]]常导致[[关节软骨]]破坏,[[关节腔]]变窄,关节周围肌肉萎缩形成慢性[[血友病性关节炎]],甚至[[关节畸形]]、功能丧失。 出血在[[口腔]]底部、咽后壁、喉及[[颈部]]出血可致[[呼吸困难]]甚至[[窒息]]。 [[颅内出血]]:[[恶心]],[[呕吐]],[[腹泻]]等[[症状]],其中呕吐最为严重。严重的出现[[昏迷]]、[[呼吸]]不稳。 ==小儿血友病的预防和治疗方法== 预防患病或是[[携带者]]的出生: 根据本组[[疾病]]的[[遗传]]方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的[[遗传咨询]],使他们了解遗传规律。婚前最好到[[医院]]做[[血友病]][[基因]]的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。 对家族中的孕妇要采用基因分析法进行[[产前诊断]]。[[怀孕]]期间,血友病患者可以到医院做[[胎儿]]性别检查,后代患血友病的可能性分析: (1) 男-血友病患者 女-正常:若生女孩,女孩为基因携带者,会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。建议生男孩。 (2) 男-血友病患者 女-携带者:所生的男孩中,50%可能性是正常的。所生的女孩中,50%可能性是基因携带者。建议生男孩并进行检测,避免50%不正常的情况。 (3) 男-正常 女-携带者:所生的男孩女孩中, 50%可能性是正常的,女孩有50%可能性是基因携带者。即生女人可以没有[[症状]]表现。 (4) 男-正常 女-血友病患者:所生男孩100%全是血友病患者,所生女孩100%全是基因携带者。 (5) 男-血友病患者 女-血友病患者:不论生男生女都是血友病患者。 对已经患病的患儿: 应自幼养成安静生活习惯,加强护理,以减少和避免[[外伤]][[出血]],避免外伤及[[肌内注射]],避免使用[[阿司匹林]]、[[非类固醇]]类抗感染药物及其他影响[[血小板聚集]]的药物。如因患[[外科疾病]]需做手术治疗,应注意在术前、术中和术后[[输血]]或补充所缺乏的[[凝血因子]]。 ===小儿血友病的西医治疗=== (一)治疗本病为先天性遗传性[[疾病]],尚无根治[[疗法]]。 1.替代疗法 补充相应的[[凝血因子]],是治疗[[血友病]]的有效方法。根据有无[[贫血]]和血友病的种类选择全血、[[血浆]]或其他制品。目的是将患儿缺乏的因子提高到[[止血]]水平。[[不良反应]]是约3.6%~25%[[血友病甲]]患儿产生因子Ⅷ[[抗体]];1%[[血友病乙]]患儿产生因子Ⅸ抗体。经常使用[[血液制品]],使患儿易并发[[肝炎]]、[[艾滋病]]。 (1).新鲜全血或血浆: 血友病甲:由于血中因子Ⅷ在室温下不稳定,故应于采血后6小时内输入。10ml/kg鲜血可提高患者血浆中因子Ⅷ水平10%,疗效仅维持2天左右,适用于轻型和亚临床型患者。每12小时1次。 血友病乙:在储存血浆中稳定,故可输3周内的4℃库存血浆。输入血浆7~20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%~50%。剂量1Oml/kg。每24小时1次。 血友病丙:大手术或严重[[外伤]]时需用替代疗法,以鲜血或血浆效果为佳。 (2).凝血因子浓缩剂: 血友病甲:补充因子Ⅷ浓缩剂。需要输入因子Ⅷ的单位数=要求达到的因子Ⅷ水平×体重 (kg)×O.5。为保持体内因子Ⅷ活性水平,每12小时1次。不同[[出血]]情况下因子Ⅷ的补充量亦不相同。一般自发性关节肌肉出血每次输注8~14u/kg,严重关节肌肉[[血肿]]输注10~25u/kg,大型手术每次需输注25~50u/kg; 血友病乙:补充因子Ⅸ浓缩剂。可按1U/kg输入,每24小时1次。严重出血或[[外科手术]]时首剂30~60u/kg,以后每日u/kg。 (3)[[冷沉淀物]]:系从冰冻新鲜血浆中分出,包括原有血浆中3%的[[血浆蛋白]]、20%~85%的Ⅷ∶C和大量[[纤维蛋白原]]。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须[[冷冻干燥]]存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一,用前应详细参阅说明书。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(1U=1ml正常新鲜血浆所含因子Ⅷ的量),输入1U/kg可提高血浆中因子Ⅷ水平2%。用量因出血轻重、部位不同而有差异,适用于轻、中型血友病甲。 (4)[[重组]]抗血友病因子:[[基因工程]]制备的重组因子Ⅷ,效果好,反应少,不传播[[病毒性疾病]],适用于血友病甲。输入1U/kg可提高因子Ⅷ 2.7%。 足量因子Ⅷ制品治疗后,仍不能控制出血或反而加重,提示有因子Ⅷ抗体存在,机体对外源性因子Ⅷ产生[[免疫反应]]。根据患者[[免疫应答]]反应的不同分为高反应者(血中[[抗体效价]]高)和低反应者(抗体效价低)。对这些患者治疗的目的是制止出血、去除抗体。对低反应者可大剂量输入因子Ⅷ,每次~100U/kg,8~12h 1次,部分用于[[中和抗体]],部分用于维持止血水平。高反应者的治疗包括:①持续性输入因子Ⅷ,每次U/ml,2次/d,疗程7~10天。②输入[[凝血酶原复合物]](75U/kg,2次/d)或[[活化凝血酶]]原[[复合物]](75U/kg,每6~12小时1次),可改善止血功能且止血效果与因子Ⅷ抗体效价无关,但有诱发高凝和[[血栓]]的危险。③猪因子Ⅷ浓缩剂,每天20~100U/kg静滴,疗程2~4周。④重组因子Ⅶa,可与组织因子共同作用激活X因子,促进[[凝血活酶]]的形成。按70~100μg/kg,每2~4小时[[静脉]]给药1次。⑤[[免疫抑制药]],如[[环磷酰胺]]。⑥[[血浆置换术]],作为辅助治疗措施,清除因子Ⅷ抗体。产生因子Ⅸ抗体者输入活化凝血酶原复合物及重组因子Ⅶa有效。 2.局部治疗 局部止血:[[皮肤]]外伤、鼻、[[齿龈出血]]可局部压迫止血[[包扎]],或用[[纤维蛋白]]泡沫、[[吸收性明胶海绵]]等沾鲜血或新鲜血浆敷于[[伤口]]处,大而深的伤口清创[[消毒]]后,以消毒[[棉球]]蘸[[凝血酶]]、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口,并加压包扎,局部[[冷敷]]。早期[[关节]]出血者,宜卧床休息,患肢[[夹板]]固定,置于功能位,冰袋和弹力[[绷带]]包扎。严重关节出血在补足所缺乏的因子和严密消毒后,可抽出[[积血]],加压包扎。出血停止、[[肿痛]]消失后需进行适当[[体疗]]或牵引,防止[[关节畸形]]。 3.药物治疗 (1)凝血酶原复合物:含有因子Ⅸ,适用于血友病乙中、重度出血患者。剂量同因子Ⅷ浓缩剂,每24小时1次,直至达到止血效果。[[新生儿]]慎用,因可诱发血栓性[[栓塞]]。 (2)1-[[脱氨]]-8-[[精氨酸加压素]](DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗。剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml[[生理盐水]]中缓慢[[静注]],2次/d,每疗程2~5次;或用[[滴鼻剂]],体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d。不良反应有轻微心率加快,[[颜面潮红]]。应避免摄入过多液体并监测尿液[[中药]]物浓度,以防止[[低钠血症]]和[[脑水肿]]。 (3) 抗纤溶药:保护少量已形成的[[凝血]]块不被溶解,用于[[黏膜]]出血及[[拔牙术]]后的替代治疗。与因子Ⅷ合用效果更好。忌与凝血酶原复合物同用,[[血尿]]患者不宜使用,以防[[肾小管]]栓塞。 [[氨基己酸]](EACA)0.1g/kg,4次/d口服。[[氨甲环酸]](AMCA)5mg/kg,3次/d口服;[[静脉注射]]5mg/kg,1~2次/d。上述两种药物应在DDAVP治疗或因子Ⅶ替代治疗的情况下使用,连用7天或直至血止。 (4)其他: 雄性化[[激素]][[达那唑]](danazol)和女性[[避孕药]][[复方炔诺酮]]均有减少血友病甲患者的出血作用。达那唑是一种合成的17-烷基化[[雄性激素]],[[男性化]]作用弱,可提高因子Ⅶ浓度,降低[[出血倾向]],疗效逊于替代疗法。 [[雷尼替丁]](Rinitidine)0.1~0.15g/d口服,剂量随年龄递增,疗程4天以上,可提高因子Ⅷ∶C的活性,适用于轻、中型血友病患者,重型患者常无效。 DDAVP:是一种合成的[[抗利尿激素]],可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。[[副作用]]小。DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍.某些药物如[[儿茶酚胺]] 、[[胰岛素]]等也有相同作用,但是副作用比较大。 4 [[基因治疗]] 对于血友病患儿的治疗,基因治疗可能是治愈该病的惟一方法,但是基因治疗目前仍不能广泛地应用于临床。 6.家庭治疗 除有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外,均可使用[[家庭治疗]]。血友病患者及其家属应接受有关疾病的[[病理]]、[[生理]]、诊断以及治疗知识的教育,并在专业医师的指导下进行[[注射技术]]的培训,掌握熟练的操作技术,以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗,以防止大血肿的形成、[[畸形]]或[[残疾]]的发生。并应该有专业医师定期随访、咨询和指导。近几年来国外已经开展家庭预防性替代治疗,并取得了良好的效果。 7.[[围术期]]的治疗 血友病患者凡行外科手术,不论是择期手术还是急诊手术,都应做好充分的[[术前准备]]。术前必须明确诊断,检测是否存在因子抑制物,并准备充足的[[血源]]和因子制剂。在术中和术后要有适当的监测和[[康复]]措施。血友病患者手术前应给予足量的替代因子(FⅧ或FⅨ)。对于大手术,术前1h应确保因子水平在50%~80%,然后因子水平维持在30%~50%,水平应保持10~14天。[[口腔]]手术前同样要求因子水平在50%~80%。为防止发生出血,术后可联合抗纤溶药物治疗7~10天。若术后伤口发生[[感染]],或手术范围广泛,损伤较大,则应延长替代治疗时间。轻型血友病A患者,术前可使用DDAVP,最好与FⅧ联合使用;而轻型的血友病B患者,只能用FⅨ替代治疗。 8.目前预防性治疗被认为是血友病治疗的[[金标准]],然而由于其耗费昂贵,此项治疗在发展中国家尚难开展。 (二)预后 预后与[[临床分型]]、发作次数、出血部位有关,发病年龄越早,预后越差。重型患儿往往因[[颅内出血]]、手术后出血而死亡,但随治疗水平的提高,残疾、夭折者均明显减少。 ==小儿血友病的护理== 应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对[[血友病]]人有极大的危害,也会影响小儿的[[生长发育]]。适当小强度的运动锻炼可以增加体内[[凝血因子]]的含量。最适合血友病人的运动如游泳、自行车、走路等。 及时输凝血因子,当天有症状,当天就输凝血因子。这样凝血因子用量少,而且对自身[[关节]]不会造成变形等损伤。 注意保暖,避免[[外感风寒]]。 精神刺激、情绪波动过大均可诱发[[出血]]。 一旦由[[外伤]]或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的[[并发症]]、[[后遗症]]都较轻。 ==小儿血友病吃什么好?== 以高蛋白、高维生素和少渣易[[消化]]食物为主。体质虚弱,气血两亏者,可服牛奶粥,[[人参]],[[大枣]],山药,[[木耳]],鸡汁,[[黄芪]]等。[[出血]]不止者,可服木耳,[[柿饼]],[[芥菜]],[[荷叶]]等粥。[[血友病]]人如果出现[[血尿]],要多喝水;出血之后,多补充含[[蛋白]]及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物[[肝脏]]、蛋、奶等。 避免吃带皮玉米、[[竹笋]]、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味,醇酒类食物。如[[羊肉]],[[狗肉]],[[辣椒]]、肥肉等。生花生米带衣150-250克(熟品180-300克),一日分三次吃完,连服7-10天。 [[食疗]]方: 花生米衣六钱,红枣10枚,水煎服。连用七天一疗程。 [[猪蹄]]500克,红枣250克,同炖[[成膏]],每次匙,开水送服,日三次。 猪皮250克,红枣30克,煮沸,去沫,加姜片,共煮稀烂,每日服一剂。(或加猪蹄筋25克,调味同食)。 柿饼、[[藕节]]各30克,芥菜花15克,切碎,加水400亳升,煎至半量,每日一次,吃柿喝汤,连服15天。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿血友病,小儿血友病症状_什么是小儿血友病_小儿血友病的治疗方法_小儿血友病怎么办_医学百科" metak="小儿血友病,小儿血友病治疗方法,小儿血友病的原因,小儿血友病吃什么好,小儿血友病症状,小儿血友病诊断" metad="医学百科小儿血友病条目介绍什么是小儿血友病,小儿血友病有什么症状,小儿血友病吃什么好,如何治疗小儿血友病等。血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致..." /> [[分类:儿科疾病]]
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