匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“小儿肥胖性生殖无能综合征”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿肥胖性生殖无能综合征
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[肥胖性生殖无能综合征]]主要是由于下[[丘脑]]、[[垂体]]或其邻近部位[[肿瘤]]、[[脑炎]]、[[脑外伤]]等多种病因引起的,以[[肥胖]]、性器官发育不良、[[尿崩]]等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。[[下丘脑]]病变是本[[综合征]]的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性[[营养不良]]症、[[脑性肥胖]]症等。 ==小儿肥胖性生殖无能综合征的病因== (一)发病原因 1、本病征以下[[丘脑]]部位[[肿瘤]]或[[炎症]]为最常见原因,[[垂体]]肿瘤、[[颅咽管瘤]]压迫[[下丘脑]]也为常见原因之一。[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、颅内[[结核]]、[[颅脑外伤]]等也可引起。 2、部分患者虽经多种检查甚至[[病理]]解剖亦未能发现有器质性病变,可能是[[原发性]]下丘脑-[[垂体功能紊乱]]。 (二)发病机制 1、发生[[肥胖]]的原因,则是由于下丘脑的损害,而导致病人的饱感丧失,进而多食、肥胖。累及[[腹内侧核]]时,[[胰岛素]]分泌亢进,致使[[食欲亢进]],多食而肥胖。 2、本[[综合征]]的[[性功能]]低下多是由于下丘脑病变引起的。在各种异常因素的作用下使下丘脑[[黄体生成素释放激素]](LHRH)分泌障碍,导致[[黄体生成素]]([[LH]])及[[卵泡刺激素]](FSH)分泌减少,而[[继发性]]腺功能低下。动物实验证实,累及[[正中隆起]]时,[[促性腺激素释放激素]](GnRH)分泌低下,性功能不全,可使[[生殖器]][[萎缩]]。 3、本病部分患者可伴有[[骨骼]][[生长障碍]],与下丘脑[[生长激素]]释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。 ==小儿肥胖性生殖无能综合征的症状== (一)临床特点 1、发病人群。 本[[综合征]]男女[[发病率]]相仿,以幼儿或学龄期儿童多见。多于青春期前发病,70%的患者年龄在20岁以下。 2、临床特征。 (1)[[肥胖]]。病人身躯呈不均匀性肥胖,以[[颈部]]、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是[[乳房]]区、[[骨盆]]周围及[[耻骨联合]]区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。男孩常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。 (2)形体特点。 病人的鼻、嘴及手往往较小,[[手指]]、[[足趾]]纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的[[膝外翻]],[[肌肉]][[张力减退]],因而[[关节]]过度伸直。[[皮肤]]多苍白、柔软、干燥。 在年龄较大后,皮肤可呈细的[[皱纹]],在[[腹部]]两侧及髋部周围往往有[[白色萎缩]]性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。[[成骨作用]]延迟,[[骨骺]]不融合,故当[[生长激素]]分泌正常时,身材可高于正常。 (3)[[性发育不全]]。 性发育障碍或[[性功能]]衰退是临床明显的特征。到发育期,男性的[[阴茎]]、[[阴囊]]及[[睾丸]]仍不发育,有时[[睾丸下降]]。男孩呈小睾丸、[[小阴茎]]或[[隐睾]],[[第二性征]]缺如。由于[[生殖器]]陷在[[耻骨]]区的脂肪内,故更加显得细小。 在发育期前,甚难断定是否有性发育不全,因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育,不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前,未发现性发育不全,到发育期才发现[[无月经来潮]],[[阴道]]及[[子宫]]皆不发育。无论男孩和女孩,[[阴毛]]及[[腋毛]]都不生长。男孩面部[[无胡须]]生长,音调不改变。如在成年发病,则阴毛腋毛脱落,男性患者性功能减退,女性患者[[闭经]]。 (4)原发[[疾病]]表现。 如原发疾病为[[肿瘤]],则可由于[[视交叉]]受压迫而引起两颞侧[[偏盲]]。 可有[[头痛]],到晚期出现[[颅内压增高]]的表现,如[[恶心]]、[[呕吐]]、头痛、[[视力障碍]]、[[视盘]]改变、[[失明]]及[[蝶鞍扩大]]、[[鞍背]]菲薄且向后竖起、鞍底下陷、[[蝶窦]]变窄、[[后床突]]呈线状改变或破坏消失等。眼底可发生变化,[[X线]]检查可显示[[蝶鞍]]损坏或扩大。有时本综合征可作为突出的[[临床表现]]而原发病往往不明显。 (5)伴[[下丘脑综合征]]表现。 由于[[下丘脑]]的损害,可伴有[[尿崩症]],[[体温]]不稳定及[[嗜睡]],智力大多正常,亦可智力减退。 (二)诊断要点 1、本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个临床特点结合相关检查可确诊。 2、无原发病者诊断较困难,内、外生殖器官发育不良如为青春前期则不易诊断,如有下半身的肥胖,可应考虑本病。 ==小儿肥胖性生殖无能综合征的诊断== ===小儿肥胖性生殖无能综合征的检查化验=== 检查项目包括: (一)[[实验室检查]] 1、三大常规检查。其中包括[[血液]]常规、尿液常规及[[大便]]常规,可用于排除其他可疑[[疾病]]。 2、血液[[生化]]检查。其中以[[激素]]检查异常具有特征性,可见尿促[[性腺]]激素浓度及[[性激素]]浓度降低。 3、[[葡萄糖耐量试验]]。多数患者可有[[葡萄糖]]耐量减低,主要与激素分泌障碍有关。 4、[[染色体检查]]。排除[[遗传因素]]引起的病变,可见[[染色体]]无异常。 5、[[病理]]切片检查。 [[睾丸活检]]可发现患者曲细精管明显[[萎缩]],间质[[纤维化]],无成熟[[精子]]。该检查对诊断具有重要价值。 (二)[[影像学]]检查 1、[[眼底检查]]有[[视神经乳头水肿]]。 2、[[头颅X线检查]]。可见有[[蝶鞍]]损伤和[[钙化]]。部分[[视神经交叉]][[神经胶质瘤]]患者,可见[[视神经孔]]扩大征象。 3、[[CT]]等检查可发现占位性病变。有助于原发病的及时发现和治疗处理。 ===小儿肥胖性生殖无能综合征的鉴别诊断=== 1、需与本[[综合征]]鉴别的[[疾病]]有数种[[性腺]]病变所致的[[原发性]][[性腺功能减退]]症伴[[肥胖]]。主要鉴别是血、尿中[[促性腺激素]]高于正常,本[[综合征血]]、尿促性腺[[激素]]甚低。 2、与[[垂体]]单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的[[性功能]]幼稚症相鉴别,单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。 3、无原发病史时,与[[青春期发育迟缓]]症相鉴别,后者多预后良好,实验室各项检查无明显异常,而本症常有肥胖和内外[[生殖器]]发育不良等表现。 ==小儿肥胖性生殖无能综合征的并发症== 1、[[尿崩症]]是本病主要[[并发症]]。表现为:大量[[低比重尿]],[[尿量]]超过3L/d,[[比重]]低于1.006。[[烦渴多饮]],尤善冷饮,除倦怠、[[乏力]]、影响[[睡眠]]外,一般不影响[[生长发育]]。 2、根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。 3、其他并发症[[症状]]。 (1)[[垂体前叶功能减退症]]。由鞍区[[肿瘤]]、[[外伤]]、手术所致者,如同时影响[[垂体前叶]]的功能,则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。 (2)[[高渗性脱水]]。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者[[多尿]]但不伴[[口渴]],易[[脱水]]导致出现[[高钠血症]]、高渗状态,此时可伴[[发热]]、[[抽搐]]甚至[[脑血管意外]]危及患者生命。 (3)除此外,部分患者亦可见有明显的[[胃肠道]][[消化]]症状,如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[腹部不适]]或[[腹胀]]等症状。 ==小儿肥胖性生殖无能综合征的预防和治疗方法== 预防措施包括: 1、积极预防和治疗[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[结核]]等[[感染性疾病]]。 2、积极预防和处理[[脑外伤]]。 3、及时发现原发病灶,及时处理治疗。 ===小儿肥胖性生殖无能综合征的中医治疗=== [[中医]]主要以[[辩证]]施治为主,以证用药。可作后期调理。 ===小儿肥胖性生殖无能综合征的西医治疗=== (一)治疗 治疗分病原治疗及[[内分泌]]紊乱治疗两方面: 1、病原治疗。 [[下丘脑]]病变或[[垂体]][[肿瘤]]、[[视神经]]肿瘤病例,根据其性质以及是否引起压迫[[症状]]考虑放射或[[外科手术]]治疗。 2、内分泌紊乱方面的治疗 [[性腺功能减退]]可用LHRH、[[HCG]]或[[性激素]]替代治疗: (1)[[雄激素]]替代治疗: 每天口服[[甲睾酮]]制剂30mg或[[肌注]][[丙酮]][[睾酮]]25mg,每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂,如[[庚酸睾酮]],第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年mg,第3年mg。[[雄性激素]]可使喉音变低沉,[[阴毛]]生长,外生殖器发育。女性病人可采用[[雌激素替代治疗]]。 (2)[[促性腺激素]]治疗: HCG 1000~1500U,每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗,12.5mg/次,间歇90min自动输注1次。 (3)[[甲状腺功能低下]]时以[[甲状腺激素]]制剂替代治疗。 (4)[[肥胖]]可用饮食控制及应用[[西布曲明]]。 3、对幼小儿尽量不做[[性腺]]内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌功能。 (二)预后 本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿肥胖性生殖无能综合征,小儿肥胖性生殖无能综合征症状_什么是小儿肥胖性生殖无能综合征_小儿肥胖性生殖无能综合征的治疗方法_小儿肥胖性生殖无能综合征怎么办_医学百科" metak="小儿肥胖性生殖无能综合征,小儿肥胖性生殖无能综合征治疗方法,小儿肥胖性生殖无能综合征的原因,小儿肥胖性生殖无能综合征吃什么好,小儿肥胖性生殖无能综合征症状,小儿肥胖性生殖无能综合征诊断" metad="医学百科小儿肥胖性生殖无能综合征条目介绍什么是小儿肥胖性生殖无能综合征,小儿肥胖性生殖无能综合征有什么症状,小儿肥胖性生殖无能综合征吃什么好,如何治疗小儿肥胖性生殖无能综合征等。肥胖性生殖无..." /> [[分类:儿科疾病]]
返回至
小儿肥胖性生殖无能综合征
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志