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小儿肝肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 与成人相同,小儿继发性[[肝肿瘤]]较[[原发性]]肝肿瘤更常见。原发性[[肝脏]][[恶性肿瘤]]占小儿[[肿瘤]]的1.2%~5%,其中最常见的是[[肝母细胞瘤]](hepatoblastoma)和[[肝细胞癌]](hepatocellular carcinoma)。[[良性肿瘤]]主要是[[血管瘤]]、[[错构瘤]]及[[畸胎瘤]]。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见,几乎都发生于5岁前小儿,约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见,尤以肝细胞癌,男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10~14岁。与[[肾母细胞瘤]]相似,[[先天性畸形]]如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤,肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道,肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于[[孪生]]儿中。 肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏,而小儿肝细胞癌常并发于[[肝硬化]]或原有肝实质病变。如继发于[[胆道闭锁]]及[[巨细胞]][[肝炎]]的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多。此外,[[先天性再生障碍性贫血]](Fanconis anemia)应用[[雄激素]]治疗者,有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性铬氨酸症小儿存活至2岁左右,发生肝细胞癌的危险可达40%。 ==小儿肝肿瘤的病因== (一)发病原因 [[肝癌]]的病因,经过许多研究,虽有一定认识,但其原因迄今尚未明了,目前研究认为致病因素: 1.[[肝硬化]] [[肝细胞]]肝癌的患者约80%合并有[[肝炎]]肝硬化,而且多数病人是大结节性肝硬化,这可能由于肝细胞[[变性]][[坏死]]、间质[[结缔组织]]增生、[[纤维]]间隔形成、残留肝细胞[[结节]]性再生,形成[[小叶]],在反复[[增生]]过程中肝细胞可发生变异最终导致[[癌变]]。 2.[[病毒性肝炎]] [[乙型肝炎]]与肝癌的关系较为密切,HbsAg阳性的病人,肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病,[[丙型肝炎]]与肝癌的发生也有密切的关系。 3.含有[[黄曲霉素]]的食物被摄取后,经[[消化道]]吸收,到达[[肝脏]],引起肝细胞变性坏死,继而增生癌变。 4.[[化学]]致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。 5.机体的[[免疫]]状态肝癌的发生一般和[[抗体]]的[[免疫功能低下]]有关,尤其是和[[细胞免疫]]功能低下有着密切的关系。 (二)发病机制 [[肝母细胞瘤]]多为单病灶、位于[[肝右叶]]。可有或无包膜、切面灰白至棕色,有[[出血]]、[[骨化]]及坏死区。1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型:[[上皮]]型和上皮-间叶型。纯上皮型[[肿瘤]]呈结节状,切面均匀一致,由两类[[细胞]]组成。其一为[[胎儿]]型细胞,形似胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一,但常小于正常的肝细胞,[[胞浆]][[嗜酸性]],含糖原。核圆形或椭圆形、[[嗜碱性]],有少数[[核分裂]]象。其二为[[胚胎]]型细胞、[[分化]]稍差,排列成束状、细胞小而[[染色]]深,胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深,常见核分裂象。混合型肿瘤切面由[[胶原纤维]]分隔呈分叶状、可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区,由[[网状纤维]]支持。原始间叶细胞为长梭形,胞浆少,可见骨样组织。近年,CCSG(Children’s Cancer Study Group),SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型、胚胎型、粗梁型和[[小细胞]]未分化型([[间变]]型)。[[肝细胞癌]]含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆,细胞形成[[肝索]]结构,周围被[[血管]]窦包绕。两种肿瘤均可见髓外[[红细胞]]增生灶,也多侵犯肝右叶,约半数病人肿瘤侵及右及[[左叶]]或为多中心性。最常转移到肺,腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到[[中枢神经系统]]。 ==小儿肝肿瘤的症状== 小儿多以不规则局限性[[肝肿大]]为最初[[症状]],肿块位于右腹或右上[[腹部]]。病史中常记述[[肿瘤]]生长迅速,有的可达脐下或超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无[[压痛]]。早期除有轻度[[贫血]]外,一般情况多良好。晚期则出现[[黄疸]]、[[腹水]]、[[发热]]、贫血、体重下降,腹壁可见[[静脉]]怒张,并可因腹内巨大肿块造成[[呼吸困难]]。约20%[[肝母细胞瘤]]病例有[[骨质疏松]],严重者可导致多发[[骨折]]。 很多病人就诊时有贫血和[[血小板增多]],尤多见于肝母细胞瘤患儿。肝母细胞瘤患儿的[[肝功能]]常正常,但[[肝细胞癌]]病例因并发于[[肝炎]]或[[肝硬化]],[[血清胆红素]]、[[碱性磷酸酶]]和[[转氨酶]]可能增高。60%~90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的[[甲胎蛋白增高]]。肝母细胞瘤病儿尿内[[胱硫醚]](cystathionine)[[排泄]]增多。 其他[[原发性]][[肝肿瘤]]常见的有[[海绵状血管瘤]]及[[血管内皮细胞瘤]]两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织,使[[肝细胞]][[变性]],有时肿瘤内有动静脉短路,可致[[小儿心力衰竭]]或因[[肿瘤破裂出血]]死亡。小的[[血管瘤]]生长慢,可无临床症状。 血管内皮细胞瘤属于恶性,肝内有[[血窦]]形成。临床上可有[[疼痛]]、[[高热]]及黄疸。病程缓慢,但预后不佳。 [[肝错构瘤]]、[[畸胎瘤]]及单发或多发[[肝囊肿]]等均极少见。 根据上述[[临床表现]]和实验室、辅助检查结果可以论断。[[临床诊断]]要点: 1.既往肝炎史。 2.肝区疼痛和其他临床症状。 3.[[AFP]]&gt;400µg/L持续4周以上,或者AFP&gt;200µg/L持续8周以上。 4.[[B超]]、[[CT]]发现[[肝脏]]有占位性病变,可除外转移或[[良性肿瘤]]。 ==小儿肝肿瘤的诊断== ===小儿肝肿瘤的检查化验=== [[血清学]]和[[影像学]]的不断发展为亚临床[[肝癌]]的早期诊断提供了各种方法,临床上把[[血清学诊断]]称为“定性诊断”,影像学诊断称为“定位诊断”,[[穿刺]]活检或脱落[[细胞]]检查称为“[[病理]]诊断”这些方法的综合应用可提高诊断的正确率。 1.[[甲胎蛋白]]([[AFP]])检测 AFP对[[肝细胞]]其准确率达90%左右,其临床价值有: (1)早期诊断:能够诊断亚临床病灶,可在[[症状]]出现8个月前左右做出诊断。 (2)鉴别诊断:因89%[[肝细胞癌]]病人[[血清]]中AFP大于20ng/ml,因此甲胎蛋白低于此值又无其他肝癌证据者,可排除肝癌。 (3)有助于反映病情好转与恶化,AFP上升者表示恶化,下降者如临床也改善则病情好转。 (4)有助于判断手术切除的彻底以及预示复发与否,术后AFP下降至正常值者示切除彻底,降而复升者提示复发,也可在复发症状出现前6~12个月做出预报。 (5)有助于对各种治疗方法做出评价,治疗后AFP转阴率越高,其效果越好。 AFP[[假阳性]],并非所有AFP阳性的病人都患有肝癌,AFP假阳性主要见于[[肝炎]]、[[肝硬化]],两者占假阳性病例的80%,此外还有[[生殖腺]][[胚胎]]癌、[[消化道]]癌、病理性[[妊娠]]、[[肝血]]管[[内皮]]瘤、恶性肝纤维组织瘤等。AFP阴性病人的诊断,AFP阴性不能除外肝癌诊断时,可进行酶学检查,其中较有临床意义的是:α1抗胰蛋白酶(AAT),γ-谷氨酰转酞酶(γ-GT),[[癌胚抗原]](CEA),[[碱性磷酸酶]]([[AKP]])等,这些血清学的化验结果在[[肝病]]病人都有可能上升,但都不是特异性。 2.肝穿刺[[活组织检查]] 对诊断基本明确的可以不做肝穿刺检查,因为[[肝脏]]穿刺有一定的[[并发症]],最常见为[[出血]],另外肝穿刺时穿[[刺针]]会穿过[[门静脉]]或[[肝静脉]]及胆道,此种情况就有可能会有[[癌细胞]]被带到[[血管]]内,引起转移。 1.[[B超]] 可显示大于1cm的[[肿瘤]]、诊断正确率为90%,可显示肿瘤大小,部位形态、数量、肝胆管、门静脉、[[脾脏]]、[[腹腔淋巴结]]等,同时对有无肝硬化、[[脾大]][[腹水]]也可做出诊断。 2.[[CT]] 对肝癌的诊断准确率为93%,最小分辨显示为1.5cm,其优点是可直接观察肿瘤的大小、位置和肝静脉门静脉的关系,并可诊断门静脉或肝静脉有无癌栓。 3.[[血管造影]] [[肝动脉造影]]可了解病变的血运情况以判断手术的可能性及指征。可显示1.5cm左右的肿瘤,是目前影像学诊断方法中,[[分辨力]]最高的一种,同时对鉴别[[肝血管瘤]]有重要的意义,在明确诊断的同时,还可了解肝动脉有无[[变异]]现象,对肝切除手术有很重要的帮助,如果为中晚期肝癌,不能手术治疗时,可给以[[栓塞]]和(或)[[化疗]]。 4.[[MRI]]和CT相比 基本一致,但对一些难以鉴别的肝肿块有帮助,T1、T2图像能比较明确地分辨肝癌、肝血管瘤、[[肝脓肿]]、[[囊肿]]等。 5.[[放射性核素扫描]] 对难以和[[血管瘤]]相鉴别的病人可运用血流扫描加以鉴别,因放射扫描的分辨力低,一般很少用来做肝癌的诊断方法。 6.[[腹腔镜]] 在难以确诊的病人可考虑用[[腹腔镜检查]],直接观察肝脏、肝表面肿物及腹腔内的情况。 7.[[X线]]检查 X线透视下可见右膈升高、运动受限或限局性隆起,30%病例在X线平片中可见肿瘤内有[[钙化影]],约10%病例诊断时有[[肺转移瘤]]。 ===小儿肝肿瘤的鉴别诊断=== 首要区别肝大的原因,是否为[[代谢性疾病]]、[[良性肝肿瘤]],如[[肝海绵状血管瘤]]以及肝的[[转移瘤]]如神经[[母细胞瘤]]。经[[甲胎蛋白测定]]、[[超声波]]探测和[[CT]]或核磁可协助诊断。 用[[静脉肾盂造影]]检查,可与[[腹膜后肿瘤]]如[[肾母细胞瘤]]、[[神经母细胞瘤]]、[[畸胎瘤]]相鉴别。 ==小儿肝肿瘤的并发症== 常并发[[黄疸]]、[[腹水]]、[[骨质疏松]],可导致多发[[骨折]]、[[贫血]]和[[血小板增多]]等。 ==小儿肝肿瘤的预防和治疗方法== 小儿[[肝细胞癌]]常并发于[[肝硬化]]或原有的肝实质病变。如继发于[[胆道闭锁]]及[[巨细胞]][[肝炎]]的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多,应积极防治。 ===小儿肝肿瘤的西医治疗=== (一)治疗 最有效的治疗是手术切除病变,良性或[[恶性肿瘤]]均可手术切除,约95%病例的病变可做完整切除。手术后4~6周肝组织可迅速修复,此时应复查[[CT]]及[[AFP]]和[[B超]]以作为日后复查的基础。[[肿瘤]]相对的对[[放疗]]不敏感,联合应用[[顺铂]]与[[多柔比星]]([[阿霉素]])对[[肝母细胞瘤]]有效,可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变,并可清除肺转移灶。 广泛的[[良性肝肿瘤]]不能行肝切除者,目前尚无有效[[疗法]]。对侵及左、右[[肝叶]]的不能切除的[[血管瘤]]患儿,对引起[[心力衰竭]]的[[肝血管瘤]]如不能切除,可做[[肝动脉结扎]]。目前主张做肝动脉插管[[栓塞]]治疗。 (二)预后 肝母细胞瘤经手术完整切除,存活率为85%,而[[肝细胞癌]]的存活率仅9%~35%。不完整切除肿瘤的患者常有局部复发而最终死亡。[[肝移植]]的结果也不乐观。 其他[[原发性]][[肝肿瘤]]常见的有:[[海绵状血管瘤]]及[[血管内皮细胞瘤]]两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织使[[肝细胞]][[变性]],肿瘤内有动静脉短路时,可致[[小儿心力衰竭]]或因[[肿瘤破裂出血]]死亡。血管内皮细胞瘤可因肿瘤生长慢而无临床[[症状]]。 血管内皮细胞瘤属于恶性,病程缓慢,但预后不佳。 广泛的良性肝肿瘤不能行肝切除者,目前尚无有效疗法。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="小儿肝肿瘤,小儿肝肿瘤症状_什么是小儿肝肿瘤_小儿肝肿瘤的治疗方法_小儿肝肿瘤怎么办_医学百科" metak="小儿肝肿瘤,小儿肝肿瘤治疗方法,小儿肝肿瘤的原因,小儿肝肿瘤吃什么好,小儿肝肿瘤症状,小儿肝肿瘤诊断" metad="医学百科小儿肝肿瘤条目介绍什么是小儿肝肿瘤,小儿肝肿瘤有什么症状,小儿肝肿瘤吃什么好,如何治疗小儿肝肿瘤等。与成人相同,小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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