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小儿维生素E缺乏病
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近年来重点研究[[维生素E]]的抗氧化性能,证明维生素E可维持正常的[[生殖]]能力和[[肌肉]]正常[[代谢]],维持中枢神经和[[视网膜]]等组织免受氧化损伤,维持[[血管系统]]的完整。由于[[维生素E缺乏]]引起生殖障碍,肌肉、[[肝脏]]、[[骨髓]]和脑功能异常,[[溶血]]以及[[渗出]]性素质等综合病征为[[维生素E缺乏症]](deficiency of vitamin E)。 ==小儿维生素E缺乏病的病因== (一)发病原因 [[维生素E]]在自然界中普遍存在,故人类由于维生素E摄入量不足而产生缺乏症者少见。维生素E为脂溶性,当小儿[[肠道]]对膳食脂肪的吸收发生障碍时,易致维生素E吸收不良,继而发生缺乏和不足。 1.[[早产儿]] 出生时体内维生素E水平低,因为[[新生儿]]体内维生素E基本上是孕末2个月从母体获得,故早产儿体内维生素E的贮留低于正常新生儿。极低体重的早产儿对脂肪及[[脂溶性维生素]]吸收较差,维生素E更易缺乏。 2.人工喂养儿 母乳中维生素E的含量与[[不饱和脂肪酸]]量的比例适宜,其比例系数在0.5左右。配方奶中如[[多不饱和脂肪酸]]含量过高,当比例系数小于0.4时,临床上出现[[维生素E缺乏症]]状。所以,人工喂养儿更易出现[[维生素E缺乏]]。 3.维生素E[[吸收障碍]] 在[[胆汁]]流出受到障碍或肠内[[脂蛋白]]合成有缺陷时,可能发生严重的维生素E吸收不良。患[[胆道闭锁]]、胆汁郁积性[[肝病]]的患儿,在[[婴儿期]]可发生重度维生素E缺乏。 4.维生素E消耗过多 患[[地中海贫血]]、[[镰状细胞]]性[[贫血]]及[[葡萄糖]]-6-磷酸脱氢酶缺乏等[[疾病]]时,由于[[红细胞]]破裂或缺乏其他抗氧化途径而可能引起维生素E利用过度,而导致缺乏。 5.维生素E需要量增大 早产儿铁剂摄入量过大,则相应得对维生素E的需要量加大,以保护[[细胞膜]]的类脂质免于氧化。如过早使用铁剂治疗[[早产儿贫血]],则破坏[[胃肠道]]中的维生素E,阻止其吸收,加重其缺乏。 (二)发病机制 维生素E溶于脂肪及[[脂溶剂]]。维生素E是所有具有α-[[生育酚]][[生物]]活性的[[色酮]][[衍生物]]的统称,是具有1个色满环,1个类[[异戊二烯]][[侧链]],α-生育酚生物活力的一类[[化合物]]的通称。维生素E族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,这在一定程度上随色满环的[[甲基化]]而变化,其中以α-生育酚的活性最高。各种生育酚都可被氧化成生育酚[[自由基]]、生育醌及生育[[氢醌]]。这种氧化可因光照射、热、碱,以及一些[[微量元素]]如铁和铜的存在而加速。各种生育酚在酸性环境比碱性环境下稳定。在无氧的条件下,它们对热与光以及碱性环境相对较稳定。有氧条件下,游离酚[[羟基]]的酯是稳定的。 生育酚起到类似[[抗氧化剂]]的作用,阻止细胞膜上多不饱和脂肪酸的[[脂质]]过氧化反应,可保护机体免遭自由基氧化损伤。α-生育酚的抗氧化活力与含[[硒]]的[[谷胱甘肽]][[过氧化物酶]]相仿,人血浆生育酚水平随着总[[血浆]]脂质水平而变化,这就影响了血浆和[[脂肪组织]]的划分,正常血浆α-生育酚水平为11.6~23.2μmol/L。维生素E主要储存于脂肪组织(150μg/g组织)、[[肝脏]](13μg/g组织)及[[肌肉]](19μg/g组织)中。在各种组织器官中,以[[肾上腺]](132μg/g组织)、脑下垂体(40μg/g组织)、[[睾丸]](40μg/g组织)以及[[血小板]](30μg/g组织)中的浓度最高。[[红细胞膜]]中α-生育酚含量较高,其浓度与血浆水平处于平衡状态,当[[血浆维生素]]E低于正常水平,易发生红细胞膜的破裂而导致[[溶血]]。维生素E在[[血液]]中分布于各种脂蛋白中。小儿与成人不同,如果膳食中维生素E缺乏,血浆浓度会迅速下降。 维生素E与硒、[[维生素C]]、β-[[胡萝卜素]]有抗氧化的协同互补作用。动物实验发现维生素E是维持[[骨骼肌]]、[[心肌]]、[[平滑肌]]及外周血管系统的结构和功能所必需的[[维生素]],与细胞膜功能有密切关系;维生素E对保持正常的[[免疫功能]]是必需的;维生素E还有抑制血小板在[[血管]]表面[[凝集]]和保护血管内皮的作用,因而被认为有预防[[动脉粥样硬化]]和[[心血管疾病]]的作用。维生素E确能阻止不饱和脂肪酸的分解,降低[[血脂]],增加血管壁的弹性,这无疑将降低[[动脉硬化]]和冠心病的发生率,从而延缓人体老化。[[早产]][[婴儿]]若饮食中含不饱和脂肪酸较多时,维生素E的需要量相对地增加。 维生素E有保护[[神经系统]]免受氧化损伤的作用,儿童发育过程中的神经系统对缺乏尤为敏感。缺乏维生素E可发生[[神经]]方面的[[症状]],主要影响[[脊索]]的[[后柱]]、第三和第四[[脑神经核]]、[[周围神经]]的大[[髓鞘]][[轴突]]管、[[脑干]]的细长核和楔形叶,以及肌肉和[[视网膜]]。 维生素E缺乏可引起[[生殖]]障碍;肌肉,肝脏,[[骨髓]]和脑功能异常;红细胞溶血;[[胚胎发生]]缺陷;以及[[渗出]]性素质,这是一种[[毛细血管]]渗透性障碍,可以产生骨骼肌[[萎缩]],或伴有[[心肌病]]损。 ==小儿维生素E缺乏病的症状== 1.[[神经系统]]改变 进行性神经病和[[视网膜病]]。[[脊髓]]小脑[[共济失调]]伴深部[[腱反射消失]],躯干和四肢共济失调,振动和位置感觉消失,[[眼肌麻痹]],[[视野]]障碍、视网膜病也称[[晶状体]]后[[纤维]]组织形成,[[肌肉]]衰弱,[[上睑下垂]]和[[构音障碍]],对幼儿的认知能力和运动发育具有不良影响。 2.[[贫血]] 多发生在出生体重小于l500g的[[早产儿]],发病多在4~6周出现[[溶血性贫血]],口服[[维生素E]]后[[溶血]]即可停止。 3.[[水肿]] 全身水肿以下肢为主,早产儿易发生[[新生儿硬肿症]],用维生素E 3天后大多可缓解。 4.颅内和[[内脏出血]] [[妊娠期]]缺乏维生素E,[[新生儿]]患颅内和内脏出血的可能性较大,新生儿[[心室]]内和[[室管膜]]下[[出血]]的某些病例,服维生素E后可得到改善。 1.病史和表现 有[[早产]]、[[脂肪吸收不良]]等病史与[[维生素E缺乏]]的[[临床表现]]特点。 2.[[实验室检查]]。 (1)[[血浆维生素]]E:血浆维生素E浓度是直接反映体内维生素E储存量是否充足的一个指标,维生素E缺乏者维生素E水平下降,一般认为低于5mg/L为营养状况不良。 (2)维生素E与[[血脂]]比值:小于0.6mg∶1g,可认为维生素E缺乏。 (3)[[红细胞]]抗过氧化物溶血实验:体内缺乏维生素E者,其体外红细胞对H2O2引起的溶血比正常人敏感,可作红细胞体外试验。红细胞抗过氧化物溶血实验阳性和有溶血性贫血等,可认为有维生素E的缺乏。 ==小儿维生素E缺乏病的诊断== ===小儿维生素E缺乏病的检查化验=== 1.体内[[维生素E]]营养评价指标 (1)[[红细胞]][[溶血]]试验:红细胞与2%~2.4% H2O2保温后,溶血出来的[[血红蛋白]]量与[[蒸馏水]]保温所溶出者相比较,用百分数来表示,其值与[[血浆维生素]]E水平有一定的关系。缺乏维生素E红细胞对过氧化氢敏感性增高时,可观察到过氧化物溶血增加,可发生[[溶血性贫血]]。 (2)血浆维生素E水平低:[[血浆]][[生育酚]]水平&lt;9.28μmol/L(&lt;4μg/ml),成人在血浆生育酚水平&lt;11.6μmol/L(&lt;5μg/ml)为缺乏。 口服维生素E后在血循环中可存在1~2天,故服用维生素E 3天后方可测其血浆含量。 (3)维生素E与[[血脂]]比值:因为血脂水平对维生素E的血浆浓度有直接影响,如[[婴儿]]维生素E与血脂比值小于0.6mg∶1g,可认为[[维生素E缺乏]]。如果存在血脂过多,α-生育酚水平升高,当生育酚水平是&lt;0.7mg/g血浆脂肪(&lt;1.6μmol/g),即相当于&lt;11.6μmol/L (&lt;5μg/ml)的血脂正常者,可诊断为缺乏。 (4)红细胞的维生素E测定:红细胞中维生素E的正常平均值为35.42μmol/l±2.00μmol/l,血浆为154.49μmol/l±140.76μmol/l。红细胞的维生素E变化较小。 2.有[[肌酸尿]] 维生素E缺乏者在无肌酸饮食时可出现过量肌酸尿且血浆肌酸磷酸激酶水平增高。 3.外周血象 血红蛋白多在60g~100g/L之间,[[网织红细胞]]轻度升高,周围[[血涂片]]可见棘形和固缩红细胞,[[血小板]]可增高。 4.血[[生化]]检查 血[[胆红素]]增高。 1.[[骨髓]]象 可见[[多核]]的[[幼红细胞]]。 2.[[肌肉]]活检 [[早产]]婴儿缺乏维生素E有肌肉衰弱,肌肉活检中有[[坏死]]的蜡样质[[色素沉着]]。 3.[[神经]]电生理检查 [[脊髓]]小[[脑病]]的患者外周大口径有[[髓鞘]]的[[轴突]]可以消失,[[脊柱]]索的后角可能[[变性]]。 ===小儿维生素E缺乏病的鉴别诊断=== 1.[[溶血性贫血]] 与其他病因引起的溶血性贫血相鉴别。由于[[维生素E缺乏]]引起的溶血性贫血,[[血浆维生素]]E水平低,经维生素E治疗后很快好转。 2.Friedreich共济失调(FRDA) 患慢性[[胆汁淤积]]性肝胆管病或[[囊性纤维化]]的儿童发生维生素E缺乏[[综合征]],其进行性神经损害的临床特征与FRDA很相似,在诊断时容易被误诊为FRDA,故此[[血清]][[维生素E]]水平测定及[[基因诊断]]有助于两者鉴别。FRDA呈[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]],疾病[[基因定位]]在8q13.1~q13.3。 ==小儿维生素E缺乏病的并发症== 1.[[溶血性贫血]] 多见于[[早产儿]]。 2.[[脊髓]]小[[脑病]] 主要见于儿童,是由于无β[[脂蛋白血症]],慢性[[胆汁淤积]]性肝胆管[[疾病]],腹腔疾病或[[维生素E]][[代谢]]的[[遗传异常]]而有[[脂肪吸收不良]]引起。 3.[[神经系统病变]] [[视网膜病]]、[[眼肌麻痹]]、[[视野]]障碍及幼儿认知能力和运动发育不良,用维生素E治疗可得到改善。 4.颅内和[[内脏出血]] [[心室]]内和[[室管膜]]下[[出血]]等,补充维生素E可得到改善。 ==小儿维生素E缺乏病的预防和治疗方法== 预防:不同[[生理]]时期对[[维生素E]]的需要量不同。[[妊娠期]]间维生素E需要量增加,以满足[[胎儿]]生长发育的需要。维生素E可通过乳汁分泌,成熟母乳中维生素E含量在4mg/L左右,因此乳母应增加摄入量,以弥补乳汁中的丢失。对[[婴儿]]来说,推荐的维生素E摄入量是以母乳的提供量为基础的(大约2mg/d)。从人体[[衰老]]与[[氧自由基]]损伤的角度考虑,增加维生素E的摄入量是有必要的。 1.平衡膳食 [[平衡膳食]]是预防[[营养缺乏]]病最好的方法。维生素E只能在植物中合成。植物的叶子和其他绿色部分均含有维生素E。绿色植物中的维生素E含量高于黄色植物。麦胚、向日葵及其油富含RRR-α-[[生育酚]],而[[玉米]]和[[大豆]]中主要含γ-生育酚。 2.补充维生素E (1)正常需要量:每天维生素E生理需要量儿童为3~8mg,少年与成年人为10mg,孕妇、乳母与老人为12mg。对婴儿来说,每天推荐的维生素E适宜摄入量以母乳的提供量为基础,大约2mg/d。膳食维生素E参考摄入量,中国[[营养学]]会在2000年中国居民膳食营养素参考摄入量中,制订了各年龄组维生素E的适宜摄入量(AI),成年男女α-生育酚为14mg/d、可耐受最高摄入量(UL)α-生育酚为800mg/d。维生素E在[[小肠]]吸收。维生素E补充剂在餐后服用,有助于吸收。 (2)非母乳喂养儿:对非母乳喂养儿,投服维生素E 0.5~1.5mg/d,以预防缺乏。 (3)[[早产儿]]:体重低于1500g的早产儿和[[脂肪吸收不良]]的病儿,最好用水溶性维生素E 5mg/d,以预防缺乏。 (4)维生素E吸收和转运缺陷:对维生素E吸收和转运缺陷的患儿给予更大的剂量,每天30mg/kg,口服,对治疗无β[[脂蛋白血症]]早期[[神经病]]或克服吸收和转运缺陷是需要的,这些治疗能缓解[[症状]]并能防止神经病的[[后遗症]]。 美国建议成年人维生素E(mg)与PUFA(g)的比值为0.4∶1~0.6∶1。其他如含硫[[氨基酸]]、铜、锌、镁、[[维生素B2]]缺乏也可增加维生素E需要量。[[硒]]有节约维生素E的作用,增加硒的摄入量可减少维生素E的需要量。 ===小儿维生素E缺乏病的西医治疗=== 药物治疗 口服[[维生素E]] 10mg/d(10~30mg/d),血象改善后可改为5mg/d维持量。对于慢性[[脂肪吸收不良]]或[[胆汁淤滞]]症应采用[[水溶性维生素]]E口服或[[肌内注射]]。剂量不宜过大,若每天量大于15mg/kg,可造成[[血清]]肌酸[[酶活性]]增高,尿肌酸[[排泄]]量增多,病人自感[[肌肉]][[无力]]。 维生素E与其他[[脂溶性维生素]]相比,口服维生素E相对[[毒性]]较低,摄人大剂量维生素E可能干扰[[维生素A]]和维生素K的吸收。维生素E大剂量[[静脉注射]]曾引起[[早产儿]][[细菌]]性和真菌性[[脓毒血症]]的危险性增高,很可能抑制正常[[嗜中性白细胞]]杀伤细菌和真菌的能力。具有高渗透性的维生素E口服制剂,被认为与增高早产儿患[[坏死]]性小[[肠炎]]危险性有关,这可能归因于配方的渗透性所致。 ==小儿维生素E缺乏病的护理== 预后 [[维生素E缺乏]]及早治疗其[[症状]]可以恢复和预防发展。一般病征及时补充[[维生素E]]预后良好,如治疗过晚则收效甚微。 ==小儿维生素E缺乏病吃什么好?== 一、[[小儿维生素E缺乏病]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、复合[[黄瓜]]汁:黄瓜150g,番茄150g,[[柠檬]]汁5mL。黄瓜切成片,番茄用温开水泡后去皮切碎。同放入家用榨汁机中榨取汁。调入柠檬汁,拌匀即成。早晚2次分服,或当饮料,分次饮用。 2、[[芹菜]]藕汁:芹菜150g,藕150g,黄瓜100g,柠檬汁5mL。芹菜去叶后切成碎小段,鲜藕去节切成[[小方]]丁,黄瓜切成片,一起放入榨汁机中榨取汁,调入柠檬汁,拌匀即成。早晚2次分服,或当饮料,分次饮用。 3、[[胡萝卜]][[苹果]]豆浆:胡萝卜50g,苹果50g。豆浆OOmL,柠檬汁5mL 胡萝卜、苹果切碎。与豆浆同放人榨汁机中榨成汁。盛入大杯中。加入柠檬汁。拌和均匀即成。早晚2次分服。或当饮料,分次服食。 二、小儿维生素E缺乏病吃哪些对身体好? [[维生素E]]最好通过食物补充,维生素E主要存在于绿色[[蔬菜]]、动物[[肝脏]]、豆类、蛋黄、瓜果、瘦肉、花生中。 三、小儿维生素E缺乏病最好不要吃哪些食物? 长期大剂量应用维生素E会产生中毒,危害身体健康。维生素E每天摄入量不得超过400毫克,每天超过800毫克则可出现[[中毒症状]],长期(半年以上)每天服用300毫克可产生[[不良反应]]。因此。不可长期大量使用维生素E。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿维生素E缺乏病,小儿维生素E缺乏病症状_什么是小儿维生素E缺乏病_小儿维生素E缺乏病的治疗方法_小儿维生素E缺乏病怎么办_医学百科" metak="小儿维生素E缺乏病,小儿维生素E缺乏病治疗方法,小儿维生素E缺乏病的原因,小儿维生素E缺乏病吃什么好,小儿维生素E缺乏病症状,小儿维生素E缺乏病诊断" metad="医学百科小儿维生素E缺乏病条目介绍什么是小儿维生素E缺乏病,小儿维生素E缺乏病有什么症状,小儿维生素E缺乏病吃什么好,如何治疗小儿维生素E缺乏病等。近年来重点研究维生素E的抗氧化性能,证明维..." /> [[分类:儿科疾病]]
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