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小儿肾小管性酸中毒
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【概述】 [[肾小管性酸中毒]](renal tubular acidosis,RTA)是由于近端[[肾小管]][[重吸收]]碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床[[综合征]]。根据肾小管受损部位及其[[病理]]生理基础分为4型:Ⅰ型为远端[[肾小管酸中毒]](distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(prowimal renal tubular acidosis,PRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型,Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性[[醛固酮]]分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的[[代谢]]性[[中毒]]和高血钾症。每型探寻 其病因又可分为[[原发性]]或[[继发性]]肾小管酸中毒。 【病因】 分为原发性和继发性,①原发性:属于[[常染色体隐性]][[遗传疾病]],亦有报告属[[常染色体]][[显性]]遗传的先天性远[[肾单位]]缺陷,多在[[婴儿期]]发病,散发性者可于任何时期发病,②继发性:可由多种原因引起,继发于先天性遗传病如[[镰状细胞贫血]],马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合(EhlersDanlossynohome);继发于各种[[自身免疫性疾病]],如全身性[[系统性红斑狼疮]],[[高免疫球蛋白血症]]和[[慢性活动性肝炎]]等;各种原因造成的钙磷代谢异常,如[[甲状旁腺功能亢进症]],[[甲状腺机能亢进]]症等;还可因药物如[[维生素D]]中毒,毒物中毒,此外,[[肾盂肾炎]],梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 【诊断】 诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的[[体格检查]]。凡遇小儿有生长发育落后、[[厌食]]、[[恶心]]、[[乏力]];[[多尿]]烦渴及尿比重低或[[脱水]][[酸中毒]]原因不明者应考虑本症,[[临床表现]]为顽固性[[佝偻病]]的患儿,或年长儿出现佝偻病、[[病理性骨折]]、[[肾钙化]]或[[肾结石]]症者,应进一步测定血[[生化]]和尿pH,当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。为确定[[临床分型]]和寻找病因可采取以下诊断步骤:①测定尿铵;目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵<50mmol/d,应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾:若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作[[碳酸氢钠]]试验、中性[[磷酸盐]]试验及[[硫酸钠]]试验加以鉴别。 【治疗措施】 1.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内[[潴留]],引起[[代谢性酸中毒]],而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收[[功能障碍]],患儿碳酸氢盐的[[肾阈]]降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小[[婴儿]]为22mmol/L),即使[[血浆]]HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床[[症状]]得以改善或完全消失。常用制剂有2种:①碳酸氢钠和[[枸橼酸盐]]混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或[[慢性酸中毒]]时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予1~5mmol/(kg.d);Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg.d),[[静脉注射]]或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或[[二氧化碳]]结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙[[排泄]]量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。碳酸氢钠剂量过大,可产生[[腹胀]],[[嗳气]]等[[副作用]]。②枸橼酸盐混合液:有2种制剂,一种为[[枸橼酸钠]],[[枸橼酸钾]]各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。[[枸橼酸]]140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg.d),分~5次口服。 2.钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成[[低钾血症]];近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生[[高氯血症]]酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2~4mmol/(kg.d),分~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg.d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因[[氯化钾]]含有氯离子应慎用。 3.[[钙制剂]]应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人[[胃酸缺乏]],影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使[[骨质]]不能矿化,形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现[[低钙血症]],甚至[[惊厥]]。均需要补充钙剂。严重低钙血症可[[静脉滴入]]10%[[葡萄糖酸钙]],每次~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行[[心脏]]监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停。必要时可间隔6~8h重复使用。一般低钙可口服钙剂,按15mg/kg钙离子补充。 4.维生素D治疗 慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;①普通[[维生素D2]]或D3,剂量可自5000~10000U开始,渐加量,个别可高达10万U/d。②25(OH)D,50μg/d,或[[双氢速变固醇]]0.1~0.2mg/d。③1.25(OH)2D,剂量为0.5~1.0μg/d,可收到良好疗效,治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次。当血钙恢复正常,佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生[[高钙血症]]及维生素D中毒。 5.[[利尿剂]]对Ⅰ,Ⅲ型病例可减少[[肾脏]]钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时,不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈,减少尿中丢失,还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。 6.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗 除按原则纠正酸中毒外,由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下,肾小管对NaHCO3的重吸收减少,NaHCO3排出增多,尿排酸、排钾、排铵减少,致使H+及K+在体内潴留,引起代谢性酸中毒和[[高钾血症]]。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病,[[先天性肾上腺皮质增生]]症(又称[[肾上腺生殖器综合征]])及[[肾发育不良]]等,须补充[[糖皮质激素]]或[[盐皮质激素]],目前常用的糖皮质激素为[[氢化可的松]],剂量10~20mg/m2,盐皮质激素多应用[[氟氢可的松]],剂量0.15mg/m2。 如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损,必须供给充分的水分,每日大约2~5l/m2。 【预后】 本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期[[门诊]]随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和[[肾功能不全]],预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或[[衰竭]],预后不良。 [[分类:疾病]] {{导航板-中毒}}
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