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小儿肺隔离症
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[[肺隔离症]](pulmonary sequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的[[支气管]]和[[肺动脉]]不相连,其[[血液]]供应来自[[主动脉]]的一个异常分支。可分为两型,叶内型和叶外型。 ==小儿肺隔离症的病因== (一)发病原因[[肺隔离症]]是一种[[先天畸形]],指没有功能的[[胚胎]]性及[[囊肿]]性肺组织。本病病因未明。有人认为[[隔离]]的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的[[支气管]]。胚胎早期的[[原肠]]及[[肺芽]]周围有许多[[毛细血管]]与肾[[主动脉]]相通连,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常[[动脉]]。目前本病尚未发现与[[遗传因素]]有关。个别病例其母体在[[怀孕]]期间有不正常的[[妊娠]]史。 (二)发病机制 1.叶内型 较多见。在[[肺叶]]内有共用的[[脏层]][[胸膜]],60%在左下叶,[[血液]]供应来自主动脉大分支,[[静脉回流]]入[[肺静脉]]。偶可与[[胃肠道]]相通,但罕见。隔离肺多与附近肺组织有小的交通。叶内型多呈含气囊肿。[[新生儿]]及[[婴儿期]]多不显[[症状]]。约半数以上病例于青春期后方能诊断。[[X线]]检查可见含气薄壁囊肿,与邻近支气管相通,出现一至数个空腔,腔中有空气与液平面。 2.叶外型 较少见。位于脏层胸膜外,也可视为[[副肺叶]]。隔离肺组织可与[[气管]]、支气管、[[食管]]、胃、[[小肠]]相通,但罕见。血液供应来自主动脉[[小分]]支,[[静脉]]流入[[奇静脉]]。90%在左侧[[肺下叶]]与[[横膈]]间,呈不含气球形肿物。常合并其他先天畸形如横膈疝。X线表现为[[肿瘤]]状或分叶状致密阴影,边缘整齐,有时被心影及横膈影所遮而呈半圆形(半数以上于1岁内诊断)。 ==小儿肺隔离症的症状== 一般于[[继发感染]]后才有症状,尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性[[肺部感染]],似[[肺炎]]或[[肺脓肿]],有[[寒战]]、[[发热]]、[[胸痛]]、[[咳嗽]]、[[咳痰]]及[[咯血]],[[体重减轻]]。叶外型[[感染]]较少见,多无症状,只是在[[X线]]检查时发现[[胸腔]]内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影,但难与[[肺囊肿]]及其他肺疾患鉴别。 确诊本病应根据X线检查及[[气管]]造影。[[胸部X线检查]]往往显示病变区出现大片致密阴影,其间可见单个或多个囊性透光区,囊壁厚薄不等、周围常有炎性[[浸润]]。囊内如出现液平,提示囊腔与[[支气管]]相交通。X线侧位像或分层摄片检查,能更清楚地显示病变的确切部位和范围,以及与邻近组织器官的关系,从而可排除局灶性[[慢性脓胸]]等其他[[肺部疾病]]。[[支气管造影]]可显示[[造影剂]]不能进入病变区,邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与[[支气管扩张]]及局部[[炎症]]等相鉴别。逆行性[[主动脉]]造影可进一步显示病变区的[[血液]]供应及[[血管]][[走行]]方向,此点对手术时判断异常血管的位置,以避免误伤[[动脉]],造成大出血,颇有帮助。在与先天性[[囊肿]]的鉴别诊断方面,也有重要意义,因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。 ==小儿肺隔离症的诊断== ===小儿肺隔离症的检查化验=== 常规[[实验室检查]]无特殊。有感染时,[[血常规检查]]为[[感染性]]血象特点诊断,诊断主要依靠[[影像学]]检查。 [[胸部]]X线可提供诊断PS的最初线索,[[B超]]和[[彩色多普勒超声检查]]已成为筛选PS的常用方法。胸部CT因能显示异常的供血[[动脉]]和实质改变而成为诊断PS的重要检测手段,可分为以下3种类型: ①含有气体和液体的[[囊肿]]或软组织肿块; ②围绕囊肿或肿块周围的[[肺气肿]]改变; ③局限性多[[血管]]征。多数病例经B超和[[CT]]检查基本可以确定PS的诊断。逆行[[主动脉]]造影,因能判断血管来源,故对PS确诊有决定意义,找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。胸部[[MRI]]可多平面[[成像]]并有血管流空效应,不用[[造影剂]]即能显示PS供血动脉和回流[[静脉]]。 ===小儿肺隔离症的鉴别诊断=== 叶内型应与[[先天性肺囊肿]]及其类似[[疾病]]相鉴别;叶外型应与肺肿瘤相鉴别。[[支气管造影]]对鉴别诊断有帮助。因[[隔离]]之肺内无[[造影剂]]充盈,但其周围由于充满造影剂的[[支气管]]影像而显出清晰之轮廓。[[支气管镜检查]]时,不见[[脓性分泌物]]从[[主支气管]]流出,甚至在有感染时亦如此。逆行[[主动脉]]造影可使供应隔离肺之[[动脉]]分支显影而得到确诊。 ==小儿肺隔离症的并发症== 多有反复性或持续性进行性[[肺部感染]]。 ==小儿肺隔离症的预防和治疗方法== 无特殊预防方法。 ===小儿肺隔离症的西医治疗=== (一)治疗主要是手术切除。[[肺隔离症]]一般应考虑手术切除,尤其在病变区[[炎症]]难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时,应及时采取手术治疗。对叶内型[[隔离]]肺做[[肺叶]]切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常[[动脉]]很脆弱,且常隐藏于粘连囊中,易引起[[出血]],故进行手术时应特别小心细致,术后效果良好。 (二)预后肺叶外型一般作病灶切除即可,肺叶内型则需做肺叶切除,术后效果良好。在手术过程中,应小心寻找和妥善处理病变区异常的[[血管]],以免引起难以控制的大出血造成死亡。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肺隔离症,小儿肺隔离症症状_什么是小儿肺隔离症_小儿肺隔离症的治疗方法_小儿肺隔离症怎么办_医学百科" metak="小儿肺隔离症,小儿肺隔离症治疗方法,小儿肺隔离症的原因,小儿肺隔离症吃什么好,小儿肺隔离症症状,小儿肺隔离症诊断" metad="医学百科小儿肺隔离症条目介绍什么是小儿肺隔离症,小儿肺隔离症有什么症状,小儿肺隔离症吃什么好,如何治疗小儿肺隔离症等。肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种肺组织的..." /> [[分类:儿科疾病]]
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